Dubin-Johnson-Syndrom

Das Dubin-Johnson-Syndrom (DJS) ist eine familiäre (vererbte) Erkrankung. In diesem Zustand können Sie lebenslang eine leichte Gelbsucht haben.

DJS ist eine sehr seltene genetische Störung. Um die Krankheit zu erben, muss ein Kind eine Kopie des defekten Gens von beiden Elternteilen bekommen.

Das Syndrom beeinträchtigt die Fähigkeit des Körpers, Bilirubin durch die Leber in die Galle zu transportieren. Wenn Leber und Milz abgenutzte rote Blutkörperchen abbauen, wird Bilirubin produziert. Bilirubin wandert normalerweise in die Galle, die von der Leber produziert wird. Es fließt dann in die Gallengänge, vorbei an der Gallenblase und in das Verdauungssystem.

Wenn Bilirubin nicht richtig in die Galle transportiert wird, reichert es sich im Blutkreislauf an. Dadurch werden die Haut und das Weiße der Augen gelb. Dies wird Gelbsucht genannt. Stark hohe Bilirubinspiegel können das Gehirn und andere Organe schädigen.

Menschen mit DJS haben eine lebenslange leichte Gelbsucht, die sich verschlimmern kann durch:

• Alkohol
• Antibabypille
• Umweltfaktoren, die die Leber beeinflussen
• Infektion
• Schwangerschaft

Leichte Gelbsucht, die möglicherweise erst in der Pubertät oder im Erwachsenenalter auftritt, ist meistens das einzige Symptom von DJS.

Die folgenden Tests können helfen, dieses Syndrom zu diagnostizieren:

• Leber Biopsie
• Leberenzymwerte (Bluttest)
• Serumbilirubin
• Koproporphyrinspiegel im Urin, einschließlich Koproporphyrin-I-Spiegel

Es ist keine spezielle Behandlung erforderlich.

Die Aussichten sind sehr positiv. DJS verkürzt im Allgemeinen nicht die Lebensdauer einer Person.

Komplikationen sind ungewöhnlich, können aber Folgendes umfassen:

• Bauchschmerzen
• Schwere Gelbsucht

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn einer der folgenden Fälle auftritt:

• Gelbsucht ist schwer
• Gelbsucht wird mit der Zeit schlimmer
• Sie auch Bauchschmerzen oder andere Symptome haben (die ein Zeichen dafür sein können, dass eine andere Erkrankung die Gelbsucht verursacht)

Wenn Sie in der Familie DJS haben, kann eine genetische Beratung hilfreich sein, wenn Sie Kinder haben möchten.

• Organe des Verdauungssystems

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