Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Amyotrophe Lateralsklerose oder ALS ist eine Erkrankung der Nervenzellen im Gehirn, Hirnstamm und Rückenmark, die die willkürliche Muskelbewegung kontrollieren.

ALS wird auch als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet.

Jeder zehnte ALS-Fall ist auf einen genetischen Defekt zurückzuführen. In den meisten anderen Fällen ist die Ursache unbekannt.

Bei ALS verkümmern oder sterben motorische Nervenzellen (Neuronen) und können keine Nachrichten mehr an die Muskeln senden. Dies führt schließlich zu Muskelschwäche, Zuckungen und der Unfähigkeit, Arme, Beine und Körper zu bewegen. Der Zustand verschlechtert sich langsam. Wenn die Muskeln im Brustbereich nicht mehr arbeiten, wird das Atmen schwer oder unmöglich.

ALS betrifft etwa 5 von 100.000 Menschen weltweit.

Ein Familienmitglied mit einer erblichen Form der Krankheit ist ein Risikofaktor für ALS. Andere Risiken sind der Militärdienst. Die Gründe dafür sind unklar, aber es kann mit der Belastung der Umwelt durch Giftstoffe zu tun haben.

Die Symptome entwickeln sich normalerweise erst nach dem 50. Lebensjahr, können aber bei jüngeren Menschen beginnen. Menschen mit ALS haben einen Verlust an Muskelkraft und Koordination, der sich schließlich verschlimmert und es ihnen unmöglich macht, Routineaufgaben wie Treppensteigen, Aufstehen aus einem Stuhl oder Schlucken zu erledigen.

Schwäche kann sich zunächst auf die Arme oder Beine oder die Fähigkeit zum Atmen oder Schlucken auswirken. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, entwickeln mehr Muskelgruppen Probleme.

ALS hat keinen Einfluss auf die Sinne (Sehen, Riechen, Schmecken, Hören, Tasten). Die meisten Menschen sind in der Lage, normal zu denken, obwohl eine kleine Anzahl von Menschen eine Demenz entwickelt, die Gedächtnisprobleme verursacht.

Muskelschwäche beginnt in einem Körperteil, wie dem Arm oder der Hand, und wird langsam schlimmer, bis sie zu Folgendem führt:

• Schwierigkeiten beim Heben, Treppensteigen und Gehen
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Schluckbeschwerden – leichtes Ersticken, Sabbern oder Würgen
• Kopfsenkung durch Schwäche der Nackenmuskulatur
• Sprachprobleme, wie ein langsames oder anormales Sprachmuster (undeutliche Wörter)
• Stimmveränderungen, Heiserkeit

Weitere Erkenntnisse sind:

• Depression
• Muskelkrämpfe
• Muskelsteifheit, Spastizität genannt
• Muskelkontraktionen, Faszikulationen genannt
• Gewichtsverlust

Der Arzt wird Sie untersuchen und nach Ihrer Krankengeschichte und Ihren Symptomen fragen.

Die körperliche Untersuchung kann zeigen:

• Schwäche, die oft in einem Bereich beginnt
• Muskelzittern, Krämpfe, Zuckungen oder Verlust von Muskelgewebe
• Zucken der Zunge (häufig)
• Abnormale Reflexe
• Steifer oder unbeholfener Gang
• Verminderte oder verstärkte Reflexe an den Gelenken
• Schwierigkeiten, das Weinen oder Lachen zu kontrollieren (manchmal als emotionale Inkontinenz bezeichnet)
• Verlust des Würgereflexes

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Bluttests zum Ausschluss anderer Erkrankungen
• Atemtest, um zu sehen, ob die Lungenmuskulatur betroffen ist
• CT oder MRT der Halswirbelsäule, um sicherzustellen, dass keine Erkrankungen oder Verletzungen des Halses vorliegen, die ALS nachahmen können
• Elektromyographie, um zu sehen, welche Nerven oder Muskeln nicht richtig funktionieren
• Gentests, wenn eine Familienanamnese von ALS vorliegt
• Kopf-CT oder MRT, um andere Erkrankungen auszuschließen
• Schluckstudien
• Spinalpunktion (Lumbalpunktion)

Es gibt keine bekannte Heilung für ALS. Ein Arzneimittel namens Riluzol hilft, die Symptome zu verlangsamen und hilft den Menschen, etwas länger zu leben.

Es stehen zwei Medikamente zur Verfügung, die das Fortschreiten der Symptome verlangsamen und Menschen helfen können, etwas länger zu leben:

• Riluzol (Rilutek)
• Edaravon (Radicava)

Behandlungen zur Kontrolle anderer Symptome umfassen:

• Baclofen oder Diazepam bei Spastik, die die täglichen Aktivitäten beeinträchtigt
• Trihexyphenidyl oder Amitriptylin für Menschen mit Problemen beim Schlucken des eigenen Speichels

Physiotherapie, Rehabilitation, die Verwendung einer Zahnspange oder eines Rollstuhls oder andere Maßnahmen können erforderlich sein, um die Muskelfunktion und die allgemeine Gesundheit zu unterstützen.

Menschen mit ALS neigen dazu, Gewicht zu verlieren. Die Krankheit selbst erhöht den Bedarf an Nahrung und Kalorien. Gleichzeitig erschweren Erstickungs- und Schluckprobleme die ausreichende Nahrungsaufnahme. Zur Unterstützung bei der Ernährung kann eine Sonde in den Magen eingeführt werden. Ein Ernährungsberater, der auf ALS spezialisiert ist, kann Ratschläge zu gesunder Ernährung geben.

Beatmungsgeräte umfassen Maschinen, die nur nachts verwendet werden, und ständige mechanische Beatmung.

Medikamente gegen Depressionen können erforderlich sein, wenn eine Person mit ALS traurig ist. Sie sollten auch ihre Wünsche bezüglich der künstlichen Beatmung mit ihren Familien und Anbietern besprechen.

Emotionale Unterstützung ist bei der Bewältigung der Störung von entscheidender Bedeutung, da die mentale Funktion nicht beeinträchtigt wird. Gruppen wie die ALS Association stehen möglicherweise zur Verfügung, um Menschen zu helfen, die mit der Störung fertig werden.

Unterstützung für Menschen, die jemanden mit ALS pflegen, ist ebenfalls verfügbar und kann sehr hilfreich sein.

Im Laufe der Zeit verlieren Menschen mit ALS die Fähigkeit, zu funktionieren und für sich selbst zu sorgen. Der Tod tritt oft innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach der Diagnose ein. Etwa 1 von 4 Menschen überlebt mehr als 5 Jahre nach der Diagnose. Manche Menschen leben viel länger, aber sie brauchen normalerweise Hilfe beim Atmen von einem Beatmungsgerät oder einem anderen Gerät.

Zu den Komplikationen von ALS gehören:

• Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit (Aspiration)
• Verlust der Fähigkeit, für sich selbst zu sorgen
• Lungenversagen
• Lungenentzündung
• Druckstellen
• Gewichtsverlust

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn:

• Sie haben Symptome von ALS, insbesondere wenn Sie eine Familienanamnese der Erkrankung haben
• Bei Ihnen oder jemand anderem wurde ALS diagnostiziert und die Symptome verschlimmern sich oder es treten neue Symptome auf

Erhöhte Schluckbeschwerden, Atembeschwerden und Apnoe-Episoden sind Symptome, die sofortige Aufmerksamkeit erfordern.

Sie können einen genetischen Berater aufsuchen, wenn Sie eine Familienanamnese von ALS haben.

Lou-Gehrig-Krankheit; ALS; Erkrankung des oberen und unteren Motoneurons; Motoneuron-Erkrankung

• Zentralnervensystem und peripheres Nervensystem

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