Saure Mucopolysaccharide
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Saure Mucopolysaccharide ist ein Test, der die Menge an Mucopolysacchariden misst, die entweder während einer Episode oder über einen Zeitraum von 24 Stunden in den Urin abgegeben wird.
Mucopolysaccharide sind lange Ketten von Zuckermolekülen im Körper. Sie sind oft im Schleim und in der Flüssigkeit um die Gelenke herum zu finden.
Für den 24-Stunden-Test müssen Sie bei jedem Toilettengang in einen speziellen Beutel oder Behälter urinieren. Meistens erhalten Sie zwei Behälter. Sie werden direkt in den kleineren Spezialbehälter urinieren und diesen Urin dann in den anderen größeren Behälter umfüllen.
- Am ersten Tag urinieren Sie morgens nach dem Aufwachen in die Toilette.
- Urinieren Sie nach dem ersten Wasserlassen in den nächsten 24 Stunden bei jedem Toilettengang in den speziellen Behälter. Füllen Sie den Urin in den größeren Behälter und bewahren Sie den größeren Behälter an einem kühlen Ort oder im Kühlschrank auf. Halten Sie diesen Behälter fest verschlossen.
- Am 2. Tag morgens nach dem Aufwachen wieder in den Behälter urinieren und diesen Urin in den größeren Behälter umfüllen.
- Beschriften Sie den größeren Behälter mit Ihrem Namen, dem Datum und der Uhrzeit der Fertigstellung und senden Sie ihn wie angewiesen zurück.
Für ein Kleinkind:
Waschen Sie den Bereich um die Harnröhre (das Loch, durch das der Urin austritt) gründlich. Öffnen Sie einen Urinsammelbeutel (ein Plastikbeutel mit einem Klebepapier an einem Ende).
- Legen Sie bei Männern den gesamten Penis in die Tasche und kleben Sie das Klebepapier auf die Haut.
- Bei Frauen legen Sie den Beutel über die beiden Hautfalten auf beiden Seiten der Vagina (Schamlippen). Legen Sie eine Windel auf das Baby (über der Tasche).
Überprüfen Sie das Kind häufig und wechseln Sie den Beutel, nachdem das Kind uriniert hat. Entleeren Sie den Urin aus dem Beutel in den von Ihrem Arzt bereitgestellten Behälter.
Aktive Babys können den Beutel bewegen, wodurch der Urin in die Windel gelangt. Möglicherweise benötigen Sie zusätzliche Sammelbeutel.
Wenn Sie fertig sind, beschriften Sie den Behälter und geben Sie ihn wie gesagt zurück.
Es ist keine besondere Vorbereitung erforderlich.
Der Test beinhaltet nur normales Wasserlassen und es gibt keine Beschwerden.
Dieser Test wird durchgeführt, um eine seltene Gruppe genetischer Störungen zu diagnostizieren, die Mucopolysaccharidosen (MPS) genannt werden. Dazu gehören Hurler-, Scheie- und Hurler/Scheie-Syndrom (MPS I), Hunter-Syndrom (MPS II), Sanfilippo-Syndrom (MPS III), Morquio-Syndrom (MPS IV), Maroteaux-Lamy-Syndrom (MPS VI) und Sly-Syndrom (MPS VII).
Meistens wird dieser Test bei Säuglingen durchgeführt, die möglicherweise Symptome oder eine Familienanamnese einer dieser Störungen haben.
Normale Werte variieren mit dem Alter und von Labor zu Labor. Sprechen Sie mit Ihrem Anbieter über die Bedeutung Ihrer spezifischen Testergebnisse.
Abnormal hohe Spiegel könnten mit einer Art von Mukopolysaccharidose vereinbar sein. Weitere Tests sind erforderlich, um den spezifischen Typ der Mukopolysaccharidose zu bestimmen.
AMPERE; Dermatansulfat - Urin; Urin-Heparansulfat; Urin-Dermatansulfat; Heparansulfat - Urin
Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Genetische Störungen. In: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, Hrsg. Robbins und Cotran Pathologische Basis der Krankheit. 9. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kapitel 5.
Spranger JW. Mucopolysaccharidosen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 21. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 107.
Turnpenny PD, Ellard S. Angeborene Stoffwechselstörungen. In: Turnpenny PD, Ellard S, Hrsg. Emergys Elemente der medizinischen Genetik. 15. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 18.