Prothrombinmangel

Prothrombinmangel ist eine Erkrankung, die durch einen Mangel an einem Protein im Blut namens Prothrombin verursacht wird. Es führt zu Problemen mit der Blutgerinnung (Koagulation). Prothrombin wird auch als Faktor II (Faktor zwei) bezeichnet.

Wenn Sie bluten, finden im Körper eine Reihe von Reaktionen statt, die zur Bildung von Blutgerinnseln beitragen. Dieser Vorgang wird als Gerinnungskaskade bezeichnet. Es handelt sich um spezielle Proteine, die als Gerinnungs- oder Gerinnungsfaktoren bezeichnet werden. Sie haben möglicherweise ein höheres Risiko für übermäßige Blutungen, wenn einer oder mehrere dieser Faktoren fehlen oder nicht so funktionieren, wie sie sollten.

Prothrombin oder Faktor II ist ein solcher Gerinnungsfaktor. Prothrombinmangel kommt familiär vor (vererbt) und ist sehr selten. Beide Elternteile müssen das Gen haben, um die Krankheit an ihre Kinder weiterzugeben. Eine Blutungsstörung in der Familienanamnese kann ein Risikofaktor sein.

Ein Prothrombinmangel kann auch auf eine andere Erkrankung oder die Verwendung bestimmter Medikamente zurückzuführen sein. Dies wird als erworbener Prothrombinmangel bezeichnet. Es kann verursacht werden durch:

• Mangel an Vitamin K (einige Babys werden mit Vitamin-K-Mangel geboren)
• Schwere Lebererkrankung
• Einnahme von Arzneimitteln, die die Blutgerinnung verhindern (Antikoagulanzien wie Warfarin)

Die Symptome können eines der folgenden sein:

• Abnorme Blutungen nach der Geburt
• Starke Menstruationsblutungen
• Blutungen nach der Operation
• Blutungen nach Traumata
• leicht blaue Flecken
• Nasenbluten, das nicht so schnell aufhört
• Nabelschnurblutung nach der Geburt

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Faktor-II-Assay
• Partielle Thromboplastinzeit
• Prothrombinzeit (PT)
• Mischstudie (ein spezieller PTT-Test zur Bestätigung eines Prothrombinmangels)

Blutungen können durch intravenöse (IV) Infusionen von Plasma oder Konzentraten von Gerinnungsfaktoren kontrolliert werden. Wenn Ihnen Vitamin K fehlt, können Sie dieses Vitamin oral, durch Injektionen unter die Haut oder über eine Vene (intravenös) einnehmen.

Wenn Sie diese Blutgerinnungsstörung haben, achten Sie auf Folgendes:

• Informieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie sich einer Operation unterziehen, einschließlich Operationen und zahnärztlicher Arbeit.
• Informieren Sie Ihre Familienmitglieder, da sie möglicherweise die gleiche Störung haben, sie aber noch nicht kennen.

Diese Ressourcen können weitere Informationen zum Faktor VII-Mangel liefern:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies – www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• NIH-Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten – rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Das Ergebnis ist bei richtiger Behandlung gut.

Ein angeborener Prothrombinmangel ist eine lebenslange Erkrankung.

Die Aussichten für einen erworbenen Prothrombinmangel hängen von der Ursache ab. Wenn es durch eine Lebererkrankung verursacht wird, hängt das Ergebnis davon ab, wie gut Ihre Lebererkrankung behandelt werden kann. Die Einnahme von Vitamin-K-Präparaten wird einen Vitamin-K-Mangel behandeln.

Es können schwere Blutungen in den Organen auftreten.

Holen Sie sich sofort eine Notfallbehandlung, wenn Sie unerklärlichen oder langfristigen Blutverlust haben oder wenn Sie die Blutung nicht kontrollieren können.

Es gibt keine bekannte Prävention für einen erblichen Prothrombinmangel. Wenn ein Mangel an Vitamin K die Ursache ist, kann die Einnahme von Vitamin K helfen.

Hypoprothrombinämie; Faktor-II-Mangel; Dysprothrombinämie

• Bildung von Blutgerinnseln
• Blutgerinnsel

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Seltener Mangel an Gerinnungsfaktoren. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Hrsg. Hämatologie: Grundprinzipien und Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap. 137.

Halle JE. Hämostase und Blutgerinnung. In: Halle JE, Hrsg. Guyton und Hall Lehrbuch der medizinischen Physiologie. 13. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 37.

Ragni MV. Hämorrhagische Störungen: Mangel an Gerinnungsfaktoren. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 25. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap. 174.