Aminoazidurie

Aminoazidurie ist eine abnormale Menge an Aminosäuren im Urin. Aminosäuren sind die Bausteine ​​für Proteine ​​im Körper.

Eine saubere Urinprobe wird benötigt. Dies wird häufig in der Praxis oder in der Klinik Ihres Arztes durchgeführt.

In den meisten Fällen müssen Sie vor diesem Test keine besonderen Schritte unternehmen. Stellen Sie sicher, dass Ihr Arzt alle Medikamente kennt, die Sie kürzlich angewendet haben. Wenn dieser Test an einem stillenden Säugling durchgeführt wird, vergewissern Sie sich, dass der Arzt weiß, welche Medikamente die stillende Mutter einnimmt.

Der Test beinhaltet nur normales Wasserlassen.

Dieser Test wird durchgeführt, um den Aminosäurespiegel im Urin zu messen. Es gibt viele verschiedene Arten von Aminosäuren. Es ist üblich, dass einige von jeder Art im Urin gefunden werden. Erhöhte Werte einzelner Aminosäuren können ein Zeichen für ein Problem mit dem Stoffwechsel sein.

Der spezifische Wert wird in mmol/mol Kreatinin gemessen. Die nachstehenden Werte stellen normale Bereiche im 24-Stunden-Urin für Erwachsene dar.

Alanin: 9 bis 98

Arginin: 0 bis 8

Asparagin: 10 bis 65

Asparaginsäure: 5 bis 50

Citrullin: 1 bis 22

Cystin: 2 bis 12

Glutaminsäure: 0 bis 21

Glutamin: 11 bis 42

Glycin: 17 bis 146

Histidin: 49 bis 413

Isoleucin: 30 bis 186

Leucin: 1 bis 9

Lysin: 2 bis 16

Methionin: 2 bis 53

Ornithin: 1 bis 5

Phenylalanin: 1 bis 5

Prolin: 3 bis 13

Serin: 0 bis 9

Taurin: 18 bis 89

Threonin: 13 bis 587

Tyrosin: 3 bis 14

Valin: 3 bis 36

Normale Wertebereiche können zwischen verschiedenen Labors leicht variieren. Sprechen Sie mit Ihrem Anbieter über die Bedeutung Ihrer spezifischen Testergebnisse.

Die obigen Beispiele zeigen die üblichen Messungen für die Ergebnisse dieser Tests. Einige Labors verwenden unterschiedliche Messungen oder testen möglicherweise unterschiedliche Proben.

Erhöhte Gesamt-Aminosäuren im Urin können folgende Ursachen haben:

• Alkaptonurie
• Canavan-Krankheit
• Zystinose
• Cystathioninurie
• Fructoseintoleranz
• Galaktosämie
• Hartnup-Krankheit
• Homozystinurie
• Hyperammonämie
• Hyperparathyreoidismus
• Ahornsirupkrankheit
• Methylmalonazidämie
• Multiples Myelom
• Ornithin-Transcarbamylase-Mangel
• Osteomalazie
• Propionazidämie
• Rachitis
• Tyrosinämie Typ 1
• Tyrosinämie Typ 2
• Virushepatitis
• Wilson-Krankheit

Das Screening von Säuglingen auf erhöhte Aminosäurewerte kann helfen, Stoffwechselprobleme zu erkennen. Eine frühzeitige Behandlung dieser Erkrankungen kann Komplikationen in der Zukunft verhindern.

Aminosäuren - Urin; Aminosäuren im Urin

• Urinprobe
• Aminoazidurie-Urintest

Dietzen DJ. Aminosäuren, Peptide und Proteine. In: Rifai N, Hrsg. Tietz Lehrbuch für Klinische Chemie und Molekulare Diagnostik. 6. Aufl. St. Louis, MO: Elsevier; 2018: Kap 28.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Defekte im Stoffwechsel von Aminosäuren. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 21. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 103.

Riley RS, McPherson RA. Grunduntersuchung des Urins. In: McPherson RA, Pincus MR, Hrsg. Henrys klinische Diagnose und Management durch Labormethoden. 23. Aufl. St. Louis, MO: Elsevier; 2017: Kap 28.