Sézary-Syndrom: Symptome und Lebenserwartung

Inhalt

• Was sind die Anzeichen und Symptome?
• Bild der Erythrodermie
• Wer ist gefährdet?
• Was verursacht es?
• Wie wird es diagnostiziert?
• Wie wird das Sézary-Syndrom inszeniert?
• Wie wird es behandelt?
• Psoralen und UVA (PUVA)
• Extrakorporale Photochemotherapie / Photopherese (ECP)
• Strahlentherapie
• Chemotherapie
• Immuntherapie (biologische Therapie)
• Klinische Versuche
• Ausblick

Was ist das Sézary-Syndrom?

Das Sézary-Syndrom ist eine Form des kutanen T-Zell-Lymphoms. Sézary-Zellen sind eine besondere Art von weißen Blutkörperchen. In diesem Zustand können Krebszellen in Blut, Haut und Lymphknoten gefunden werden. Der Krebs kann sich auch auf andere Organe ausbreiten.

Das Sézary-Syndrom ist nicht sehr häufig, macht jedoch 3 bis 5 Prozent der kutanen T-Zell-Lymphome aus. Vielleicht hören Sie es auch Sézary-Erythrodermie oder Sézary-Lymphom.

Was sind die Anzeichen und Symptome?

Das Kennzeichen des Sézary-Syndroms ist die Erythrodermie, ein roter, juckender Ausschlag, der schließlich bis zu 80 Prozent des Körpers bedecken kann. Andere Anzeichen und Symptome sind:

• Schwellung der Haut
• Hautplaques und Tumoren
• vergrößerte Lymphknoten
• Verdickung der Haut an den Handflächen und Fußsohlen
• Anomalien der Fingernägel und Zehennägel
• untere Augenlider, die sich nach außen drehen
• Haarausfall
• Probleme bei der Regulierung der Körpertemperatur

Das Sézary-Syndrom kann auch eine vergrößerte Milz oder Probleme mit Lunge, Leber und Magen-Darm-Trakt verursachen. Diese aggressive Form von Krebs erhöht das Risiko, an anderen Krebsarten zu erkranken.

Bild der Erythrodermie

Wer ist gefährdet?

Jeder kann das Sézary-Syndrom entwickeln, aber es ist am wahrscheinlichsten, dass Menschen über 60 davon betroffen sind.

Was verursacht es?

Die genaue Ursache ist nicht klar. Aber die meisten Menschen mit Sézary-Syndrom haben Chromosomenanomalien in der DNA der Krebszellen, aber nicht in gesunden Zellen. Dies sind keine vererbten Mängel, sondern Änderungen, die im Laufe eines Lebens auftreten.

Die häufigsten Anomalien sind DNA-Verlust durch Chromosomen 10 und 17 oder DNA-Additionen an Chromosomen 8 und 17. Es ist jedoch nicht sicher, ob diese Anomalien den Krebs verursachen.

Wie wird es diagnostiziert?

Eine körperliche Untersuchung Ihrer Haut kann den Arzt auf die Möglichkeit eines Sézary-Syndroms aufmerksam machen. Diagnosetests können Bluttests umfassen, um Marker (Antigene) auf der Oberfläche der Zellen im Blut zu identifizieren.

Wie bei anderen Krebsarten ist eine Biopsie der beste Weg, um eine Diagnose zu erhalten. Für eine Biopsie entnimmt der Arzt eine kleine Probe Hautgewebe. Ein Pathologe untersucht die Probe unter einem Mikroskop auf Krebszellen.

Lymphknoten und Knochenmark können ebenfalls biopsiert werden. Bildgebende Tests wie CT-, MRT- oder PET-Scans können dabei helfen, festzustellen, ob sich Krebs auf die Lymphknoten oder andere Organe ausgebreitet hat.

Wie wird das Sézary-Syndrom inszeniert?

Die Inszenierung zeigt, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat und welche Behandlungsmöglichkeiten am besten geeignet sind.Das Sézary-Syndrom wird wie folgt inszeniert:

• 1A: Weniger als 10 Prozent der Haut sind mit roten Flecken oder Plaques bedeckt.
• 1B: Mehr als 10 Prozent der Haut sind rot.
• 2A: Es ist jede Menge Haut beteiligt. Lymphknoten sind vergrößert, aber nicht krebsartig.
• 2B: Ein oder mehrere Tumoren, die größer als 1 Zentimeter sind, haben sich auf der Haut gebildet. Lymphknoten sind vergrößert, aber nicht krebsartig.
• 3A: Der größte Teil der Haut ist rot und kann Tumore, Plaques oder Flecken aufweisen. Lymphknoten sind normal oder vergrößert, aber nicht krebsartig. Das Blut kann einige Sézary-Zellen enthalten oder nicht.
• 3B: Es gibt Läsionen über dem größten Teil der Haut. Lymphknoten können vergrößert sein oder nicht. Die Anzahl der Sézary-Zellen im Blut ist gering.
• 4A (1): Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Lymphknoten können vergrößert sein oder nicht. Die Anzahl der Sézary-Zellen im Blut ist hoch.
• 4A (2): Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Es gibt vergrößerte Lymphknoten und die Zellen sehen bei mikroskopischer Untersuchung sehr abnormal aus. Sézary-Zellen können im Blut sein oder nicht.
• 4B: Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Die Lymphknoten können normal oder abnormal sein. Sézary-Zellen können im Blut sein oder nicht. Lymphomzellen haben sich auf andere Organe oder Gewebe ausgebreitet.

Wie wird es behandelt?

Eine Reihe von Faktoren beeinflussen, welche Behandlung für Sie am besten geeignet ist. Unter ihnen sind:

• Stadium bei der Diagnose
• Alter
• andere gesundheitliche Probleme

Im Folgenden sind einige der Behandlungen für das Sézary-Syndrom aufgeführt.

Psoralen und UVA (PUVA)

Ein Medikament namens Psoralen, das sich in Krebszellen ansammelt, wird in eine Vene injiziert. Es wird aktiviert, wenn es ultraviolettem A (UVA) -Licht ausgesetzt wird, das auf Ihre Haut gerichtet ist. Dieser Prozess zerstört die Krebszellen mit nur minimaler Schädigung des gesunden Gewebes.

Extrakorporale Photochemotherapie / Photopherese (ECP)

Nach der Einnahme spezieller Medikamente werden einige Blutzellen aus Ihrem Körper entfernt. Sie werden mit UVA-Licht behandelt, bevor sie wieder in Ihren Körper eingeführt werden.

Strahlentherapie

Hochenergetische Röntgenstrahlen werden verwendet, um Krebszellen zu zerstören. Bei externer Strahlung sendet eine Maschine Strahlen an bestimmte Bereiche Ihres Körpers. Strahlentherapie kann auch Schmerzen und andere Symptome lindern. Die TSEB-Strahlentherapie (Total Skin Electron Beam) verwendet eine externe Bestrahlungsmaschine, um Elektronen auf die Haut Ihres gesamten Körpers zu richten.

Sie können auch eine UVA- und UV-B-Strahlentherapie (UVB) mit einem speziellen Licht durchführen lassen, das auf Ihre Haut gerichtet ist.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist eine systemische Behandlung, bei der starke Medikamente eingesetzt werden, um Krebszellen abzutöten oder ihre Teilung zu stoppen. Einige Chemotherapeutika sind in Pillenform erhältlich, andere müssen intravenös verabreicht werden.

Immuntherapie (biologische Therapie)

Medikamente wie Interferone werden verwendet, um Ihr eigenes Immunsystem zur Bekämpfung von Krebs zu bewegen.

Zu den zur Behandlung des Sézary-Syndroms verwendeten Arzneimitteln gehören:

• Alemtuzumab (Campath), ein monoklonaler Antikörper
• Bexaroten (Targretin), ein Retinoid
• Brentuximab-Vedotin (Adcetris), ein Antikörper-Wirkstoff-Konjugat
• Chlorambucil (Leukeran), ein Chemotherapeutikum
• Kortikosteroide zur Linderung von Hautsymptomen
• Cyclophosphamid (Cytoxan), ein Chemotherapeutikum
• Denileukin Difitox (Ontak), ein Modifikator für die biologische Reaktion
• Gemcitabin (Gemzar), eine Chemotherapie gegen Antimetaboliten
• Interferon alfa oder Interleukin-2, Immunstimulanzien
• Lenalidomid (Revlimid), ein Angiogenese-Inhibitor
• liposomales Doxorubicin (Doxil), ein Chemotherapeutikum
• Methotrexat (Trexall), eine Antimetaboliten-Chemotherapie
• Pentostatin (Nipent), eine Antimetaboliten-Chemotherapie
• Romidepsin (Istodax), ein Histon-Deacetylase-Inhibitor
• Vorinostat (Zolinza), ein Histon-Deacetylase-Inhibitor

Ihr Arzt kann Ihnen Kombinationen von Medikamenten oder Medikamenten sowie andere Therapien verschreiben. Dies hängt vom Stadium des Krebses ab und davon, wie gut Sie auf eine bestimmte Behandlung ansprechen.

Die Behandlung für Stadium 1 und 2 umfasst wahrscheinlich:

• topische Kortikosteroide
• Retinoide, Lenalidomid, Histon-Deacetylase-Inhibitoren
• PUVA
• Strahlung mit TSEB oder UVB
• biologische Therapie allein oder mit Hauttherapie
• topische Chemotherapie
• systemische Chemotherapie, möglicherweise kombiniert mit Hauttherapie

Die Stufen 3 und 4 können behandelt werden mit:

• topische Kortikosteroide
• Inhibitoren von Lenalidomid, Bexaroten und Histondeacetylase
• PUVA
• ECP allein oder mit TSEB
• Strahlung mit TSEB- oder UVB- und UVA-Strahlung
• biologische Therapie allein oder mit Hauttherapie
• topische Chemotherapie
• systemische Chemotherapie, möglicherweise kombiniert mit Hauttherapie

Wenn die Behandlungen nicht mehr funktionieren, kann eine Stammzelltransplantation eine Option sein.

Klinische Versuche

Die Forschung zur Behandlung von Krebs ist im Gange, und klinische Studien sind Teil dieses Prozesses. In einer klinischen Studie haben Sie möglicherweise Zugang zu bahnbrechenden Therapien, die sonst nirgendwo verfügbar sind. Weitere Informationen zu klinischen Studien erhalten Sie von Ihrem Onkologen oder unter ClinicalTrials.gov.

Ausblick

Das Sézary-Syndrom ist ein besonders aggressiver Krebs. Mit der Behandlung können Sie möglicherweise das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder sogar in eine Remission gehen. Ein geschwächtes Immunsystem kann Sie jedoch anfällig für opportunistische Infektionen und andere Krebsarten machen.

Das durchschnittliche Überleben betrug 2 bis 4 Jahre, aber diese Rate verbessert sich mit neueren Behandlungen.

Fragen Sie Ihren Arzt und beginnen Sie so bald wie möglich mit der Behandlung, um die günstigsten Aussichten zu gewährleisten.