Primäre biliäre Zirrhose

Die Gallengänge sind Röhren, die die Galle von der Leber in den Dünndarm transportieren. Galle ist eine Substanz, die bei der Verdauung hilft. Alle Gallengänge zusammen werden als Gallenwege bezeichnet.

Wenn die Gallengänge anschwellen oder entzünden, blockiert dies den Gallenfluss. Diese Veränderungen können zu einer Vernarbung der Leber führen, die als Zirrhose bezeichnet wird. Dies wird als biliäre Zirrhose bezeichnet. Eine fortgeschrittene Leberzirrhose kann zu Leberversagen führen.

Die Ursache für entzündete Gallengänge in der Leber ist nicht bekannt. Die primäre biliäre Zirrhose ist jedoch eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass das Immunsystem Ihres Körpers fälschlicherweise gesundes Gewebe angreift. Die Krankheit kann mit Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht werden, wie zum Beispiel:

• Zöliakie
• Raynaud-Phänomen
• Sicca-Syndrom (trockene Augen oder Mund)
• Schilddrüsenerkrankung

Die Krankheit betrifft am häufigsten Frauen mittleren Alters.

Mehr als die Hälfte der Menschen hat zum Zeitpunkt der Diagnose keine Symptome. Die Symptome beginnen meistens langsam. Frühe Symptome können sein:

• Übelkeit und Bauchschmerzen
• Müdigkeit und Energieverlust
• Fettdepots unter der Haut
• Fettiger Stuhl
• Juckreiz
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust

Wenn sich die Leberfunktion verschlechtert, können folgende Symptome auftreten:

• Flüssigkeitsansammlung in den Beinen (Ödem) und im Bauch (Aszites)
• Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute oder Augen (Gelbsucht)
• Rötungen an den Handflächen
• Bei Männern Impotenz, Schrumpfen der Hoden und Brustschwellung
• Leichte Blutergüsse und abnormale Blutungen, meistens durch geschwollene Venen im Verdauungstrakt
• Verwirrung oder Denkprobleme
• Blasser oder lehmfarbener Stuhl

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch.

Die folgenden Tests können überprüfen, ob Ihre Leber richtig funktioniert:

• Albumin-Bluttest
• Leberfunktionstests (serum alkalische Phosphatase ist am wichtigsten)
• Prothrombinzeit (PT)
• Cholesterin- und Lipoprotein-Bluttests

Andere Tests, die helfen können, zu messen, wie schwer eine Lebererkrankung sein kann, sind:

• Erhöhter Immunglobulin-M-Spiegel im Blut
• Leber Biopsie
• Anti-mitochondriale Antikörper (Ergebnisse sind in etwa 95 % der Fälle positiv)
• Spezielle Arten von Ultraschall oder MRT, die die Menge des Narbengewebes messen (kann als Elastographie bezeichnet werden)
• Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP)

Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen.

Cholestyramin (oder Colestipol) kann den Juckreiz lindern. Ursodesoxycholsäure kann die Entfernung von Galle aus dem Blutkreislauf verbessern. Dies kann bei manchen Menschen das Überleben verbessern. Ein neueres Medikament namens Obeticholsäure (Ocaliva) ist ebenfalls erhältlich.

Die Vitaminersatztherapie stellt die Vitamine A, K, E und D wieder her, die im Fettstuhl verloren gehen. Zur Vorbeugung oder Behandlung schwacher oder weicher Knochen können ein Kalziumpräparat oder andere Knochenmedikamente hinzugefügt werden.

Eine langfristige Überwachung und Behandlung von Leberversagen ist erforderlich.

Eine Lebertransplantation kann erfolgreich sein, wenn sie durchgeführt wird, bevor ein Leberversagen auftritt.

Das Ergebnis kann variieren. Wenn die Erkrankung nicht behandelt wird, sterben die meisten Menschen ohne Lebertransplantation. Etwa ein Viertel der Menschen, die die Krankheit seit 10 Jahren haben, wird ein Leberversagen haben. Ärzte können jetzt ein statistisches Modell verwenden, um den besten Zeitpunkt für die Transplantation vorherzusagen. Andere Krankheiten wie Hypothyreose und Anämie können sich ebenfalls entwickeln.

Eine fortschreitende Zirrhose kann zu Leberversagen führen. Komplikationen können sein:

• Blutung
• Schädigung des Gehirns (Enzephalopathie)
• Flüssigkeits- und Elektrolytungleichgewicht
• Nierenversagen
• Malabsorption
• Unterernährung
• Weiche oder schwache Knochen (Osteomalazie oder Osteoporose)
• Aszites (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle)
• Erhöhtes Risiko für Leberkrebs

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn Sie:

• Abdominale Schwellung
• Blut im Stuhl
• Verwirrtheit
• Gelbsucht
• Juckreiz der Haut, der nicht verschwindet und nicht mit anderen Ursachen zusammenhängt
• Blut erbrechen

Primäre biliäre Cholangitis; PBC

• Zirrhose - Ausfluss

• Verdauungssystem
• Gallenweg

Eaton JE, Lindor KD. Primär biliäre Cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, Hrsg. Magen-Darm- und Lebererkrankungen nach Sleisenger und Fordtran. 11. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 91.

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