Glanzmann Thrombasthenie

Die Glanzmann-Thrombasthenie ist eine seltene Erkrankung der Blutplättchen. Blutplättchen sind ein Teil des Blutes, der die Blutgerinnung unterstützt.

Die Glanzmann-Thrombasthenie wird durch das Fehlen eines Proteins verursacht, das sich normalerweise auf der Oberfläche von Blutplättchen befindet. Diese Substanz wird benötigt, damit sich die Blutplättchen zu Blutgerinnseln verklumpen.

Der Zustand ist angeboren, das heißt, er besteht von Geburt an. Es gibt mehrere genetische Anomalien, die den Zustand verursachen können.

Die Symptome können eines der folgenden sein:

• Starke Blutungen während und nach der Operation
• Zahnfleischbluten
• leicht blaue Flecken
• Starke Menstruationsblutungen
• Nasenbluten, das nicht so schnell aufhört
• Längere Blutungen mit leichten Verletzungen

Die folgenden Tests können verwendet werden, um diesen Zustand zu diagnostizieren:

• Großes Blutbild (CBC)
• Thrombozytenaggregationstests
• Thrombozytenfunktionsanalyse (PFA)
• Prothrombinzeit (PT) und partielle Thromboplastinzeit (PTT)

Andere Tests können erforderlich sein. Auch Familienmitglieder müssen möglicherweise getestet werden.

Es gibt keine spezifische Behandlung für diese Störung. Patienten mit schweren Blutungen können Thrombozytentransfusionen verabreicht werden.

Die folgenden Organisationen sind gute Quellen für Informationen über Glanzmann-Thrombasthenie:

• Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten (GARD) -- rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Nationale Organisation für seltene Erkrankungen (NORD) -- rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Thrombasthenie Glanzmann ist eine lebenslange Erkrankung und es gibt keine Heilung. Sie sollten besondere Maßnahmen ergreifen, um Blutungen zu vermeiden, wenn Sie an dieser Erkrankung leiden.

Jeder mit einer Blutgerinnungsstörung sollte die Einnahme von Aspirin und anderen nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs) wie Ibuprofen und Naproxen vermeiden. Diese Medikamente können die Blutungszeit verlängern, indem sie das Verklumpen der Blutplättchen verhindern.

Komplikationen können sein:

• Schwere Blutung
• Eisenmangelanämie bei menstruierenden Frauen aufgrund ungewöhnlich starker Blutungen

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn:

• Sie haben Blutungen oder blaue Flecken unbekannter Ursache
• Die Blutung hört nach den üblichen Behandlungen nicht auf

Die Glanzmann-Thrombasthenie ist eine Erbkrankheit. Eine Vorbeugung ist nicht bekannt.

Glanzmann-Krankheit; Thrombasthenie - Glanzmann

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