Faktor X-Mangel

Faktor X-Mangel (zehn) ist eine Störung, die durch einen Mangel an einem Protein namens Faktor X im Blut verursacht wird. Es führt zu Problemen mit der Blutgerinnung (Koagulation).

Wenn Sie bluten, finden im Körper eine Reihe von Reaktionen statt, die zur Bildung von Blutgerinnseln beitragen. Dieser Vorgang wird als Gerinnungskaskade bezeichnet. Es handelt sich um spezielle Proteine, die als Gerinnungs- oder Gerinnungsfaktoren bezeichnet werden. Sie haben möglicherweise ein höheres Risiko für übermäßige Blutungen, wenn einer oder mehrere dieser Faktoren fehlen oder nicht so funktionieren, wie sie sollten.

Faktor X ist ein solcher Gerinnungsfaktor. Ein Faktor-X-Mangel wird oft durch einen ererbten Defekt im Faktor-X-Gen verursacht. Dies wird als vererbter Faktor-X-Mangel bezeichnet. Die Blutungen reichen von leicht bis schwer, je nachdem, wie stark der Mangel ist.

Ein Faktor-X-Mangel kann auch auf eine andere Erkrankung oder die Verwendung bestimmter Medikamente zurückzuführen sein. Dies wird als erworbener Faktor-X-Mangel bezeichnet. Ein erworbener Faktor-X-Mangel ist häufig. Es kann verursacht werden durch:

• Mangel an Vitamin K (einige Neugeborene werden mit Vitamin-K-Mangel geboren)
• Ansammlung abnormer Proteine ​​in Geweben und Organen (Amyloidose)
• Schwere Lebererkrankung
• Einnahme von Arzneimitteln, die die Blutgerinnung verhindern (Antikoagulanzien wie Warfarin)

Frauen mit Faktor-X-Mangel können erstmals diagnostiziert werden, wenn sie sehr starke Menstruationsblutungen und Blutungen nach der Geburt haben. Der Zustand kann zuerst bei neugeborenen Jungen bemerkt werden, wenn sie nach der Beschneidung länger als normal Blutungen haben.

Die Symptome können eines der folgenden sein:

• Blutungen in die Gelenke
• Einbluten in die Muskeln
• leicht blaue Flecken
• Starke Menstruationsblutungen
• Schleimhautblutungen
• Nasenbluten, das nicht so schnell aufhört
• Nabelschnurblutung nach der Geburt

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Faktor-X-Assay
• Partielle Thromboplastinzeit (PTT)
• Prothrombinzeit (PT)

Blutungen können durch intravenöse (IV) Infusionen von Plasma oder Konzentraten von Gerinnungsfaktoren kontrolliert werden. Wenn Ihnen Vitamin K fehlt, wird Ihr Arzt Ihnen Vitamin K zur oralen Einnahme, durch Injektionen unter die Haut oder durch eine Vene (intravenös) verschreiben.

Wenn Sie diese Blutgerinnungsstörung haben, achten Sie auf Folgendes:

• Informieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie sich einer Operation unterziehen, einschließlich Operationen und zahnärztlicher Arbeit.
• Informieren Sie Ihre Familienmitglieder, da sie möglicherweise die gleiche Störung haben, sie aber noch nicht kennen.

Diese Ressourcen können weitere Informationen zum Faktor-X-Mangel liefern:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies – www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Nationale Organisation für seltene Erkrankungen --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference -- ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Das Ergebnis ist gut, wenn der Zustand mild ist oder Sie behandelt werden.

Ein angeborener Faktor-X-Mangel ist eine lebenslange Erkrankung.

Die Aussichten für einen erworbenen Faktor-X-Mangel hängen von der Ursache ab. Wenn es durch eine Lebererkrankung verursacht wird, hängt das Ergebnis davon ab, wie gut Ihre Lebererkrankung behandelt werden kann. Die Einnahme von Vitamin-K-Präparaten wird einen Vitamin-K-Mangel behandeln. Wenn die Erkrankung durch Amyloidose verursacht wird, gibt es mehrere Behandlungsmöglichkeiten. Ihr Arzt kann Ihnen mehr sagen.

Es können schwere Blutungen oder plötzlicher Blutverlust (Blutung) auftreten. Die Gelenke können bei schweren Erkrankungen durch viele Blutungen deformiert werden.

Holen Sie sich medizinische Hilfe, wenn Sie einen unerklärlichen oder schweren Blutverlust haben.

Es gibt keine bekannte Prävention für einen erblichen Faktor-X-Mangel. Wenn ein Mangel an Vitamin K die Ursache ist, kann die Einnahme von Vitamin K helfen.

Stuart-Prower-Mangel

• Bildung von Blutgerinnseln
• Blutgerinnsel

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