Herz-Amyloidose

Die kardiale Amyloidose ist eine Erkrankung, die durch Ablagerungen eines abnormalen Proteins (Amyloid) im Herzgewebe verursacht wird. Diese Ablagerungen erschweren es dem Herzen, richtig zu arbeiten.

Amyloidose ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen sich Proteinklumpen, die Amyloide genannt werden, im Körpergewebe ansammeln. Im Laufe der Zeit ersetzen diese Proteine ​​normales Gewebe, was zum Versagen des betroffenen Organs führt. Es gibt viele Formen der Amyloidose.

Eine kardiale Amyloidose ("Stiff-Heart-Syndrom") tritt auf, wenn Amyloidablagerungen den normalen Herzmuskel ersetzen. Es ist die typischste Form der restriktiven Kardiomyopathie. Die kardiale Amyloidose kann die Art und Weise beeinflussen, wie sich elektrische Signale durch das Herz bewegen (Leitungssystem). Dies kann zu Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) und fehlerhaften Herzsignalen (Herzblock) führen.

Die Bedingung kann vererbt werden. Dies wird als familiäre kardiale Amyloidose bezeichnet. Es kann sich auch als Folge einer anderen Krankheit wie einer Art von Knochen- und Blutkrebs oder als Folge eines anderen medizinischen Problems entwickeln, das eine Entzündung verursacht. Die kardiale Amyloidose tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen. Die Krankheit ist bei Menschen unter 40 Jahren selten.

Manche Menschen haben möglicherweise keine Symptome. Wenn vorhanden, können folgende Symptome auftreten:

• Übermäßiges Wasserlassen in der Nacht
• Müdigkeit, verminderte Belastbarkeit
• Herzklopfen (Gefühl des Herzschlags)
• Atemnot bei Aktivität
• Schwellung des Bauches, der Beine, Knöchel oder anderer Körperteile
• Atembeschwerden im Liegen

Die Anzeichen einer kardialen Amyloidose können mit einer Reihe verschiedener Erkrankungen zusammenhängen. Dies kann die Diagnose des Problems erschweren.

Anzeichen können sein:

• Abnormale Geräusche in der Lunge (Lungenknistern) oder ein Herzgeräusch
• Niedriger oder sinkender Blutdruck beim Aufstehen
• Vergrößerte Halsvenen
• Geschwollene Leber

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Brust- oder Bauch-CT-Scan (wird als "Goldstandard" zur Diagnose dieses Zustands angesehen)
• Koronarangiographie
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Echokardiogramm
• Magnetresonanztomographie (MRT)
• Nukleare Herzscans (MUGA, RNV)
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET)

Ein EKG kann Probleme mit dem Herzschlag oder den Herzsignalen zeigen. Es kann auch niedrige Signale anzeigen (sogenannte "Niederspannung").

Eine Herzbiopsie wird verwendet, um die Diagnose zu bestätigen. Oft wird auch eine Biopsie eines anderen Bereichs wie Bauch, Niere oder Knochenmark durchgeführt.

Ihr Arzt wird Sie möglicherweise auffordern, Ihre Ernährung zu ändern, einschließlich der Einschränkung von Salz und Flüssigkeit.

Möglicherweise müssen Sie Wassertabletten (Diuretika) einnehmen, um Ihrem Körper zu helfen, überschüssige Flüssigkeit loszuwerden. Der Anbieter kann Ihnen sagen, dass Sie sich jeden Tag wiegen sollen. Eine Gewichtszunahme von 3 oder mehr Pfund (1 Kilogramm oder mehr) über 1 bis 2 Tage kann bedeuten, dass zu viel Flüssigkeit im Körper ist.

Bei Patienten mit Vorhofflimmern können Arzneimittel wie Digoxin, Kalziumkanalblocker und Betablocker angewendet werden. Die Medikamente müssen jedoch mit Vorsicht angewendet und die Dosierung sorgfältig überwacht werden. Menschen mit kardialer Amyloidose können besonders empfindlich auf Nebenwirkungen dieser Medikamente reagieren.

Andere Behandlungen können sein:

• Chemotherapie
• Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (AICD)
• Herzschrittmacher, bei Problemen mit Herzsignalen
• Prednison, ein entzündungshemmendes Arzneimittel

Eine Herztransplantation kann für Menschen mit einigen Arten von Amyloidose in Betracht gezogen werden, die eine sehr schlechte Herzfunktion haben. Menschen mit hereditärer Amyloidose benötigen möglicherweise eine Lebertransplantation.

In der Vergangenheit galt die kardiale Amyloidose als nicht behandelbare und schnell tödliche Krankheit. Das Feld verändert sich jedoch rasant. Verschiedene Arten von Amyloidose können das Herz auf unterschiedliche Weise beeinflussen. Einige Arten sind schwerer als andere. Viele Menschen können jetzt damit rechnen, nach der Diagnose mehrere Jahre lang zu überleben und eine gute Lebensqualität zu erleben.

Komplikationen können sein:

• Vorhofflimmern oder ventrikuläre Arrhythmien
• Herzinsuffizienz
• Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum (Aszites)
• Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Digoxin
• Niedriger Blutdruck und Schwindel durch übermäßiges Wasserlassen (aufgrund von Medikamenten)
• Sick-Sinus-Syndrom
• Symptomatische Erkrankung des Reizleitungssystems des Herzens (Arrhythmien im Zusammenhang mit einer abnormalen Reizleitung durch den Herzmuskel)

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie an dieser Störung leiden und neue Symptome entwickeln, wie zum Beispiel:

• Schwindel beim Positionswechsel
• Übermäßige Gewichtszunahme (Flüssigkeit)
• Übermäßiger Gewichtsverlust
• Ohnmachtsanfälle
• Schwere Atemprobleme

Amyloidose - Herz; Primäre kardiale Amyloidose - AL-Typ; Sekundäre kardiale Amyloidose - Typ AA; Syndrom des steifen Herzens; senile Amyloidose

• Herz - Schnitt durch die Mitte
• Dilatative Kardiomyopathie
• Biopsiekatheter

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