Dermatomyositis

Dermatomyositis ist eine Muskelerkrankung, die mit einer Entzündung und einem Hautausschlag einhergeht. Polymyositis ist eine ähnliche entzündliche Erkrankung, die auch Muskelschwäche, Schwellung, Druckempfindlichkeit und Gewebeschäden, aber keinen Hautausschlag beinhaltet. Beide gehören zu einer größeren Gruppe von Krankheiten, die als entzündliche Myopathie bezeichnet werden.

Die Ursache der Dermatomyositis ist unbekannt. Experten vermuten, dass es an einer Virusinfektion der Muskeln oder an einem Problem mit dem körpereigenen Immunsystem liegen könnte. Es kann auch bei Menschen mit Krebs im Bauchraum, der Lunge oder anderen Körperteilen auftreten.

Jeder kann diesen Zustand entwickeln. Es tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 5 bis 15 Jahren und Erwachsenen im Alter von 40 bis 60 Jahren auf. Es betrifft häufiger Frauen als Männer.

Symptome können sein:

• Muskelschwäche, Steifheit oder Muskelkater
• Probleme beim Schlucken
• Lila Farbe an den oberen Augenlidern
• Purpurroter Hautausschlag
• Kurzatmigkeit

Die Muskelschwäche kann plötzlich auftreten oder sich langsam über Wochen oder Monate entwickeln. Sie können Schwierigkeiten haben, Ihre Arme über den Kopf zu heben, aus einer sitzenden Position aufzustehen und Treppen zu steigen.

Der Ausschlag kann auf Gesicht, Knöcheln, Nacken, Schultern, oberer Brust und Rücken auftreten.

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch. Tests können umfassen:

• Bluttest zur Überprüfung der Konzentration von Muskelenzymen namens Kreatinphosphokinase und Aldolase
• Bluttests auf Autoimmunerkrankungen
• EKG
• Elektromyographie (EMG)
• Magnetresonanztomographie (MRT)
• Muskelbiopsie
• Hautbiopsie
• Andere Screening-Tests für Krebs
• Röntgen- und CT-Untersuchung des Brustkorbs
• Lungenfunktionstests
• Schluckstudie
• Myositis-spezifische und assoziierte Autoantikörper

Die Hauptbehandlung ist die Verwendung von Kortikosteroiden. Die Dosis des Arzneimittels wird langsam ausgeschlichen, wenn sich die Muskelkraft verbessert. Dies dauert etwa 4 bis 6 Wochen. Danach können Sie eine niedrige Dosis eines Kortikosteroids einnehmen.

Kortikosteroide können durch Arzneimittel zur Unterdrückung des Immunsystems ersetzt werden. Diese Medikamente können Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolat umfassen.

Behandlungen, die versucht werden können, wenn die Krankheit trotz dieser Medikamente aktiv bleibt, sind:

• Intravenöses Gammaglobulin
• Biologische Medikamente

Wenn Ihre Muskeln stärker werden, kann Ihr Arzt Sie auffordern, Ihre Dosis langsam zu reduzieren. Viele Menschen mit dieser Erkrankung müssen für den Rest ihres Lebens ein Medikament namens Prednison einnehmen.

Wenn ein Krebs die Erkrankung verursacht, können die Muskelschwäche und der Hautausschlag besser werden, wenn der Tumor entfernt wird.

Bei manchen Menschen, wie beispielsweise Kindern, können die Symptome vollständig verschwinden.

Der Zustand kann bei Erwachsenen tödlich sein aufgrund von:

• Schwere Muskelschwäche
• Unterernährung
• Lungenentzündung
• Lungenversagen

Die Haupttodesursachen bei dieser Erkrankung sind Krebs und Lungenerkrankungen.

Menschen mit einer Lungenerkrankung mit dem Anti-MDA-5-Antikörper haben trotz aktueller Behandlung eine schlechte Prognose.

Komplikationen können sein:

• Lungenerkrankung
• Akute Niereninsuffizienz
• Krebs (Malignität)
• Entzündung des Herzens
• Gelenkschmerzen

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Muskelschwäche oder andere Symptome dieser Erkrankung haben.

• Dermatomyositis - Gottron-Papel
• Dermatomyositis - Gottrons Papeln an der Hand
• Dermatomyositis - heliotrope Augenlider
• Dermatomyositis an den Beinen
• Dermatomyositis - Gottron-Papel
• Paronychie - Candida
• Dermatomyositis - Heliotroper Hautausschlag im Gesicht

R. Aggarwal, LG Rider, N. Ruperto et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Arthritis Rheuma. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Entzündliche Muskelerkrankungen. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Entzündliche Muskelerkrankungen und andere Myopathien. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, Hrsg. Kelley und Firesteins Lehrbuch der Rheumatologie. 10. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 85.

Website der Nationalen Organisation für seltene Erkrankungen. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Zugriff am 1. April 2019.