Zyanotische Herzkrankheit

Die zyanotische Herzkrankheit bezieht sich auf eine Gruppe von vielen verschiedenen Herzfehlern, die bei der Geburt vorhanden sind (angeboren). Sie führen zu einem niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut. Unter Zyanose versteht man eine bläuliche Färbung der Haut und der Schleimhäute.

Normalerweise kehrt das Blut aus dem Körper zurück und fließt durch das Herz und die Lunge.

• Sauerstoffarmes Blut (blaues Blut) fließt vom Körper zur rechten Herzseite zurück.
• Die rechte Herzseite pumpt dann das Blut in die Lunge, wo es mehr Sauerstoff aufnimmt und rot wird.
• Das sauerstoffreiche Blut fließt von der Lunge zur linken Herzseite zurück. Von dort wird es in den Rest des Körpers gepumpt.

Herzfehler, mit denen Kinder geboren werden, können den Blutfluss durch Herz und Lunge verändern. Diese Defekte können dazu führen, dass weniger Blut in die Lunge fließt. Sie können auch dazu führen, dass sich blaues und rotes Blut vermischen. Dies führt dazu, dass schlecht mit Sauerstoff angereichertes Blut in den Körper gepumpt wird. Als Ergebnis:

• Das Blut, das in den Körper gepumpt wird, enthält weniger Sauerstoff.
• Wenn dem Körper weniger Sauerstoff zugeführt wird, kann die Haut blau aussehen (Zyanose).

Einige dieser Herzfehler betreffen die Herzklappen. Diese Defekte zwingen blaues Blut dazu, sich durch abnormale Herzkanäle mit rotem Blut zu vermischen. Herzklappen befinden sich zwischen dem Herzen und den großen Blutgefäßen, die das Blut zum und vom Herzen transportieren. Diese Klappen öffnen sich so weit, dass Blut durchfließen kann. Dann schließen sie sich und verhindern, dass das Blut zurückfließt.

Herzklappenfehler, die Zyanose verursachen können, umfassen:

• Die Trikuspidalklappe (die Klappe zwischen den beiden Kammern auf der rechten Seite des Herzens) kann fehlen oder nicht weit genug öffnen.
• Die Pulmonalklappe (die Klappe zwischen Herz und Lunge) kann fehlen oder nicht weit genug öffnen.
• Die Aortenklappe (die Klappe zwischen dem Herzen und dem Blutgefäß zum Rest des Körpers) kann sich nicht weit genug öffnen.

Andere Herzfehler können Anomalien der Klappenentwicklung oder der Lage und Verbindungen zwischen Blutgefäßen sein. Einige Beispiele sind:

• Coarctation oder vollständige Unterbrechung der Aorta
• Ebstein-Anomalie
• Hypoplastisches Linksherzsyndrom
• Fallot-Tetralogie
• Totalanomaler pulmonalvenöser Rückfluss
• Transposition der großen Arterien
• Truncus arteriosus

Bestimmte Erkrankungen der Mutter können das Risiko bestimmter zyanotischer Herzerkrankungen beim Säugling erhöhen. Einige Beispiele sind:

• Chemikalienexposition
• Genetische und chromosomale Syndrome wie Down-Syndrom, Trisomie 13, Turner-Syndrom, Marfan-Syndrom und Noonan-Syndrom
• Infektionen (wie Röteln) während der Schwangerschaft
• Schlecht kontrollierter Blutzuckerspiegel bei Frauen mit Diabetes während der Schwangerschaft
• Medikamente, die von Ihrem Arzt verschrieben oder selbst gekauft und während der Schwangerschaft verwendet werden
• Straßendrogen während der Schwangerschaft

Einige Herzfehler verursachen direkt nach der Geburt große Probleme.

Das Hauptsymptom ist Zyanose, eine bläuliche Farbe der Lippen, Finger und Zehen, die durch den niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut verursacht wird. Sie kann auftreten, während sich das Kind ausruht oder nur, wenn das Kind aktiv ist.

Einige Kinder haben Atemprobleme (Dyspnoe). Sie können nach körperlicher Aktivität eine Hockposition einnehmen, um die Atemnot zu lindern.

Andere haben Zaubersprüche, bei denen ihren Körpern plötzlich Sauerstoff fehlt. Während dieser Zauber können Symptome sein:

• Angst
• Zu schnelles Atmen (Hyperventilation)
• Plötzliche Zunahme der bläulichen Farbe der Haut

Säuglinge können beim Füttern müde werden oder schwitzen und möglicherweise nicht so viel Gewicht zunehmen, wie sie sollten.

Ohnmacht (Synkope) und Brustschmerzen können auftreten.

Andere Symptome hängen von der Art der zyanotischen Herzkrankheit ab und können umfassen:

• Fütterungsprobleme oder verminderter Appetit, was zu schlechtem Wachstum führt
• Graue Haut
• Geschwollene Augen oder Gesicht
• Müdigkeit die ganze Zeit

Die körperliche Untersuchung bestätigt Zyanose. Ältere Kinder können mit Schlägern versehene Finger haben.

Der Arzt wird mit einem Stethoskop Herz und Lunge abhören. Abnormale Herztöne, ein Herzgeräusch und Lungenknistern können zu hören sein.

Die Tests variieren je nach Ursache, können jedoch Folgendes umfassen:

• Brust Röntgen
• Überprüfung des Sauerstoffgehalts im Blut mit einem arteriellen Blutgastest oder durch Überprüfung durch die Haut mit einem Pulsoximeter
• Großes Blutbild (CBC)
• EKG (Elektrokardiogramm)
• Betrachtung der Herzstruktur und der Blutgefäße mittels Echokardiogramm oder MRT des Herzens
• Einführen eines dünnen flexiblen Schlauchs (Katheter) in die rechte oder linke Seite des Herzens, normalerweise von der Leiste (Herzkatheterisierung)
• Transkutaner Sauerstoffmonitor (Pulsoximeter)
• Echo-Doppler

Einige Säuglinge müssen nach der Geburt möglicherweise im Krankenhaus bleiben, damit sie Sauerstoff erhalten oder an ein Beatmungsgerät angeschlossen werden können. Sie können Medikamente erhalten, um:

• Entsorgen Sie zusätzliche Flüssigkeiten fluid
• Helfen Sie dem Herzen, stärker zu pumpen
• Halten Sie bestimmte Blutgefäße offen
• Behandeln Sie abnormale Herzschläge oder Rhythmen

Die Therapie der Wahl bei den meisten angeborenen Herzfehlern ist eine Operation zur Behebung des Defekts. Es gibt viele Arten von Operationen, abhängig von der Art des Geburtsfehlers. Eine Operation kann kurz nach der Geburt erforderlich sein oder sich über Monate oder sogar Jahre hinauszögern. Einige Operationen können inszeniert werden, wenn das Kind wächst.

Ihr Kind muss möglicherweise vor oder nach der Operation Wassertabletten (Diuretika) und andere Herzmedikamente einnehmen. Achten Sie auf die richtige Dosierung. Ein regelmäßiges Follow-up mit dem Anbieter ist wichtig.

Viele Kinder, die sich einer Herzoperation unterzogen haben, müssen vor und manchmal nach einer zahnärztlichen Behandlung oder anderen medizinischen Eingriffen Antibiotika einnehmen. Stellen Sie sicher, dass Sie klare Anweisungen vom Herzpatienten Ihres Kindes haben.

Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, bevor Sie Impfungen erhalten. Die meisten Kinder können die empfohlenen Richtlinien für Impfungen im Kindesalter befolgen.

Der Ausblick hängt von der spezifischen Störung und ihrer Schwere ab.

Komplikationen der zyanotischen Herzkrankheit sind:

• Abnormaler Herzrhythmus und plötzlicher Tod
• Langfristiger (chronischer) Bluthochdruck in den Blutgefäßen der Lunge
• Herzinsuffizienz
• Infektion im Herzen
• Schlaganfall
• Tod

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn Ihr Baby:

• Bläuliche Haut (Zyanose) oder gräuliche Haut
• Atembeschwerden
• Brustschmerzen oder andere Schmerzen
• Schwindel, Ohnmacht oder Herzklopfen
• Fütterprobleme oder verminderter Appetit
• Fieber, Übelkeit oder Erbrechen
• Geschwollene Augen oder Gesicht
• Müdigkeit die ganze Zeit

Schwangere Frauen sollten eine gute Schwangerschaftsvorsorge erhalten.

• Vermeiden Sie Alkohol und Drogen während der Schwangerschaft.
• Informieren Sie Ihren Arzt, dass Sie schwanger sind, bevor Sie verschriebene Medikamente einnehmen.
• Machen Sie zu Beginn der Schwangerschaft einen Bluttest, um zu sehen, ob Sie gegen Röteln immun sind. Wenn Sie nicht immun sind, müssen Sie Röteln vermeiden und sollten sich direkt nach der Entbindung impfen lassen.
• Schwangere Frauen mit Diabetes sollten versuchen, ihren Blutzuckerspiegel gut zu kontrollieren.

Einige erbliche Faktoren können bei angeborenen Herzfehlern eine Rolle spielen. Viele Familienmitglieder können betroffen sein. Wenn Sie planen, schwanger zu werden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über das Screening auf genetische Krankheiten.

Rechts-nach-links-Herzshunt; Rechts-Links-Kreislauf-Shunt

• Herz - Schnitt durch die Mitte
• Herzkatheteruntersuchung
• Herz - Vorderansicht
• Fallot-Tetralogie
• Clubbing
• Zyanotische Herzkrankheit

Bernstein D. Zyanotische angeborene Herzkrankheit: Bewertung des kritisch kranken Neugeborenen mit Zyanose und Atemnot. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 21. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 456.

Lange RA, Hillis LD. Angeborenen Herzfehler. In: Bope ET, Kellerman RD, Hrsg. Conns aktuelle Therapie 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Angeborene Herzfehler bei Erwachsenen und Kindern. In: DP Zipes, P. Libby, RO Bonow, DL Mann, GF Tomaselli, E. Braunwald, Hrsg. Braunwalds Herzkrankheit: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap. 75.