Myelofibrose

Myelofibrose ist eine Erkrankung des Knochenmarks, bei der das Knochenmark durch faseriges Narbengewebe ersetzt wird.

Knochenmark ist das weiche Fettgewebe in Ihren Knochen. Stammzellen sind unreife Zellen im Knochenmark, die sich zu all Ihren Blutzellen entwickeln. Dein Blut besteht aus:

• Rote Blutkörperchen (die Sauerstoff zu Ihrem Gewebe transportieren)
• Weiße Blutkörperchen (die Infektionen bekämpfen)
• Thrombozyten (die bei der Blutgerinnung helfen)

Wenn das Knochenmark vernarbt ist, kann es nicht genügend Blutzellen bilden. Anämie, Blutungsprobleme und ein höheres Infektionsrisiko können auftreten.

Infolgedessen versuchen Leber und Milz, einige dieser Blutzellen herzustellen. Dadurch schwellen diese Organe an.

Die Ursache der Myelofibrose ist oft unbekannt. Es sind keine Risikofaktoren bekannt. Wenn es auftritt, entwickelt es sich bei Menschen über 50 Jahren oft langsam. Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen. Dieser Zustand tritt vermehrt bei aschkenasischen Juden auf.

Blut- und Knochenmarkkrebs, wie das myelodysplastische Syndrom, Leukämie und Lymphome, können ebenfalls Knochenmarksnarben verursachen. Dies wird als sekundäre Myelofibrose bezeichnet.

Die Symptome können eines der folgenden sein:

• Völlegefühl, Schmerzen oder Völlegefühl vor dem Ende einer Mahlzeit (aufgrund einer vergrößerten Milz)
• Knochenschmerzen
• Leichte Blutungen, Blutergüsse
• Ermüden
• Erhöhte Ansteckungsgefahr
• Blasse Haut
• Atemnot bei Bewegung
• Gewichtsverlust
• Nachtschweiß
• Leichtes Fieber
• Vergrößerte Leber
• Trockener Husten
• Juckende Haut

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach den Symptomen.

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Großes Blutbild (CBC) mit Blutausstrich zur Überprüfung verschiedener Arten von Blutkörperchen
• Messung von Gewebeschäden (LDH-Enzymspiegel)
• Gentest
• Knochenmarkbiopsie zur Diagnose des Zustands und zur Untersuchung auf Knochenmarkkrebs

Eine Knochenmark- oder Stammzelltransplantation kann die Symptome verbessern und die Krankheit heilen. Diese Behandlung wird normalerweise für jüngere Menschen in Betracht gezogen.

Eine andere Behandlung kann umfassen:

• Bluttransfusionen und Medikamente zur Korrektur von Anämie
• Bestrahlung und Chemotherapie
• Gezielte Medikamente
• Entfernung der Milz (Splenektomie), wenn Schwellungen Symptome verursachen oder um bei Anämie zu helfen

Wenn sich die Krankheit verschlimmert, hört das Knochenmark langsam auf zu arbeiten. Eine niedrige Thrombozytenzahl führt zu leichter Blutung. Eine Milzschwellung kann sich zusammen mit einer Anämie verschlimmern.

Das Überleben von Menschen mit primärer Myelofibrose beträgt etwa 5 Jahre. Aber manche Menschen überleben jahrzehntelang.

Komplikationen können sein:

• Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie
• Infektionen
• Blutung
• Blutgerinnsel
• Leberversagen

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie Symptome dieser Störung haben. Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn unkontrollierte Blutungen, Kurzatmigkeit oder Gelbsucht (gelbe Haut und weiße Augen), die sich verschlimmern, auftreten.

Idiopathische Myelofibrose; Myeloische Metaplasie; Agnogene myeloische Metaplasie; Primäre Myelofibrose; Sekundäre Myelofibrose; Knochenmark - Myelofibrose

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