Optisches Gliom

Gliome sind Tumoren, die in verschiedenen Teilen des Gehirns wachsen. Optische Gliome können folgende Auswirkungen haben:

• Einer oder beide Sehnerven, die visuelle Informationen von jedem Auge zum Gehirn übertragen
• Das Chiasma opticum, der Bereich, in dem sich die Sehnerven vor dem Hypothalamus des Gehirns kreuzen

Ein Optikusgliom kann auch zusammen mit einem Hypothalamusgliom wachsen.

Optische Gliome sind selten. Die Ursache von Optikusgliomen ist unbekannt. Die meisten Optikusgliome wachsen langsam und sind nicht krebsartig (gutartig) und treten bei Kindern auf, fast immer vor dem 20. Lebensjahr. Die meisten Fälle werden im Alter von 5 Jahren diagnostiziert.

Es besteht ein starker Zusammenhang zwischen dem Optikusgliom und der Neurofibromatose Typ 1 (NF1).

Die Symptome sind darauf zurückzuführen, dass der Tumor wächst und auf den Sehnerv und benachbarte Strukturen drückt. Symptome können sein:

• Unfreiwillige Augapfelbewegung
• Vorwölbung eines oder beider Augen nach außen
• Schielen
• Sehverlust in einem oder beiden Augen, der mit dem Verlust des peripheren Sehens beginnt und schließlich zur Erblindung führt

Das Kind kann Symptome eines Dienzephalus-Syndroms zeigen, das umfasst:

• Tagsüber schlafen
• Vermindertes Gedächtnis und Gehirnfunktion
• Kopfschmerzen
• Verzögertes Wachstum
• Verlust von Körperfett
• Erbrechen

Eine (neurologische) Untersuchung des Gehirns und des Nervensystems zeigt einen Sehverlust in einem oder beiden Augen. Es kann zu Veränderungen des Sehnervs kommen, einschließlich Schwellung oder Vernarbung des Nervs oder Blässe und Schädigung der Papille.

Der Tumor kann sich in tiefere Teile des Gehirns ausdehnen. Es können Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks (Intrakranialdruck) auftreten. Es können Anzeichen einer Neurofibromatose Typ 1 (NF1) auftreten.

Folgende Prüfungen können durchgeführt werden:

• Zerebrale Angiographie
• Untersuchung des während der Operation aus dem Tumor entfernten Gewebes oder CT-gesteuerte Biopsie zur Bestätigung des Tumortyps
• Kopf-CT-Scan oder MRT des Kopfes
• Gesichtsfeldtests

Die Behandlung variiert je nach Größe des Tumors und dem allgemeinen Gesundheitszustand der Person. Das Ziel kann sein, die Störung zu heilen, die Symptome zu lindern oder das Sehvermögen und den Komfort zu verbessern.

Eine Operation zur Entfernung des Tumors kann einige Optikusgliome heilen. Eine teilweise Entfernung zur Verkleinerung des Tumors kann in vielen Fällen durchgeführt werden. Dadurch wird verhindert, dass der Tumor das normale Gehirngewebe um ihn herum beschädigt. Bei einigen Kindern kann eine Chemotherapie angewendet werden. Eine Chemotherapie kann besonders nützlich sein, wenn der Tumor in den Hypothalamus hineinreicht oder wenn das Sehvermögen durch das Wachstum des Tumors verschlechtert wurde.

In einigen Fällen kann eine Strahlentherapie empfohlen werden, wenn der Tumor trotz Chemotherapie wächst und eine Operation nicht möglich ist. In einigen Fällen kann die Strahlentherapie verzögert werden, da der Tumor langsam wächst. Kinder mit NF1 werden aufgrund der Nebenwirkungen normalerweise nicht bestrahlt.

Kortikosteroide können verschrieben werden, um Schwellungen und Entzündungen während der Strahlentherapie zu reduzieren oder wenn die Symptome zurückkehren.

Zu den Organisationen, die Unterstützung und zusätzliche Informationen anbieten, gehören:

• Kinderonkologie-Gruppe -- www.childrensoncologygroup.org
• Netzwerk Neurofibromatose -- www.nfnetwork.org

Die Aussichten sind für jeden Menschen sehr unterschiedlich. Eine frühzeitige Behandlung erhöht die Chance auf ein gutes Ergebnis. Eine sorgfältige Nachsorge durch ein mit dieser Tumorart erfahrenes Pflegeteam ist wichtig.

Sobald das Sehvermögen durch das Wachstum eines Optikustumors verloren geht, kehrt es möglicherweise nicht mehr zurück.

Normalerweise wächst der Tumor sehr langsam und der Zustand bleibt über lange Zeiträume stabil. Der Tumor kann jedoch weiter wachsen und muss daher engmaschig überwacht werden.

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Sehkraftverlust, schmerzlose Augenwölbung oder andere Symptome dieser Erkrankung haben.

Für Menschen mit NF1 kann eine genetische Beratung empfohlen werden. Regelmäßige Augenuntersuchungen können eine frühzeitige Diagnose dieser Tumoren ermöglichen, bevor sie Symptome verursachen.

Gliom - Optik; Sehnervengliom; Juveniles pilozytisches Astrozytom; Hirntumor - Optikusgliom

• Neurofibromatose I - vergrößertes Foramen opticum

Eberhart CG. Augen- und Augenadnexe. In: Goldblum JR, Lampen LW, McKenney JK, Myers JL, Hrsg. Die chirurgische Pathologie von Rosai und Ackerman. 11. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 45.

Goodden J, Mallucci C. Hypothalamusgliome der Sehbahn. In: Winn HR, Hrsg. Youmans und Winn Neurologische Chirurgie. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Fehlbildungen des Sehnervs. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 21. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 649.