Trikuspidalatresie

Die Trikuspidalatresie ist eine Art von Herzkrankheit, die bei der Geburt vorliegt (angeborene Herzkrankheit), bei der die Trikuspidalklappe fehlt oder sich abnormal entwickelt hat. Der Defekt blockiert den Blutfluss vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel. Andere Herz- oder Gefäßdefekte liegen meist gleichzeitig vor.

Die Trikuspidalatresie ist eine seltene Form der angeborenen Herzfehler. Etwa 5 von 100.000 Lebendgeburten sind davon betroffen. Einer von fünf Personen mit dieser Erkrankung hat auch andere Herzprobleme.

Normalerweise fließt Blut vom Körper in den rechten Vorhof, dann durch die Trikuspidalklappe zur rechten Herzkammer und weiter zur Lunge. Wenn die Trikuspidalklappe nicht öffnet, kann das Blut nicht vom rechten Vorhof in die rechte Herzkammer fließen. Aufgrund des Problems mit der Trikuspidalklappe kann das Blut letztendlich nicht in die Lunge gelangen. Hier muss es hingehen, um Sauerstoff aufzunehmen (wird mit Sauerstoff angereichert).

Stattdessen fließt das Blut durch ein Loch zwischen dem rechten und linken Vorhof. Im linken Vorhof vermischt es sich mit sauerstoffreichem Blut, das aus der Lunge zurückströmt. Diese Mischung aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut wird dann aus der linken Herzkammer in den Körper gepumpt. Dadurch ist der Sauerstoffgehalt im Blut niedriger als normal.

Bei Menschen mit Trikuspidalatresie erhält die Lunge Blut entweder durch ein Loch zwischen dem rechten und linken Ventrikel (oben beschrieben) oder durch die Aufrechterhaltung eines fetalen Gefäßes namens Ductus arteriosus. Der Ductus arteriosus verbindet die Lungenarterie (Arterie zur Lunge) mit der Aorta (Hauptschlagader des Körpers). Es ist bei der Geburt eines Babys vorhanden, schließt sich jedoch normalerweise kurz nach der Geburt von selbst.

Zu den Symptomen gehören:

• Bläuliche Hautfarbe (Zyanose) aufgrund des niedrigen Sauerstoffgehalts im Blut
• Schnelles Atmen
• Ermüden
• Schlechtes Wachstum
• Kurzatmigkeit

Dieser Zustand kann während der routinemäßigen pränatalen Ultraschallbildgebung oder bei der Untersuchung des Babys nach der Geburt entdeckt werden. Bei der Geburt ist eine bläuliche Haut vorhanden. Ein Herzgeräusch ist oft bei der Geburt vorhanden und kann über mehrere Monate an Lautstärke zunehmen.

Tests können Folgendes umfassen:

• EKG
• Echokardiogramm
• Brust Röntgen
• Herzkatheteruntersuchung
• MRT des Herzens
• CT-Scan des Herzens

Sobald die Diagnose gestellt ist, wird das Baby oft auf die neonatale Intensivstation (NICU) aufgenommen. Ein Arzneimittel namens Prostaglandin E1 kann verwendet werden, um den Ductus arteriosis offen zu halten, damit das Blut in die Lunge zirkulieren kann.

Im Allgemeinen müssen Patienten mit dieser Erkrankung operiert werden. Wenn das Herz nicht genügend Blut in die Lunge und den Rest des Körpers pumpen kann, erfolgt die erste Operation meist in den ersten Lebenstagen. Bei diesem Verfahren wird ein künstlicher Shunt eingesetzt, um den Blutfluss in die Lunge zu halten. In einigen Fällen ist diese erste Operation nicht erforderlich.

Danach geht das Baby in den meisten Fällen nach Hause. Das Kind muss täglich ein oder mehrere Medikamente einnehmen und von einem Kinderkardiologen engmaschig überwacht werden. Dieser Arzt wird entscheiden, wann die zweite Phase der Operation durchgeführt werden sollte.

Der nächste Schritt der Operation wird Glenn-Shunt oder Hemi-Fontan-Verfahren genannt. Dieses Verfahren verbindet die Hälfte der Venen, die sauerstoffarmes Blut aus der oberen Körperhälfte führen, direkt mit der Pulmonalarterie. Die Operation wird am häufigsten durchgeführt, wenn das Kind zwischen 4 und 6 Monaten alt ist.

Im Stadium I und II kann das Kind immer noch blau aussehen (zyanotisch).

Stufe III, der letzte Schritt, wird als Fontan-Verfahren bezeichnet. Die übrigen Venen, die sauerstoffarmes Blut aus dem Körper führen, sind direkt mit der zur Lunge führenden Lungenarterie verbunden. Die linke Herzkammer muss jetzt nur noch zum Körper pumpen, nicht mehr in die Lunge. Diese Operation wird normalerweise durchgeführt, wenn das Kind 18 Monate bis 3 Jahre alt ist. Nach diesem letzten Schritt ist die Haut des Babys nicht mehr blau.

In den meisten Fällen wird eine Operation den Zustand verbessern.

Komplikationen können sein:

• Unregelmäßige, schnelle Herzrhythmen (Arrhythmien)
• Chronischer Durchfall (von einer Krankheit namens Proteinverlust-Enteropathie)
• Herzinsuffizienz
• Flüssigkeit im Bauchraum (Aszites) und in der Lunge (Pleuraerguss)
• Blockade des künstlichen Shunts
• Schlaganfälle und andere Komplikationen des Nervensystems
• Plötzlicher Tod

Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, wenn Ihr Kind:

• Neue Veränderungen im Atemmuster
• Probleme beim Essen
• Haut, die blau wird

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, eine Trikuspidalatresie zu verhindern.

Tri-Atresie; Klappenstörung - Trikuspidalatresie; Angeborenes Herz - Trikuspidalatresie; Zyanotische Herzkrankheit - Trikuspidalatresie

• Herz - Schnitt durch die Mitte
• Trikuspidalatresie

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