Doppelausgang rechter Ventrikel

Der rechte Doppelausgangsventrikel (DORV) ist eine Herzerkrankung, die von Geburt an besteht (angeborene). Die Aorta ist mit der rechten Herzkammer (RV, die Kammer des Herzens, die sauerstoffarmes Blut in die Lunge pumpt) verbunden, anstatt mit der linken Herzkammer (LV, die Kammer, die normalerweise sauerstoffreiches Blut in den Körper pumpt).

Sowohl die Lungenarterie (die sauerstoffarmes Blut zur Lunge transportiert) als auch die Aorta (die sauerstoffreiches Blut vom Herzen zum Körper transportiert) kommen aus derselben Pumpkammer. Mit dem linken Ventrikel (der Kammer, die normalerweise Blut in den Körper pumpt) sind keine Arterien verbunden.

In einer normalen Herzstruktur ist die Aorta mit dem LV verbunden. Die Pulmonalarterie ist normalerweise mit dem RV verbunden. Beim DORV fließen beide Arterien aus dem RV. Dies ist ein Problem, da das RV sauerstoffarmes Blut transportiert. Dieses Blut wird dann durch den Körper zirkuliert.

Bei DORV tritt immer ein weiterer Defekt auf, der als Ventrikelseptumdefekt (VSD) bezeichnet wird.

Sauerstoffreiches Blut aus der Lunge fließt von der linken Seite des Herzens durch die VSD-Öffnung und in den RV. Dies hilft dem Säugling mit DORV, indem es ermöglicht, dass sich sauerstoffreiches Blut mit sauerstoffarmem Blut vermischt. Auch bei dieser Mischung kann es sein, dass der Körper nicht genug Sauerstoff bekommt. Dies macht das Herz härter, um die Bedürfnisse des Körpers zu erfüllen. Es gibt verschiedene Arten von DORV.

Der Unterschied zwischen diesen Typen besteht in der Lage des VSD in Bezug auf die Lage der Lungenarterie und der Aorta. Die Symptome und der Schweregrad des Problems hängen von der Art des DORV ab. Das Vorhandensein einer Pulmonalklappenstenose beeinflusst auch den Zustand.

Menschen mit DORV haben oft andere Herzfehler, wie zum Beispiel:

• Endokardkissendefekte (die Wände, die alle vier Herzkammern trennen, sind schlecht ausgebildet oder fehlen)
• Coarctation der Aorta (Verengung der Aorta)
• Mitralklappenprobleme
• Lungenatresie (Lungenklappe bildet sich nicht richtig)
• Pulmonalklappenstenose (Verengung der Pulmonalklappe)
• Rechtsseitiger Aortenbogen (Aortenbogen ist rechts statt links)
• Transposition der großen Arterien (die Aorta und Pulmonalarterie werden vertauscht)

Anzeichen von DORV können sein:

• Vergrößertes Herz
• Herzgeräusch
• Schnelles Atmen
• Schneller Herzschlag

Symptome von DORV können sein:

• Schlechte Ernährung durch schnelle Ermüdung
• Bläuliche Farbe von Haut und Lippen
• Clubbing (Verdickung der Nagelbetten) von Zehen und Fingern (Spätzeichen)
• Keine Gewichtszunahme und kein Wachstum
• Blasse Färbung
• Schwitzen
• Geschwollene Beine oder Bauch
• Atembeschwerden

Tests zur Diagnose von DORV umfassen:

• Röntgenaufnahmen der Brust
• Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiogramm)
• Einführen eines dünnen, flexiblen Schlauches in das Herz zur Blutdruckmessung und Injektion von Farbstoff für spezielle Bilder von Herz und Arterien (Herzkatheteruntersuchung)
• Herz-MRT

Die Behandlung erfordert eine Operation, um das Loch im Herzen zu schließen und Blut aus der linken Herzkammer in die Aorta zu leiten. Eine Operation kann auch erforderlich sein, um die Lungenarterie oder Aorta zu bewegen.

Zu den Faktoren, die die Art und Anzahl der Operationen bestimmen, die das Baby benötigt, gehören:

• Die Art von DORV
• Die Schwere des Defekts
• Das Vorhandensein anderer Probleme im Herzen
• Gesamtzustand des Kindes child

Wie gut es dem Baby geht, hängt ab von:

• Die Größe und Position des VSD
• Die Größe der Pumpkammern
• Die Lage der Aorta und der Lungenarterie
• Das Vorliegen anderer Komplikationen (z. B. Coarctation der Aorta und Mitralklappenprobleme)
• Der allgemeine Gesundheitszustand des Babys zum Zeitpunkt der Diagnose
• Ob Lungenschäden durch zu viel Blut, das über einen längeren Zeitraum in die Lunge fließt, aufgetreten sind

Komplikationen von DORV können sein:

• Herzinsuffizienz
• Bluthochdruck in der Lunge, der unbehandelt zu bleibenden Lungenschäden führen kann
• Tod

Kinder mit dieser Herzerkrankung müssen möglicherweise vor der Zahnbehandlung Antibiotika einnehmen. Dies verhindert Infektionen rund um das Herz. Antibiotika können auch nach der Operation erforderlich sein.

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Ihr Kind leicht zu ermüden scheint, Atembeschwerden hat oder bläuliche Haut oder Lippen hat. Sie sollten auch Ihren Arzt konsultieren, wenn Ihr Baby nicht wächst oder an Gewicht zunimmt.

DORV; Taussig-Bing-Anomalie; DORV mit doppelt festgeschriebenem VSD; DORV mit nicht festgeschriebenem VSD; DORV mit subaortalem VSD; Angeborener Herzfehler - DORV; Zyanotischer Herzfehler - DORV; Geburtsfehler - DORV

• Doppelausgang rechter Ventrikel

Bichell D. Rechter Ventrikel mit doppeltem Ausgang. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, Hrsg. Kritische Herzkrankheit bei Säuglingen und Kindern. 3. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:Kap 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Doppelausgangsventrikel. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersons Kinderkardiologie. 4. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Angeborene Herzfehler bei Erwachsenen und Kindern. In: DP Zipes, P. Libby, RO Bonow, DL Mann, GF Tomaselli, E. Braunwald, Hrsg. Braunwalds Herzkrankheit: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap. 75.