Was ist Amyloidose und wie wird sie behandelt?

Inhalt

• Was ist Amyloidose?
• Was sind die Symptome?
• Was sind die Arten und Ursachen?
• Wer ist gefährdet?
• Wie wird es diagnostiziert?
• Wie wird es behandelt?
• Allgemeine Behandlungen
• AL-Amyloidose
• AA-Amyloidose
• Dialysebedingte Amyloidose
• Hereditäre Amyloidose
• Welche Komplikationen kann es verursachen?
• Was können Sie erwarten?

Was ist Amyloidose?

Amyloidose ist eine Erkrankung, bei der sich in Ihrem Körper ein abnormales Protein namens Amyloid ansammelt. Amyloidablagerungen können schließlich die Organe schädigen und zum Versagen führen. Dieser Zustand ist selten, kann aber schwerwiegend sein.

Zu den Organen, die Amyloidose beeinflussen kann, gehören:

• Herz
• Nieren
• Innereien
• Gelenke
• Leber
• Nerven
• Haut
• Weichteile

Manchmal sammelt sich Amyloid im ganzen Körper. Dies wird als systemische oder körperweite Amyloidose bezeichnet.

Die meisten Formen der Amyloidose sind nicht vermeidbar. Sie können jedoch Symptome mit der Behandlung behandeln. Lesen Sie weiter, um mehr zu erfahren.

Was sind die Symptome?

In den frühen Stadien kann Amyloidose keine Symptome verursachen. Wenn es schwerer wird, hängen die Symptome von dem oder den betroffenen Organen ab.

Wenn Ihr Herz betroffen ist, können Sie Folgendes erleben:

• Kurzatmigkeit
• schnelle, langsame oder unregelmäßige Herzfrequenz
• Brustschmerzen
• niedriger Blutdruck, der Benommenheit verursachen kann

Wenn Ihre Nieren betroffen sind, können Schwellungen in Ihren Beinen aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen (Ödemen) oder schaumigem Urin aufgrund von überschüssigem Protein auftreten.

Wenn Ihre Leber betroffen ist, können Schmerzen und Schwellungen im oberen Teil Ihres Bauches auftreten.

Wenn Ihr Magen-Darm-Trakt betroffen ist, können folgende Symptome auftreten:

• Übelkeit
• Durchfall
• Verstopfung
• Appetitverlust
• Gewichtsverlust
• Völlegefühl gleich nach dem Essen

Wenn Ihre Nerven betroffen sind, können Sie Folgendes erleben:

• Schmerzen, Taubheitsgefühl und Kribbeln in Händen, Füßen und Unterschenkeln
• Schwindel beim Aufstehen
• Übelkeit
• Durchfall
• Unfähigkeit, sich kalt oder heiß zu fühlen

Allgemeine Symptome, die auftreten können, sind:

• ermüden
• die Schwäche
• Blutergüsse um die Augen oder auf der Haut
• geschwollene Zunge
• Gelenkschmerzen
• Karpaltunnelsyndrom oder Taubheitsgefühl und Kribbeln in Händen und Daumen

Wenn eines dieser Symptome länger als ein oder zwei Tage auftritt, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Was sind die Arten und Ursachen?

Ihr Knochenmark produziert normalerweise die Blutzellen, die Ihr Körper verwendet, um Sauerstoff in Ihr Gewebe zu transportieren, Infektionen zu bekämpfen und Ihrem Blutgerinnsel zu helfen.

Bei einer Art von Amyloidose produzieren infektionsbekämpfende weiße Blutkörperchen (Plasmazellen) im Knochenmark ein abnormales Protein namens Amyloid. Dieses Protein faltet und verklumpt und ist für den Körper schwerer zu zersetzen.

Im Allgemeinen wird Amyloidose durch eine Ansammlung von Amyloid in Ihren Organen verursacht. Wie das Amyloid dorthin gelangt, hängt von der Art Ihrer Erkrankung ab:

Amyloidose der leichten Kette (AL): Dies ist der häufigste Typ. Es passiert, wenn sich abnormale Amyloidproteine, sogenannte leichte Ketten, in Organen wie Herz, Nieren, Leber und Haut aufbauen. Dieser Typ wurde früher als primäre Amyloidose bezeichnet.

Autoimmun (AA) Amyloidose: Sie können diesen Typ nach einer Infektion wie Tuberkulose oder einer Krankheit bekommen, die Entzündungen wie rheumatoide Arthritis oder entzündliche Darmerkrankungen verursacht. Etwa die Hälfte der Menschen mit AA-Amyloidose leidet an rheumatoider Arthritis. AA-Amyloidose betrifft hauptsächlich Ihre Nieren. Manchmal kann es auch Ihren Darm, Ihre Leber oder Ihr Herz schädigen. Dieser Typ wurde früher als sekundäre Amyloidose bezeichnet.

Dialysebedingte Amyloidose: Dieser Typ betrifft Menschen, die aufgrund von Nierenproblemen über einen längeren Zeitraum dialysiert werden. Das Amyloid lagert sich in den Gelenken und Sehnen ab und verursacht Schmerzen und Steifheit.

Erbliche (familiäre) Amyloidose: Dieser seltene Typ wird durch eine Mutation in einem Gen verursacht, das in Familien vorkommt. Hereditäre Amyloidose kann Nerven, Herz, Leber und Nieren betreffen.

Senile Amyloidose: Dieser Typ betrifft das Herz bei älteren Männern.

Wer ist gefährdet?

Obwohl jeder Amyloidose bekommen kann, erhöhen bestimmte Faktoren Ihr Risiko.

Diese beinhalten:

• Alter: Bei den meisten Menschen wird im Alter von 50 Jahren oder älter der häufigste Typ, die AL-Amyloidose, diagnostiziert.
• Geschlecht: Männer machen fast 70 Prozent der Amyloidose-Fälle aus.
• Rennen: Afroamerikaner sind einem höheren Risiko für erbliche Amyloidose ausgesetzt als andere Rassen.
• Familiengeschichte: Hereditäre Amyloidose tritt in Familien auf.
• Krankengeschichte: Wenn Sie eine Infektion oder eine entzündliche Erkrankung haben, ist die Wahrscheinlichkeit einer AA-Amyloidose höher.
• Nierengesundheit: Wenn Ihre Nieren geschädigt sind und Sie eine Dialyse benötigen, besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko. Die Dialyse entfernt möglicherweise nicht so effektiv große Proteine ​​aus Ihrem Blut wie Ihre eigenen Nieren.

Wie wird es diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte fragen. Es ist wichtig, dass Sie Ihrem Arzt so viel wie möglich mitteilen, da die Amyloidose-Symptome denen anderer Erkrankungen ähneln können. Fehldiagnosen sind häufig.

Ihr Arzt kann die folgenden Tests verwenden, um eine Diagnose zu stellen:

Blut- und Urintests: Diese Tests können durchgeführt werden, um die Amyloidproteinspiegel zu bestimmen. Blutuntersuchungen können auch Ihre Schilddrüsen- und Leberfunktion überprüfen.

Echokardiogramm: Dieser Bildgebungstest verwendet Schallwellen, um Bilder Ihres Herzens zu erstellen.

Biopsie: Für diesen Test entnimmt ein Arzt eine Gewebeprobe aus Leber, Nerven, Nieren, Herz, Bauchfett oder anderen Organen. Die Analyse des Gewebestücks kann Ihrem Arzt helfen, herauszufinden, welche Art von Amyloidablagerung Sie haben.

Knochenmarkaspiration und Biopsie: Bei der Knochenmarkaspiration wird mit einer Nadel eine kleine Menge Flüssigkeit aus Ihren Knochen entfernt. Eine Knochenmarkbiopsie entfernt einen Teil des Gewebes aus Ihrem Knochen. Diese Tests können zusammen oder getrennt durchgeführt werden. Die Proben werden an ein Labor geschickt, wo sie auf abnormale Zellen überprüft werden.

Wenn eine Diagnose gestellt wird, wird Ihr Arzt herausfinden, welchen Typ Sie haben. Dies kann mit Tests wie immunochemischer Färbung und Proteinelektrophorese erfolgen.

Wie wird es behandelt?

Amyloidose ist nicht heilbar. Die Behandlung zielt darauf ab, die Amyloidproteinproduktion zu verlangsamen und die Symptome zu reduzieren.

Allgemeine Behandlungen

Diese Arzneimittel werden zur Kontrolle der Amyloidose-Symptome angewendet:

• Schmerzmittel
• Medikamente gegen Durchfall, Übelkeit und Erbrechen
• Diuretika zur Reduzierung der Flüssigkeitsansammlung in Ihrem Körper
• Blutverdünner zur Verhinderung von Blutgerinnseln
• Medikamente zur Kontrolle Ihrer Herzfrequenz

Andere Behandlungen basieren auf der Art Ihrer Amyloidose.

AL-Amyloidose

Dieser Typ wird mit einer Chemotherapie behandelt. Diese Medikamente werden normalerweise zur Behandlung von Krebs eingesetzt, aber bei Amyloidose zerstören sie die abnormalen Blutzellen, die Amyloidprotein produzieren. Nach einer Chemotherapie können Sie eine Stammzell- / Knochenmarktransplantation durchführen, um die beschädigten Knochenmarkzellen zu ersetzen.

Andere Medikamente, die Sie möglicherweise zur Behandlung von Al-Amyloidose erhalten, sind:

Proteasom-Inhibitoren: Diese Medikamente blockieren Substanzen, sogenannte Proteasomen, die Proteine ​​abbauen.

Immunmodulatoren: Diese Medikamente dämpfen eine überaktive Reaktion des Immunsystems.

AA-Amyloidose

Dieser Typ wird basierend auf der Ursache behandelt. Bakterieninfektionen werden mit Antibiotika behandelt. Entzündungszustände werden mit Medikamenten behandelt, um Entzündungen zu lindern.

Dialysebedingte Amyloidose

Sie können diesen Typ behandeln, indem Sie die Art der Dialyse ändern, die Sie erhalten. Eine andere Möglichkeit ist eine Nierentransplantation.

Hereditäre Amyloidose

Da das abnormale Protein, das diesen Typ verursacht, in Ihrer Leber hergestellt wird, benötigen Sie möglicherweise eine Lebertransplantation.

Welche Komplikationen kann es verursachen?

Amyloidose kann möglicherweise jedes Organ schädigen, in dem sie sich aufbaut:

Herzschaden: Amyloidose unterbricht das elektrische System Ihres Herzens und erschwert es Ihrem Herzen, effektiv zu schlagen. Amyloid im Herzen verursacht Steifheit und eine Schwächung der Pumpwirkung des Herzens führt zu Atemnot und niedrigem Blutdruck. Schließlich könnten Sie eine Herzinsuffizienz entwickeln.

Nierenschäden: Eine Beschädigung der Filter in Ihren Nieren kann es diesen bohnenförmigen Organen erschweren, Abfälle aus Ihrem Blut zu entfernen. Schließlich werden Ihre Nieren überarbeitet und Sie könnten ein Nierenversagen entwickeln.

Nervenschäden: Wenn sich Amyloid in den Nerven ansammelt und diese schädigt, können Sie Empfindungen wie Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Ihren Fingern und Zehen spüren. Dieser Zustand kann auch andere Nerven betreffen - wie diejenigen, die Ihre Darmfunktion oder Ihren Blutdruck steuern.

Was können Sie erwarten?

Amyloidose ist nicht heilbar, aber Sie können sie verwalten und den Amyloidspiegel mit der Behandlung kontrollieren. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Behandlungsmöglichkeiten und arbeiten Sie mit ihm zusammen, wenn Sie feststellen, dass Ihr aktueller Behandlungsplan nicht das tut, was er sollte. Sie können nach Bedarf Anpassungen vornehmen, um Ihre Symptome zu reduzieren und Ihre Lebensqualität zu verbessern.