Nephrogener Diabetes insipidus

Der nephrogene Diabetes insipidus (NDI) ist eine Erkrankung, bei der ein Defekt der kleinen Röhren (Tubuli) in den Nieren dazu führt, dass eine Person eine große Menge Urin ausscheidet und zu viel Wasser verliert.

Normalerweise ermöglichen die Nierentubuli, dass das meiste Wasser im Blut gefiltert und in das Blut zurückgeführt wird.

NDI tritt auf, wenn die Nierentubuli nicht auf ein körpereigenes Hormon namens antidiuretisches Hormon (ADH), auch Vasopressin genannt, ansprechen. ADH bewirkt normalerweise, dass die Nieren den Urin konzentrierter machen.

Da die Nieren nicht auf das ADH-Signal reagieren, geben die Nieren zu viel Wasser in den Urin ab. Dies führt dazu, dass der Körper eine große Menge sehr verdünnten Urins produziert.

NDI ist sehr selten. Der angeborene nephrogene Diabetes insipidus besteht bereits bei der Geburt. Es ist das Ergebnis eines Mangels, der durch die Familien weitergegeben wird. Männer sind in der Regel betroffen, Frauen können dieses Gen jedoch an ihre Kinder weitergeben.

Am häufigsten entwickelt sich NDI aus anderen Gründen. Dies wird als erworbene Störung bezeichnet. Zu den Faktoren, die die erworbene Form dieses Zustands auslösen können, gehören:

• Verstopfung der Harnwege
• Hoher Kalziumspiegel
• Niedriger Kaliumspiegel
• Einnahme bestimmter Medikamente (Lithium, Demeclocyclin, Amphotericin B)

Sie können starken oder unkontrollierbaren Durst haben und sich nach Eiswasser sehnen.

Sie produzieren große Mengen Urin, normalerweise mehr als 3 Liter und bis zu 15 Liter pro Tag. Der Urin ist sehr verdünnt und sieht fast wie Wasser aus. Möglicherweise müssen Sie jede Stunde oder sogar öfter urinieren, auch nachts, wenn Sie nicht so viel essen oder trinken.

Wenn Sie nicht genügend Flüssigkeit zu sich nehmen, kann es zu Dehydration kommen. Symptome können sein:

• Trockene Schleimhäute
• Trockene Haut
• Eingesunkenes Aussehen der Augen
• Versunkene Fontanellen (Schwachstelle) bei Säuglingen
• Änderungen im Gedächtnis oder Gleichgewicht

Andere Symptome, die aufgrund von Flüssigkeitsmangel auftreten können und zu Dehydration führen, sind:

• Müdigkeit, Schwächegefühl
• Kopfschmerzen
• Reizbarkeit
• Niedrige Körpertemperatur
• Muskelschmerzen
• Schnelle Herzfrequenz
• Gewichtsverlust
• Eine Veränderung der Wachsamkeit und sogar Koma

Der Arzt wird Sie untersuchen und nach den Symptomen Ihres Kindes oder Ihres Kindes fragen.

Eine körperliche Untersuchung kann ergeben:

• Niedriger Blutdruck
• Schneller Puls
• Schock
• Anzeichen von Dehydration

Tests können ergeben:

• Hohe Serumosmolalität
• Hohe Urinausscheidung, unabhängig davon, wie viel Flüssigkeit Sie trinken
• Die Nieren konzentrieren den Urin nicht, wenn Ihnen ADH (normalerweise ein Arzneimittel namens Desmopressin) verabreicht wird.
• Niedrige Urinosmolalität
• Normale oder hohe ADH-Werte

Andere Tests, die durchgeführt werden können, umfassen:

• Natrium-Bluttest
• Urin 24-Stunden-Volumen
• Urinkonzentrationstest
• Urin spezifisches Gewicht
• Beaufsichtigter Wasserentzugstest
  

Ziel der Behandlung ist es, den Flüssigkeitsspiegel des Körpers zu kontrollieren. Es wird eine große Menge Flüssigkeit gegeben. Die Menge sollte ungefähr der Wassermenge entsprechen, die mit dem Urin verloren geht.

Wenn der Zustand auf ein bestimmtes Arzneimittel zurückzuführen ist, kann das Absetzen des Arzneimittels die Symptome verbessern. Beenden Sie jedoch NICHT die Einnahme von Medikamenten, ohne zuvor mit Ihrem Arzt gesprochen zu haben.

Es können Arzneimittel verabreicht werden, um die Symptome durch Verringerung der Urinausscheidung zu verbessern.

Wenn eine Person genug Wasser trinkt, hat dieser Zustand keine großen Auswirkungen auf den Flüssigkeits- oder Elektrolythaushalt des Körpers. Manchmal kann es zu anderen Elektrolytproblemen kommen, wenn über einen längeren Zeitraum viel Urin ausgeschieden wird.

Wenn die Person nicht genügend Flüssigkeit zu sich nimmt, kann eine hohe Urinausscheidung zu Dehydration und hohen Natriumspiegeln im Blut führen.

NDI, die bei der Geburt vorhanden ist, ist eine Langzeiterkrankung, die eine lebenslange Behandlung erfordert.

Unbehandelt kann NDI eine der folgenden Ursachen haben:

• Erweiterung der Harnleiter und Blase
• Hoher Natriumspiegel im Blut (Hypernatriämie)
• Schwere Dehydration
• Schock
• Koma

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie oder Ihr Kind Symptome dieser Störung haben.

Angeborene NDI kann nicht verhindert werden.

Die Behandlung der Störungen, die zu der erworbenen Form der Erkrankung führen können, kann in einigen Fällen ihre Entwicklung verhindern.

nephrogene Diabetes insipidus; Erworbener nephrogener Diabetes insipidus; Angeborener nephrogener Diabetes insipidus; NDI

• Männliches Harnsystem

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