Lungenalveoläre Proteinose

Die pulmonale alveoläre Proteinose (PAP) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich eine Art Protein in den Lungenbläschen (Alveolen) der Lunge ansammelt und das Atmen erschwert. Pulmonale bedeutet im Zusammenhang mit der Lunge.

In einigen Fällen ist die Ursache von PAP unbekannt. In anderen tritt es bei einer Lungeninfektion oder einem Immunproblem auf. Es kann auch bei Krebserkrankungen des Blutsystems und nach Exposition gegenüber hohen Konzentrationen von Umweltsubstanzen wie Kieselsäure oder Aluminiumstaub auftreten.

Am häufigsten sind Menschen zwischen 30 und 50 Jahren betroffen. PAP wird bei Männern häufiger als bei Frauen beobachtet. Eine Form der Störung liegt bei der Geburt vor (angeboren).

Symptome von PAP können eines der folgenden sein:

• Kurzatmigkeit
• Husten
• Ermüden
• Fieber, wenn eine Lungeninfektion vorliegt
• Bläuliche Haut (Zyanose) in schweren Fällen
• Gewichtsverlust

Manchmal treten keine Symptome auf.

Der Arzt hört mit einem Stethoskop die Lunge ab und hört möglicherweise ein Knistern (Rales) in der Lunge. Die körperliche Untersuchung ist oft normal.

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Bronchoskopie mit Kochsalzlösung der Lunge (Lavage)
• Brust Röntgen
• CT-Scan der Brust
• Lungenfunktionstests
• Offene Lungenbiopsie (chirurgische Biopsie)

Bei der Behandlung wird die Eiweißsubstanz von Zeit zu Zeit aus der Lunge ausgewaschen (Ganzlungenlavage). Manche Menschen benötigen möglicherweise eine Lungentransplantation. Es wird auch empfohlen, Stäube zu vermeiden, die den Zustand verursacht haben könnten.

Eine andere Behandlung, die versucht werden kann, ist ein blutstimulierendes Medikament namens Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor (GM-CSF), das bei einigen Menschen mit alveolärer Proteinose fehlt.

Diese Ressourcen können weitere Informationen zu PAP bereitstellen:

• Nationale Organisation für seltene Erkrankungen -- rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation -- www.papfoundation.org

Einige Menschen mit PAP gehen in Remission. Andere haben einen Rückgang der Lungeninfektion (Atemversagen), die sich verschlimmert, und sie benötigen möglicherweise eine Lungentransplantation.

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie schwere Atembeschwerden entwickeln. Kurzatmigkeit, die sich mit der Zeit verschlimmert, kann darauf hinweisen, dass sich Ihr Zustand zu einem medizinischen Notfall entwickelt.

BREI; Alveoläre Proteinose; pulmonale alveoläre Phospholipoproteinose; Alveoläre Lipoproteinose Phospholipidose

• Interstitielle Lungenerkrankung - Erwachsene - Entlassung

• Atmungssystem

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