Lungenvenenverschlusskrankheit

Die pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) ist eine sehr seltene Erkrankung. Es führt zu Bluthochdruck in den Lungenarterien (pulmonale Hypertonie).

In den meisten Fällen ist die Ursache der PVOD unbekannt. Der Bluthochdruck tritt in den Lungenarterien auf. Diese Lungenarterien sind direkt mit der rechten Herzseite verbunden.

Der Zustand kann mit einer Virusinfektion zusammenhängen. Es kann als Komplikation bestimmter Krankheiten wie Lupus oder Knochenmarktransplantation auftreten.

Die Störung tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, verursacht sie:

• Verengte Lungenvenen
• Pulmonalarterielle Hypertonie
• Stauung und Schwellung der Lunge

Mögliche Risikofaktoren für PVOD sind:

• Familiengeschichte der Erkrankung
• Rauchen
• Exposition gegenüber Substanzen wie Trichlorethylen oder Chemotherapeutika
• Systemische Sklerose (Autoimmunerkrankung der Haut)

Die Symptome können eines der folgenden sein:

• Kurzatmigkeit
• Trockener Husten
• Müdigkeit bei Anstrengung
• Ohnmacht
• Blut husten
• Schwierigkeiten beim Atmen im Liegen

Der Arzt wird Sie untersuchen und nach Ihrer Krankengeschichte und Ihren Symptomen fragen.

Die Prüfung kann ergeben:

• Erhöhter Druck in den Halsvenen
• Schlagen der Finger
• Blaufärbung der Haut durch Sauerstoffmangel (Zyanose)
• Schwellungen in den Beinen

Ihr Arzt kann ungewöhnliche Herztöne hören, wenn er mit einem Stethoskop Brust und Lunge abhört.

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Arterielle Blutgase
• Blutoxymetrie
• Brust Röntgen
• Brust-CT
• Herzkatheteruntersuchung
• Lungenfunktionstests
• Echokardiogramm
• Lungenbiopsie

Derzeit ist keine wirksame medizinische Behandlung bekannt. Die folgenden Medikamente können jedoch für manche Menschen hilfreich sein:

• Arzneimittel, die die Blutgefäße erweitern (Vasodilatatoren)
• Arzneimittel, die die Reaktion des Immunsystems kontrollieren (wie Azathioprin oder Steroide)

Eine Lungentransplantation kann erforderlich sein.

Bei Säuglingen ist das Outcome mit einer Überlebensrate von nur wenigen Wochen oft sehr schlecht. Das Überleben bei Erwachsenen kann Monate bis zu einigen Jahren betragen.

Komplikationen von PVOD können sein:

• Schwierigkeiten beim Atmen, die sich verschlechtern, auch nachts (Schlafapnoe)
• Pulmonale Hypertonie
• Rechtsherzinsuffizienz (Cor pulmonale)

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome dieser Störung haben.

Pulmonale vasookklusive Erkrankung

• Atmungssystem

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