Lamellen-Ichthyose

Die lamellare Ichthyose (LI) ist eine seltene Hauterkrankung. Es erscheint bei der Geburt und setzt sich das ganze Leben lang fort.

LI ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung. Dies bedeutet, dass sowohl Mutter als auch Vater eine abnormale Kopie des Krankheitsgens an ihr Kind weitergeben müssen, damit das Kind die Krankheit entwickelt.

Viele Babys mit LI werden mit einer klaren, glänzenden, wachsartigen Hautschicht geboren, die als Kollodiummembran bezeichnet wird. Aus diesem Grund werden diese Babys als Kollodium-Babys bezeichnet. Die Membran löst sich innerhalb der ersten 2 Lebenswochen. Die Haut unter der Membran ist rot und schuppig und erinnert an die Oberfläche eines Fisches.

Bei LI kann die äußere Hautschicht, die Epidermis genannt wird, den Körper nicht wie die gesunde Epidermis schützen. Infolgedessen kann ein Baby mit LI die folgenden Gesundheitsprobleme haben:

• Schwierigkeiten beim Füttern
• Flüssigkeitsverlust (Dehydratation)
• Verlust des Gleichgewichts von Mineralien im Körper (Elektrolyt-Ungleichgewicht)
• Atembeschwerden
• Körpertemperatur, die nicht stabil ist
• Haut- oder körperweite Infektionen

Ältere Kinder und Erwachsene mit LI können diese Symptome haben:

• Riesige Schuppen, die den größten Teil des Körpers bedecken
• Verminderte Fähigkeit zu schwitzen, was zu Hitzeempfindlichkeit führt
• Haarausfall
• Abnorme Finger- und Zehennägel
• Die Haut der Handflächen und Fußsohlen ist verdickt

Kollodium-Babys müssen normalerweise auf der Neugeborenen-Intensivstation (NICU) bleiben. Sie werden in einen Inkubator mit hoher Luftfeuchtigkeit gelegt. Sie werden zusätzliche Fütterungen benötigen. Feuchtigkeitscremes müssen auf die Haut aufgetragen werden. Nachdem die Kollodiummembran abgestoßen ist, können Babys normalerweise nach Hause gehen.

Bei der lebenslangen Pflege der Haut wird die Haut feucht gehalten, um die Dicke der Schuppen zu minimieren. Zu den Maßnahmen gehören:

• Auf die Haut aufgetragene Feuchtigkeitscremes
• Arzneimittel, die als Retinoide bezeichnet werden und in schweren Fällen oral eingenommen werden
• Umgebung mit hoher Luftfeuchtigkeit
• Baden um Schuppen zu lösen

Babys sind einem Infektionsrisiko ausgesetzt, wenn sie die Kollodiummembran abstoßen.

Augenprobleme können später im Leben auftreten, da sich die Augen nicht vollständig schließen können.

LI; Kollodiumbaby - lamellare Ichthyose; Angeborene Ichthyose; Autosomal-rezessive kongenitale Ichthyose - Typ der lamellaren Ichthyose

• Ichthyose, erworben - Beine

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