Defekt des endokardialen Kissens

Der endokardiale Kissendefekt (ECD) ist eine abnormale Herzerkrankung. Die Wände, die alle vier Herzkammern trennen, sind schlecht ausgebildet oder fehlen. Auch die Klappen, die die obere und untere Herzkammer trennen, weisen während der Bildung Defekte auf. ECD ist eine angeborene Herzkrankheit, das heißt, sie besteht von Geburt an.

ECD tritt auf, während ein Baby noch im Mutterleib wächst. Die endokardialen Kissen sind zwei dickere Bereiche, die sich zu den Wänden (Septum) entwickeln, die die vier Herzkammern teilen. Sie bilden auch die Mitral- und Trikuspidalklappe. Dies sind die Ventile, die die Vorhöfe (obere Sammelkammern) von den Ventrikeln (untere Pumpkammern) trennen.

Die fehlende Trennung zwischen den beiden Seiten des Herzens verursacht mehrere Probleme:

• Erhöhte Durchblutung der Lunge. Dies führt zu einem erhöhten Druck in der Lunge. Bei ECD fließt Blut durch die abnormalen Öffnungen von der linken zur rechten Seite des Herzens und dann zur Lunge. Mehr Blutfluss in die Lunge lässt den Blutdruck in der Lunge steigen.
• Herzinsuffizienz. Die zusätzliche Anstrengung, die zum Pumpen erforderlich ist, lässt das Herz härter arbeiten als normal. Der Herzmuskel kann sich vergrößern und schwächen. Dies kann zu Schwellungen beim Baby, Atembeschwerden und Schwierigkeiten beim Füttern und Wachsen führen.
• Zyanose. Wenn der Blutdruck in der Lunge ansteigt, beginnt das Blut von der rechten Seite des Herzens nach links zu fließen. Das sauerstoffarme Blut vermischt sich mit dem sauerstoffreichen Blut. Dadurch wird Blut mit weniger Sauerstoff als üblich in den Körper gepumpt. Dies verursacht Zyanose oder bläuliche Haut.

Es gibt zwei Arten von ECD:

• Komplette ECD. Dieser Zustand umfasst einen Vorhofseptumdefekt (ASD) und einen Ventrikelseptumdefekt (VSD). Menschen mit einer kompletten ECD haben nur eine große Herzklappe (gemeinsame AV-Klappe) anstelle von zwei unterschiedlichen Klappen (Mitral- und Trikuspidalklappe).
• Teilweise (oder unvollständige) ECD. In diesem Zustand sind nur ein ASD oder ein ASD und ein VSD vorhanden. Es gibt zwei verschiedene Klappen, aber eine von ihnen (die Mitralklappe) ist oft mit einer Öffnung ("Spalte") abnormal. Durch diesen Defekt kann Blut durch die Klappe zurückfließen.

ECD ist stark mit dem Down-Syndrom verbunden. Mehrere Genveränderungen sind auch mit ECD verbunden. Die genaue Ursache der ECD ist jedoch unbekannt.

ECD kann mit anderen angeborenen Herzfehlern verbunden sein, wie zum Beispiel:

• Doppelausgang rechter Ventrikel
• Einzelventrikel
• Transposition der großen Schiffe
• Fallot-Tetralogie

Symptome von ECD können sein:

• Babyreifen leicht
• Bläuliche Hautfarbe, auch Zyanose genannt (die Lippen können auch blau sein)
• Fütterungsschwierigkeiten
• Keine Gewichtszunahme und kein Wachstum
• Häufige Lungenentzündung oder Infektionen
• Blasse Haut (Blässe)
• Schnelles Atmen
• Schneller Herzschlag
• Schwitzen
• Geschwollene Beine oder Bauch (selten bei Kindern)
• Atembeschwerden, besonders während der Fütterung

Während einer Untersuchung wird der Gesundheitsdienstleister wahrscheinlich Anzeichen von ECD finden, einschließlich:

• Ein abnormales Elektrokardiogramm (EKG)
• Ein vergrößertes Herz
• Herzgeräusch

Kinder mit partieller ECD haben während der Kindheit möglicherweise keine Anzeichen oder Symptome der Störung.

Tests zur Diagnose von ECD umfassen:

• Echokardiogramm, ein Ultraschall, der die Herzstrukturen und den Blutfluss im Herzen anzeigt
• EKG, das die elektrische Aktivität des Herzens misst
• Brust Röntgen
• MRT, die ein detailliertes Bild des Herzens liefert
• Herzkatheterisierung, ein Verfahren, bei dem ein dünner Schlauch (Katheter) in das Herz eingeführt wird, um den Blutfluss zu sehen und genaue Messungen des Blutdrucks und des Sauerstoffgehalts vorzunehmen

Eine Operation ist erforderlich, um die Löcher zwischen den Herzkammern zu schließen und unterschiedliche Trikuspidal- und Mitralklappen zu schaffen. Der Zeitpunkt der Operation hängt vom Zustand des Kindes und der Schwere der ECD ab. Es kann oft durchgeführt werden, wenn das Baby 3 bis 6 Monate alt ist. Die Korrektur einer ECD kann mehr als eine Operation erfordern.

Der Arzt Ihres Kindes kann Medikamente verschreiben:

• Zur Behandlung der Symptome einer Herzinsuffizienz
• Vor der Operation, wenn Ihr Baby durch ECD sehr krank geworden ist

Die Arzneimittel helfen Ihrem Kind, vor der Operation an Gewicht und Kraft zuzunehmen. Häufig verwendete Medikamente sind:

• Diuretika (Wassertabletten)
• Medikamente, die das Herz stärker kontrahieren, wie Digoxin

Eine Operation für eine komplette ECD sollte im ersten Lebensjahr des Babys durchgeführt werden. Andernfalls können Lungenschäden auftreten, die möglicherweise nicht rückgängig gemacht werden können. Babys mit Down-Syndrom neigen dazu, früher eine Lungenerkrankung zu entwickeln. Daher ist eine frühzeitige Operation für diese Babys sehr wichtig.

Wie gut es Ihrem Baby geht, hängt von folgenden Faktoren ab:

• Der Schweregrad der ECD
• Die allgemeine Gesundheit des Kindes child
• Ob sich bereits eine Lungenerkrankung entwickelt hat

Viele Kinder führen ein normales, aktives Leben, nachdem die ECD korrigiert wurde.

Komplikationen von ECD können sein:

• Herzinsuffizienz
• Tod
• Eisenmenger-Syndrom
• Bluthochdruck in der Lunge
• Irreversibler Schaden an der Lunge

Bestimmte Komplikationen einer ECD-Operation treten möglicherweise erst auf, wenn das Kind erwachsen ist. Dazu gehören Herzrhythmusstörungen und eine undichte Mitralklappe.

Kinder mit ECD können vor und nach der Operation einem Risiko für eine Herzinfektion (Endokarditis) ausgesetzt sein. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, ob Ihr Kind vor bestimmten zahnärztlichen Eingriffen Antibiotika einnehmen muss.

Rufen Sie den Anbieter Ihres Kindes an, wenn Ihr Kind:

• Reifen leicht
• Hat Schwierigkeiten beim Atmen
• Hat bläuliche Haut oder Lippen

Sprechen Sie auch mit dem Anbieter, wenn Ihr Baby nicht wächst oder an Gewicht zunimmt.

ECD ist mit mehreren genetischen Anomalien verbunden. Paare mit einer familiären Vorgeschichte von ECD möchten möglicherweise eine genetische Beratung in Anspruch nehmen, bevor sie schwanger werden.

atrioventrikulärer (AV) Kanaldefekt; atrioventrikulärer Septumdefekt; AVSD; Gemeinsame AV-Öffnung; Ostium primum Vorhofseptumdefekte; Angeborener Herzfehler - ECD; Geburtsfehler - ECD; Zyanose - ECD

• Ventrikelseptumdefekt
• Vorhofseptumdefekt
• Atrioventrikulärer Kanal (Endokardkissendefekt)

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