Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist eine seltene Hauterkrankung, die eine Entzündung und Schuppung (Peeling) der Haut verursacht.

Es gibt mehrere Unterarten von PRP. Die Ursache ist unbekannt, obwohl genetische Faktoren und eine abnormale Immunantwort beteiligt sein können. Ein Subtyp ist mit HIV/AIDS assoziiert.

PRP ist eine chronische Hauterkrankung, bei der sich orange- oder lachsfarbene schuppige Flecken mit dicker Haut an Händen und Füßen entwickeln.

Die schuppigen Bereiche können einen Großteil des Körpers bedecken. In den Bereichen der schuppigen Haut sind kleine Inseln normaler Haut (so genannte Sparing-Inseln) zu sehen. Die schuppigen Bereiche können jucken. Es kann zu Veränderungen an den Nägeln kommen.

PRP kann schwerwiegend sein. Obwohl es nicht lebensbedrohlich ist, kann PRP die Lebensqualität stark einschränken und die Aktivitäten des täglichen Lebens einschränken.

Der Arzt wird Ihre Haut untersuchen. Die Diagnose wird normalerweise durch das Vorhandensein der einzigartigen Hautläsionen gestellt. (Eine Läsion ist ein abnormaler Bereich auf der Haut). Der Arzt kann Proben (Biopsie) der betroffenen Haut nehmen, um die Diagnose zu bestätigen und Zustände auszuschließen, die wie PRP aussehen könnten.

Topische Cremes mit Harnstoff, Milchsäure, Retinoiden und Steroiden können helfen. Häufiger umfasst die Behandlung oral eingenommene Tabletten wie Isotretinoin, Acitretin oder Methotrexat. Die Exposition gegenüber ultraviolettem Licht (Lichttherapie) kann ebenfalls hilfreich sein. Arzneimittel, die das körpereigene Immunsystem beeinflussen, werden derzeit untersucht und können bei PRP wirksam sein.

Diese Ressource bietet weitere Informationen zu PRP:

• Nationale Organisation für seltene Erkrankungen -- rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome von PRP entwickeln. Rufen Sie auch an, wenn Sie die Störung haben und sich die Symptome verschlimmern.

PRP; Pityriasis pilaris; Flechte ruber acuminatus; Devergie-Krankheit

• Pityriasis rubra pilaris auf der Brust
• Pityriasis rubra pilaris an den Füßen
• Pityriasis rubra pilaris an den Handflächen
• Pityriasis rubra pilaris - Nahaufnahme

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pityriasis rosea, Pityriasis rubra pilaris und andere papulosquamöse und hyperkeratotische Erkrankungen. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, Hrsg. Andrews-Krankheiten der Haut: Klinische Dermatologie. 13. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 11.

Patterson JW. Störungen der Pigmentierung. In: Patterson JW, Hrsg. Weedons Hautpathologie. 4. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: Kapitel 10.