Paget-Krankheit des Knochens

Die Paget-Krankheit ist eine Erkrankung, die eine abnormale Knochenzerstörung und ein Nachwachsen beinhaltet. Dies führt zu einer Deformierung der betroffenen Knochen.

Die Ursache der Paget-Krankheit ist unbekannt. Dies kann auf genetische Faktoren zurückzuführen sein, aber auch auf eine Virusinfektion zu Beginn des Lebens.

Die Krankheit tritt weltweit auf, ist aber in Europa, Australien und Neuseeland häufiger. Die Krankheit ist in den letzten 50 Jahren deutlich seltener geworden.

Bei Menschen mit Morbus Paget kommt es in bestimmten Bereichen zu einem abnormalen Abbau von Knochengewebe. Es folgt eine abnorme Knochenbildung. Der neue Knochenbereich ist größer, aber schwächer. Der neue Knochen wird auch mit neuen Blutgefäßen gefüllt.

Der betroffene Knochen kann sich nur in einem oder zwei Bereichen des Skeletts oder in vielen verschiedenen Knochen im Körper befinden. Es betrifft häufiger Knochen der Arme, des Schlüsselbeins, der Beine, des Beckens, der Wirbelsäule und des Schädels.

Die meisten Menschen mit dieser Erkrankung haben keine Symptome. Die Paget-Krankheit wird oft diagnostiziert, wenn aus einem anderen Grund eine Röntgenaufnahme durchgeführt wird. Es kann auch entdeckt werden, wenn versucht wird, die Ursache für hohe Kalziumspiegel im Blut zu finden.

Wenn sie auftreten, können folgende Symptome auftreten:

• Knochenschmerzen, Gelenkschmerzen oder Steifheit und Nackenschmerzen (die Schmerzen können stark sein und die meiste Zeit vorhanden sein)
• Beugen der Beine und andere sichtbare Missbildungen
• Vergrößerte Kopf- und Schädeldeformitäten
• Fraktur
• Kopfschmerzen
• Schwerhörigkeit
• Reduzierte Höhe
• Warme Haut über dem betroffenen Knochen

Tests, die auf Morbus Paget hinweisen können, umfassen:

• Knochenscan
• Knochenröntgen
• Erhöhte Marker für Knochenabbau (z. B. N-Telopeptid)

Diese Krankheit kann auch die Ergebnisse der folgenden Tests beeinflussen:

• Alkalische Phosphatase (ALP), knochenspezifisches Isoenzym
• Serumkalzium

Nicht alle Menschen mit Morbus Paget müssen behandelt werden. Zu den Personen, die möglicherweise keine Behandlung benötigen, gehören diejenigen, die:

• Nur leicht abnormale Blutwerte haben
• Keine Symptome und keine Anzeichen einer aktiven Krankheit haben

Morbus Paget wird häufig behandelt, wenn:

• Bestimmte Knochen, wie zum Beispiel tragende Knochen, sind betroffen und das Frakturrisiko ist höher.
• Die knöchernen Veränderungen verschlechtern sich schnell (die Behandlung kann das Risiko von Frakturen verringern).
• Knochendeformitäten sind vorhanden.
• Eine Person hat Schmerzen oder andere Symptome.
• Der Schädel ist betroffen. (Dies dient der Vorbeugung von Hörverlust.)
• Der Kalziumspiegel ist erhöht und verursacht Symptome.

Eine medikamentöse Therapie hilft, weiteren Knochenabbau und -bildung zu verhindern. Derzeit gibt es mehrere Klassen von Medikamenten zur Behandlung der Paget-Krankheit. Diese schließen ein:

• Bisphosphonate: Diese Medikamente sind die erste Behandlung und helfen, den Knochenumbau zu verringern. Arzneimittel werden üblicherweise oral eingenommen, können aber auch über eine Vene (intravenös) verabreicht werden.
• Calcitonin: Dieses Hormon ist am Knochenstoffwechsel beteiligt. Es kann als Nasenspray (Miacalcin) oder als Injektion unter die Haut (Calcimar oder Mithracin) verabreicht werden.

Bei Schmerzen können auch Acetaminophen (Tylenol) oder nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) verabreicht werden. In schweren Fällen kann eine orthopädische Operation erforderlich sein, um eine Deformität oder einen Bruch zu korrigieren.

Menschen mit dieser Erkrankung können von der Teilnahme an Selbsthilfegruppen für Menschen mit ähnlichen Erfahrungen profitieren.

Meistens kann der Zustand mit Medikamenten kontrolliert werden. Eine kleine Anzahl von Menschen kann einen Knochenkrebs entwickeln, der als Osteosarkom bezeichnet wird. Manche Menschen benötigen eine Gelenkersatzoperation.

Komplikationen können sein:

• Knochenbrüche
• Taubheit
• Verformungen
• Herzinsuffizienz
• Hyperkalzämie
• Querschnittslähmung
• Spinalkanalstenose

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome der Paget-Krankheit entwickeln.

Osteitis deformans

• Röntgen

Ralston SH. Paget-Knochenkrankheit. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 26. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap. 233.

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