Rigid-Person-Syndrom

Inhalt

• Symptome
• Behandlung

Beim Rigid-Person-Syndrom hat das Individuum eine intensive Rigidität, die sich beispielsweise im ganzen Körper oder nur in den Beinen manifestieren kann. Wenn diese betroffen sind, kann die Person wie ein Soldat gehen, weil sie ihre Muskeln und Gelenke nicht sehr gut bewegen kann.

Dies ist eine Autoimmunerkrankung, die sich normalerweise zwischen 40 und 50 Jahren manifestiert und auch als Moersch-Woltmann-Syndrom oder im Englischen als Stiff-Man-Syndrom bekannt ist. Nur etwa 5% der Fälle treten im Kindes- oder Jugendalter auf.

Das Krankheitssyndrom der starren Person kann sich auf 6 verschiedene Arten manifestieren:

1. Klassische Form, bei der nur der untere Rücken und die Beine betroffen sind;
2. Variantenform bei Begrenzung auf nur 1 Glied mit dystonischer oder rückwärtiger Haltung;
3. Seltene Form, wenn aufgrund einer schweren Autoimmunenzephalomyelitis im ganzen Körper Steifheit auftritt;
4. Wenn es eine Störung der Funktionsbewegung gibt;
5. Mit Dystonie und generalisiertem Parkinsonismus und
6. Mit erblicher spastischer Paraparese.

Normalerweise leidet die Person mit diesem Syndrom nicht nur an dieser Krankheit, sondern auch an anderen Autoimmunerkrankungen wie beispielsweise Typ-1-Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen oder Vitiligo.

Diese Krankheit kann mit der vom Arzt angegebenen Behandlung geheilt werden, die Behandlung kann jedoch zeitaufwändig sein.

Symptome

Die Symptome des Rigid-Person-Syndroms sind schwerwiegend und umfassen:

• Kontinuierliche Muskelkrämpfe, die aus kleinen Kontrakturen in bestimmten Muskeln bestehen, die die Person nicht kontrollieren kann, und
• Deutliche Steifheit der Muskeln, die dazu führen kann, dass Muskelfasern brechen, Luxationen und Knochenbrüche auftreten.

Aufgrund dieser Symptome kann die Person Hyperlordose und Schmerzen in der Wirbelsäule haben, insbesondere wenn die Rückenmuskulatur betroffen ist und häufig fallen kann, weil sie sich nicht richtig bewegen und ausbalancieren kann.

Intensive Muskelsteifheit tritt normalerweise nach einer Zeit des Stresses als neuer Job oder nach Arbeiten in der Öffentlichkeit auf, und Muskelsteifheit tritt während des Schlafes nicht auf, und Deformitäten in Armen und Beinen sind aufgrund des Vorhandenseins dieser Krämpfe im Krankheitsfall häufig wird nicht behandelt.

Trotz des Anstiegs des Muskeltonus in den betroffenen Regionen sind die Sehnenreflexe normal und daher kann die Diagnose mit Blutuntersuchungen gestellt werden, die nach spezifischen Antikörpern und Elektromyographie suchen. Röntgen-, MRT- und CT-Untersuchungen sollten ebenfalls angeordnet werden, um die Möglichkeit anderer Krankheiten auszuschließen.

Behandlung

Die Behandlung der starren Person muss unter Verwendung von Arzneimitteln wie Baclofen, Vecuronium, Immunglobulin, Gabapentin und Diazepam erfolgen, die vom Neurologen angegeben werden. Manchmal kann es notwendig sein, auf der Intensivstation zu bleiben, um das ordnungsgemäße Funktionieren von Lunge und Herz während der Krankheit zu gewährleisten. Die Behandlungszeit kann von Wochen bis Monaten variieren.

Eine Plasmatransfusion und die Verwendung eines monoklonalen Anti-CD20-Antikörpers (Rituximab) können ebenfalls angezeigt sein und haben gute Ergebnisse. Die meisten Menschen, bei denen diese Krankheit diagnostiziert wurde, werden nach der Behandlung geheilt.