Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine Form von Hirnschädigung, die zu einer schnellen Abnahme der Bewegung und zum Verlust der geistigen Funktion führt.

CJD wird durch ein Protein namens Prion verursacht. Ein Prion bewirkt, dass sich normale Proteine ​​abnormal falten. Dies beeinträchtigt die Funktionsfähigkeit anderer Proteine.

CJD ist sehr selten. Es gibt mehrere Arten. Die klassischen Arten von CJD sind:

• Sporadische CJK macht die meisten Fälle aus. Es tritt ohne bekannte Ursache auf. Das durchschnittliche Einstiegsalter liegt bei 65 Jahren.
• Eine familiäre CJK tritt auf, wenn eine Person das abnormale Prion von einem Elternteil erbt (diese Form der CJK ist selten).
• Erworbene CJK umfasst die Variante der CJK (vCJK), die mit dem Rinderwahnsinn verbundene Form. Auch die iatrogene CJK ist eine erworbene Form der Erkrankung. Iatrogene CJK wird manchmal durch eine Blutprodukttransfusion, ein Transplantat oder kontaminierte chirurgische Instrumente übertragen.

Die CJK-Variante wird durch den Verzehr von infiziertem Fleisch verursacht. Es wird angenommen, dass die Infektion, die die Krankheit bei Kühen verursacht, dieselbe ist, die beim Menschen vCJK verursacht.

Varianten-CJK verursacht weniger als 1 Prozent aller CJK-Fälle. Es betrifft eher jüngere Menschen. Weniger als 200 Menschen weltweit haben diese Krankheit gehabt. Fast alle Fälle traten in England und Frankreich auf.

CJK kann mit mehreren anderen durch Prionen verursachten Krankheiten zusammenhängen, darunter:

• Chronische Auszehrungskrankheit (bei Hirschen gefunden)
• Kuru (betroffen vor allem Frauen in Neuguinea, die im Rahmen eines Begräbnisrituals die Gehirne toter Verwandter aßen)
• Scrapie (bei Schafen gefunden)
• Andere sehr seltene erbliche Erkrankungen des Menschen, wie Gerstmann-Straussler-Scheinker-Krankheit und tödliche familiäre Schlaflosigkeit

CJK-Symptome können eines der folgenden sein:

• Demenz, die sich innerhalb weniger Wochen oder Monate schnell verschlimmert
• Verschwommenes Sehen (manchmal)
• Gangveränderungen (Gehen)
• Verwirrung, Orientierungslosigkeit
• Halluzinationen (Dinge sehen oder hören, die nicht da sind)
• Mangelnde Koordination (zum Beispiel Stolpern und Fallen)
• Muskelsteifheit, Zucken
• Nervös, nervös
• Persönlichkeitsänderungen
• Schläfrigkeit
• Plötzliche ruckartige Bewegungen oder Krampfanfälle
• Probleme beim Sprechen

Zu Beginn der Krankheit werden eine Untersuchung des Nervensystems und des Geistes Gedächtnis- und Denkprobleme aufzeigen. Später im Krankheitsverlauf kann eine Untersuchung des motorischen Systems (eine Untersuchung zur Prüfung von Muskelreflexen, Kraft, Koordination und anderen körperlichen Funktionen) zeigen:

• Abnormale Reflexe oder erhöhte normale Reflexreaktionen
• Erhöhung des Muskeltonus
• Muskelzuckungen und Krämpfe
• Starke Schreckreaktion
• Schwäche und Verlust von Muskelgewebe (Muskelschwund)

Es kommt zu einem Verlust der Koordination und Veränderungen im Kleinhirn. Dies ist der Bereich des Gehirns, der die Koordination steuert.

Eine Augenuntersuchung zeigt Blindheitsbereiche, die die Person möglicherweise nicht bemerkt.

Tests zur Diagnose dieses Zustands können umfassen:

• Bluttests, um andere Formen der Demenz auszuschließen und nach Markern zu suchen, die manchmal bei der Krankheit auftreten
• CT-Scan des Gehirns
• Elektroenzephalogramm (EEG)
• MRT des Gehirns
• Spinalpunktion zum Testen auf ein Protein namens 14-3-3

Die Krankheit kann nur durch eine Hirnbiopsie oder Autopsie bestätigt werden. Heutzutage ist es sehr selten, dass eine Gehirnbiopsie durchgeführt wird, um nach dieser Krankheit zu suchen.

Es gibt keine bekannte Heilung für diesen Zustand. Es wurden verschiedene Medikamente ausprobiert, um die Krankheit zu verlangsamen. Dazu gehören Antibiotika, Medikamente gegen Epilepsie, Blutverdünner, Antidepressiva und Interferon. Aber keiner funktioniert gut.

Das Ziel der Behandlung besteht darin, eine sichere Umgebung zu schaffen, aggressives oder aufgeregtes Verhalten zu kontrollieren und die Bedürfnisse der Person zu erfüllen. Dies kann eine Überwachung und Unterstützung zu Hause oder in einer Pflegeeinrichtung erfordern. Familienberatung kann der Familie helfen, mit den für die häusliche Pflege erforderlichen Veränderungen fertig zu werden.

Menschen mit dieser Erkrankung benötigen möglicherweise Hilfe bei der Kontrolle inakzeptabler oder gefährlicher Verhaltensweisen. Dazu gehört, positives Verhalten zu belohnen und negatives Verhalten zu ignorieren (wenn es sicher ist). Möglicherweise benötigen sie auch Hilfe bei der Orientierung an ihrer Umgebung. Manchmal werden Medikamente benötigt, um Aggressionen zu kontrollieren.

Personen mit CJK und ihre Familie müssen möglicherweise frühzeitig im Verlauf der Erkrankung rechtlichen Rat einholen. Patientenverfügungen, Vollmachten und andere rechtliche Schritte können die Entscheidung über die Versorgung der Person mit CJK erleichtern.

Das Ergebnis von CJD ist sehr schlecht. Menschen mit sporadischer CJK können sich innerhalb von 6 Monaten oder weniger nach Beginn der Symptome nicht selbst versorgen.

Die Störung ist in kurzer Zeit, in der Regel innerhalb von 8 Monaten, tödlich. Menschen mit einer CJK-Variante verschlimmern sich langsamer, aber der Zustand ist immer noch tödlich. Manche Menschen überleben 1 oder 2 Jahre. Die Todesursache ist in der Regel eine Infektion, Herzinsuffizienz oder Atemstillstand.

Der Verlauf der CJD ist:

• Ansteckung mit der Krankheit
• Schwere Unterernährung
• Demenz in einigen Fällen
• Verlust der Fähigkeit, mit anderen zu interagieren
• Verlust der Fähigkeit zu funktionieren oder für sich selbst zu sorgen
• Tod

CJD ist kein medizinischer Notfall. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann jedoch die Kontrolle der Symptome erleichtern, den Patienten Zeit geben, Patientenverfügungen zu erlassen und sich auf das Lebensende vorzubereiten, und den Familien zusätzliche Zeit geben, sich mit der Erkrankung zurechtzufinden.

Medizinische Geräte, die kontaminiert sein könnten, sollten außer Betrieb genommen und entsorgt werden. Menschen, von denen bekannt ist, dass sie an CJK leiden, sollten keine Hornhaut oder anderes Körpergewebe spenden.

Die meisten Länder haben jetzt strenge Richtlinien für den Umgang mit infizierten Kühen, um eine Übertragung von CJK auf den Menschen zu vermeiden.

übertragbare spongiforme Enzephalopathie; vCJK; CJD; Jacob-Creutzfeldt-Krankheit

• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
• Zentralnervensystem und peripheres Nervensystem

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