Sklerodermie

Sklerodermie ist eine Krankheit, bei der sich narbenartiges Gewebe in der Haut und an anderen Stellen des Körpers ansammelt. Es schädigt auch die Zellen, die die Wände kleiner Arterien auskleiden.

Sklerodermie ist eine Art von Autoimmunerkrankung. In diesem Zustand greift das Immunsystem fälschlicherweise gesundes Körpergewebe an und schädigt es.

Die Ursache der Sklerodermie ist unbekannt. Eine Ansammlung einer Substanz namens Kollagen in der Haut und anderen Organen führt zu den Symptomen der Krankheit.

Die Krankheit betrifft am häufigsten Menschen im Alter von 30 bis 50 Jahren. Frauen erkranken häufiger an Sklerodermie als Männer. Einige Menschen mit Sklerodermie haben sich in der Vergangenheit in der Nähe von Silikastaub und Polyvinylchlorid aufgehalten, die meisten jedoch nicht.

Eine weit verbreitete Sklerodermie kann bei anderen Autoimmunerkrankungen auftreten, einschließlich systemischem Lupus erythematodes und Polymyositis. Diese Fälle werden als undifferenzierte Bindegewebserkrankung oder Überlappungssyndrom bezeichnet.

Einige Arten von Sklerodermie betreffen nur die Haut, während andere den ganzen Körper betreffen.

• Lokalisierte Sklerodermie (auch Morphea genannt) – Betrifft oft nur die Haut an Brust, Bauch oder Gliedmaßen, aber normalerweise nicht an Händen und Gesicht. Morphea entwickelt sich langsam und breitet sich selten im Körper aus oder verursacht ernsthafte Probleme wie Schäden an inneren Organen.
• Systemische Sklerodermie oder Sklerose – Kann große Bereiche der Haut und Organe wie Herz, Lunge oder Nieren betreffen. Es gibt zwei Haupttypen, begrenzte Krankheit (CREST-Syndrom) und diffuse Krankheit.

Hautsymptome von Sklerodermie können sein:

• Finger oder Zehen, die als Reaktion auf kalte Temperaturen blau oder weiß werden (Raynaud-Phänomen)
• Steifheit und Straffheit der Haut von Fingern, Händen, Unterarm und Gesicht
• Haarausfall
• Haut, die dunkler oder heller als normal ist
• Kleine weiße Kalziumklumpen unter der Haut, aus denen manchmal eine weiße Substanz austritt, die wie Zahnpasta aussieht
• Wunden (Geschwüre) an den Fingerspitzen oder Zehen
• Straffe und maskenhafte Haut im Gesicht
• Teleangiektasien, das sind kleine, erweiterte Blutgefäße, die unter der Oberfläche im Gesicht oder am Rand der Fingernägel sichtbar sind

Knochen- und Muskelsymptome können sein:

• Gelenkschmerzen, Steifheit und Schwellungen, die zu Bewegungsverlust führen. Die Hände sind oft aufgrund von Fibrose um Gewebe und Sehnen betroffen.
• Taubheit und Schmerzen in den Füßen.

Atemprobleme können durch Narbenbildung in der Lunge entstehen und umfassen:

• Trockener Husten
• Kurzatmigkeit
• Keuchen
• Erhöhtes Risiko für Lungenkrebs

Verdauungstraktprobleme können sein:

• Schluckbeschwerden
• Ösophagusreflux oder Sodbrennen
• Blähungen nach dem Essen
• Verstopfung
• Durchfall
• Probleme bei der Stuhlkontrolle

Herzprobleme können sein:

• Abnormaler Herzrhythmus
• Flüssigkeit um das Herz
• Fibrose im Herzmuskel, abnehmende Herzfunktion

Nieren- und Urogenitalprobleme können sein:

• Entwicklung von Nierenversagen
• Erektile Dysfunktion bei Männern
• Vaginale Trockenheit bei Frauen

Der Gesundheitsdienstleister führt eine vollständige körperliche Untersuchung durch. Die Prüfung kann zeigen:

• Enge, dicke Haut an den Fingern, im Gesicht oder anderswo.
• Die Haut am Rand der Fingernägel kann mit einer beleuchteten Lupe auf Anomalien der kleinen Blutgefäße untersucht werden.
• Lunge, Herz und Bauch werden auf Auffälligkeiten untersucht.

Ihr Blutdruck wird überprüft. Sklerodermie kann dazu führen, dass sich kleine Blutgefäße in den Nieren verengen. Probleme mit Ihren Nieren können zu Bluthochdruck führen und die Nierenfunktion beeinträchtigen.

Blut- und Urintests können umfassen:

• Panel für antinukleäre Antikörper (ANA)
• Sklerodermie-Antikörpertest
• ESR (Sed-Rate)
• Rheumafaktor
• Komplettes Blutbild
• Metabolisches Panel, einschließlich Kreatinin
• Herzmuskeltests
• Urinanalyse

Andere Tests können sein:

• Brust Röntgen
• CT-Scan der Lunge
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Echokardiogramm
• Tests, um zu sehen, wie gut Ihre Lunge und Ihr Magen-Darm-Trakt (GI) funktionieren
• Hautbiopsie

Es gibt keine spezifische Behandlung für Sklerodermie. Ihr Arzt wird das Ausmaß der Erkrankung in Haut, Lunge, Nieren, Herz und Magen-Darm-Trakt beurteilen.

Menschen mit diffuser Hauterkrankung (anstelle einer begrenzten Hautbeteiligung) können anfälliger für progressive und innere Organerkrankungen sein. Diese Form der Erkrankung wird als diffuse kutane systemische Sklerose (dcSSc) klassifiziert. Bei dieser Patientengruppe werden am häufigsten körperweite (systemische) Behandlungen eingesetzt.

Ihnen werden Medikamente und andere Behandlungen verschrieben, um Ihre Symptome zu kontrollieren und Komplikationen zu vermeiden.

Zu den Arzneimitteln zur Behandlung der progressiven Sklerodermie gehören:

• Kortikosteroide wie Prednison. Dosierungen über 10 mg pro Tag werden jedoch nicht empfohlen, da höhere Dosen Nierenerkrankungen und Bluthochdruck auslösen können.
• Arzneimittel, die das Immunsystem unterdrücken, wie Mycophenolat, Cyclophosphamid, Cyclosporin oder Methotrexat.
• Hydroxychloroquin zur Behandlung von Arthritis.

Einige Menschen mit schnell fortschreitender Sklerodermie können Kandidaten für eine autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT) sein. Diese Art der Behandlung muss in spezialisierten Zentren durchgeführt werden.

Andere Behandlungen für bestimmte Symptome können umfassen:

• Behandlungen zur Verbesserung des Raynaud-Phänomens.
• Arzneimittel gegen Sodbrennen oder Schluckbeschwerden wie Omeprazol.
• Blutdruckmedikamente, wie ACE-Hemmer, bei Bluthochdruck oder Nierenproblemen.
• Lichttherapie zur Linderung von Hautverdickungen.
• Arzneimittel zur Verbesserung der Lungenfunktion, wie Bosentan und Sildenafil.

Die Behandlung umfasst oft auch eine Physiotherapie.

Manche Menschen können davon profitieren, an einer Selbsthilfegruppe für Menschen mit Sklerodermie teilzunehmen.

Bei manchen Menschen entwickeln sich die Symptome in den ersten Jahren schnell und verschlimmern sich weiter. Bei den meisten Menschen verschlimmert sich die Krankheit jedoch langsam.

Menschen, die nur Hautsymptome haben, haben eine bessere Aussicht. Eine weit verbreitete (systemische) Sklerodermie kann dazu führen.

• Herzinsuffizienz
• Vernarbung der Lunge, Lungenfibrose genannt
• Bluthochdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie)
• Nierenversagen (Sklerodermie-Nierenkrise)
• Probleme bei der Aufnahme von Nährstoffen aus der Nahrung
• Krebs

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie ein Raynaud-Phänomen, eine fortschreitende Verdickung der Haut oder Schluckbeschwerden entwickeln.

Progressive systemische Sklerose; Systemische Sklerose; Begrenzte Sklerodermie; CREST-Syndrom; lokalisierte Sklerodermie; Morphea - linear; Raynaud-Phänomen - Sklerodermie

• Raynaud-Phänomen
• CREST-Syndrom
• Sklerodaktylie
• Teleangiektasien

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Behandlungsergebnis bei früher diffuser kutaner systemischer Sklerose: die European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017;76(7):1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Sklerodermie: Therapie. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, Hrsg. Rehabilitation der Hand und der oberen Extremität. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablative autologe Stammzelltransplantation bei schwerer Sklerodermie. N Engl J Med. 2018;378(1):35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Ätiologie und Pathogenese der systemischen Sklerose. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, Hrsg. Firestein und Kellys Lehrbuch der Rheumatologie. 11. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 88.

Varga J. Systemische Sklerose (Sklerodermie). In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 26. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap. 251.