Erwachsene Still-Krankheit

Die Adult-Still-Krankheit (ASS) ist eine seltene Krankheit, die hohes Fieber, Hautausschlag und Gelenkschmerzen verursacht. Es kann zu einer langfristigen (chronischen) Arthritis führen.

Die Still-Krankheit bei Erwachsenen ist eine schwere Variante der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA), die bei Kindern auftritt. Erwachsene können den gleichen Zustand haben, obwohl er viel seltener ist. Sie wird auch als adult-onset Still-Krankheit (AOSD) bezeichnet.

Weniger als 1 von 100.000 Menschen erkranken jedes Jahr an ASD. Es betrifft Frauen häufiger als Männer.

Die Ursache der Still-Krankheit bei Erwachsenen ist unbekannt. Es wurden keine Risikofaktoren für die Krankheit identifiziert.

Fast alle Menschen mit der Krankheit haben Fieber, Gelenkschmerzen, Halsschmerzen und Hautausschlag.

• Gelenkschmerzen, Wärme und Schwellungen sind häufig. Meist sind mehrere Gelenke gleichzeitig betroffen. Oft haben Menschen mit dieser Erkrankung eine morgendliche Steifheit der Gelenke, die mehrere Stunden anhält.
• Das Fieber tritt schnell einmal täglich auf, am häufigsten nachmittags oder abends.
• Der Hautausschlag ist oft lachsrosa gefärbt und kommt und geht mit dem Fieber.

Zusätzliche Symptome sind:

• Bauchschmerzen und Schwellungen
• Schmerzen beim tiefen Einatmen (Pleuritis)
• Halsentzündung
• Geschwollene Lymphknoten (Drüsen)
• Gewichtsverlust

Milz oder Leber können anschwellen. Auch Lungen- und Herzentzündungen können auftreten.

AOSD kann erst diagnostiziert werden, wenn viele andere Krankheiten (wie Infektionen und Krebs) ausgeschlossen sind. Möglicherweise benötigen Sie viele medizinische Tests, bevor eine endgültige Diagnose gestellt wird.

Eine körperliche Untersuchung kann Fieber, Hautausschlag und Arthritis zeigen. Der Arzt wird ein Stethoskop verwenden, um auf Veränderungen des Herz- oder Lungentons zu achten.

Die folgenden Bluttests können bei der Diagnose von Morbus Still bei Erwachsenen hilfreich sein:

• Ein vollständiges Blutbild (CBC) kann eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen (Granulozyten) und eine verringerte Anzahl roter Blutkörperchen aufweisen.
• Das C-reaktive Protein (CRP), ein Maß für die Entzündung, ist höher als normal.
• Die ESR (Sedimentationsrate), ein Maß für die Entzündung, ist höher als normal.
• Der Ferritinspiegel wird sehr hoch sein.
• Der Fibrinogenspiegel wird hoch sein.
• Leberfunktionstests zeigen hohe AST- und ALT-Werte.
• Rheumafaktor- und ANA-Test sind negativ.
• Blutkulturen und Virusstudien sind negativ.

Andere Tests können erforderlich sein, um eine Entzündung der Gelenke, des Brustkorbs, der Leber und der Milz zu überprüfen:

• Bauch-Ultraschall
• CT-Untersuchung des Abdomens
• Röntgenaufnahmen der Gelenke, des Brustkorbs oder des Bauchbereichs (Abdomen)

Das Ziel der Behandlung des Morbus Still bei Erwachsenen besteht darin, die Symptome der Arthritis zu kontrollieren. Aspirin und andere nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) wie Ibuprofen werden am häufigsten zuerst verwendet.

Prednison kann in schwereren Fällen verwendet werden.

Wenn die Krankheit schwerwiegend ist oder lange anhält (chronisch wird), können Arzneimittel erforderlich sein, die das Immunsystem unterdrücken. Zu diesen Arzneimitteln gehören:

• Methotrexat
• Anakinra (Interleukin-1-Rezeptor-Agonist)
• Tocilizumab (Interleukin-6-Inhibitor)
• Tumornekrosefaktor (TNF)-Antagonisten wie Etanercept (Enbrel)

Bei vielen Menschen können die Symptome in den nächsten Jahren mehrmals zurückkehren.

Bei etwa einem Drittel der Menschen mit Morbus Still im Erwachsenenalter halten die Symptome lange an (chronisch).

Eine seltene Form der Krankheit, die als Makrophagenaktivierungssyndrom bezeichnet wird, kann mit hohem Fieber, schwerer Krankheit und niedrigen Blutzellenwerten sehr schwerwiegend sein. Das Knochenmark ist beteiligt und eine Biopsie ist erforderlich, um die Diagnose zu stellen.

Andere Komplikationen können sein:

• Arthritis in mehreren Gelenken
• Leber erkrankung
• Perikarditis
• Pleuraerguss
• Milzvergrößerung

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome der Still-Krankheit bei Erwachsenen haben.

Wenn bei Ihnen die Erkrankung bereits diagnostiziert wurde, sollten Sie Ihren Arzt anrufen, wenn Sie Husten oder Atembeschwerden haben.

Eine Vorbeugung ist nicht bekannt.

Morbus Still - Erwachsener; Morbus Still im Erwachsenenalter; AOSD; Wissler-Fanconi-Syndrom

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