Polymyositis - Erwachsene

Polymyositis und Dermatomyositis sind seltene entzündliche Erkrankungen. (Der Zustand wird Dermatomyositis genannt, wenn er die Haut betrifft.) Diese Krankheiten führen zu Muskelschwäche, Schwellung, Druckempfindlichkeit und Gewebeschäden. Sie gehören zu einer größeren Gruppe von Krankheiten, die als Myopathien bezeichnet werden.

Polymyositis betrifft die Skelettmuskulatur. Sie wird auch als idiopathische entzündliche Myopathie bezeichnet. Die genaue Ursache ist unbekannt, kann aber mit einer Autoimmunreaktion oder Infektion zusammenhängen.

Polymyositis kann Menschen jeden Alters betreffen. Es tritt am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 50 und 60 Jahren und bei älteren Kindern auf. Frauen sind doppelt so häufig davon betroffen wie Männer. Es ist häufiger bei Afroamerikanern als bei Weißen.

Polymyositis ist eine systemische Erkrankung. Das bedeutet, dass es den ganzen Körper betrifft. Muskelschwäche und -empfindlichkeit können Anzeichen einer Polymyositis sein. Ein Hautausschlag ist ein Zeichen für eine verwandte Erkrankung, Dermatomyositis.

Häufige Symptome sind:

• Muskelschwäche in den Schultern und Hüften. Dies kann es schwierig machen, die Arme über den Kopf zu heben, aus einer sitzenden Position aufzustehen oder Treppen zu steigen.
• Schluckbeschwerden.
• Muskelschmerzen.
• Probleme mit der Stimme (verursacht durch schwache Halsmuskulatur).
• Kurzatmigkeit.

Sie können auch haben:

• Ermüden
• Fieber
• Gelenkschmerzen
• Appetitverlust
• Morgensteifigkeit
• Gewichtsverlust
• Hautausschlag am Fingerrücken, an den Augenlidern oder im Gesicht

Tests können umfassen:

• Autoimmun-Antikörper- und Entzündungstests
• CPK
• Serum-Aldolase
• Elektromyographie
• MRT der betroffenen Muskeln
• Muskelbiopsie
• Myoglobin im Urin
• EKG
• Röntgen- und CT-Untersuchung des Brustkorbs
• Lungenfunktionstests
• Schluckstudie der Speiseröhre
• Myositis-spezifische und assoziierte Autoantikörper

Menschen mit dieser Erkrankung müssen auch sorgfältig auf Anzeichen von Krebs beobachtet werden.

Die Hauptbehandlung ist die Verwendung von Kortikosteroiden. Die Dosis des Arzneimittels wird langsam ausgeschlichen, wenn sich die Muskelkraft verbessert. Dies dauert etwa 4 bis 6 Wochen. Danach bleiben Sie auf einer niedrigen Dosis eines Kortikosteroid-Arzneimittels.

Kortikosteroide können durch Arzneimittel zur Unterdrückung des Immunsystems ersetzt werden. Diese Medikamente können Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolat umfassen.

Bei Krankheiten, die trotz Kortikosteroiden aktiv bleiben, wurde die intravenöse Gabe von Gammaglobulin mit gemischten Ergebnissen versucht. Auch biologische Medikamente können verwendet werden. Rituximab scheint am vielversprechendsten zu sein. Es ist wichtig, andere Erkrankungen bei Personen auszuschließen, die auf die Behandlung nicht ansprechen. Eine wiederholte Muskelbiopsie kann erforderlich sein, um diese Diagnose zu stellen.

Wenn der Zustand mit einem Tumor verbunden ist, kann er sich verbessern, wenn der Tumor entfernt wird.

Das Ansprechen auf die Behandlung variiert je nach den Komplikationen. Bis zu 1 von 5 Personen kann innerhalb von 5 Jahren nach der Entwicklung der Erkrankung sterben.

Viele Menschen, insbesondere Kinder, erholen sich von der Krankheit und brauchen keine laufende Behandlung. Für die meisten Erwachsenen werden jedoch immunsuppressive Medikamente benötigt, um die Krankheit zu kontrollieren.

Die Aussichten für Menschen mit Lungenerkrankungen mit dem Anti-MDA-5-Antikörper sind trotz der aktuellen Behandlung schlecht.

Bei Erwachsenen kann der Tod die Folge sein durch:

• Unterernährung
• Lungenentzündung
• Atemstillstand
• Schwere, langfristige Muskelschwäche

Die häufigsten Todesursachen sind Krebs und Lungenerkrankungen.

Komplikationen können sein:

• Kalziumablagerungen in den betroffenen Muskeln, insbesondere bei Kindern mit der Krankheit
• Krebs
• Herzerkrankungen, Lungenerkrankungen oder abdominale Komplikationen

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome dieser Störung haben. Suchen Sie eine Notfallbehandlung auf, wenn Sie an Atemnot und Schluckbeschwerden leiden.

• Oberflächliche vordere Muskeln

R. Aggarwal, LG Rider, N. Ruperto et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Arthritis Rheuma. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Entzündliche Muskelerkrankungen. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Entzündliche Myopathien. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 25. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap. 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Entzündliche Muskelerkrankungen und andere Myopathien. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, Hrsg. Kelley und Firesteins Lehrbuch der Rheumatologie. 10. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 85.

Yoshida N., Okamoto M., Kaieda S. et al. Assoziation von Anti-Aminoacyl-Transfer-RNA-Synthetase-Antikörper und Anti-Melanom-Differenzierung-assoziiertem Gen-5-Antikörper mit der therapeutischen Reaktion von Polymyositis/Dermatomyositis-assoziierter interstitieller Lungenerkrankung. Respir-Untersuchung. 2017;55(1):24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.