Syringomyelie

Inhalt

• Was ist Syringomyelie?
• Was verursacht Syringomyelie?
• Was sind die Symptome von Syringomyelie?
• Wie wird Syringomyelie diagnostiziert?
• Wie wird Syringomyelie behandelt?
• Wie sehen die Aussichten für Menschen mit Syringomyelie aus?

Was ist Syringomyelie?

Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung, bei der sich eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste in Ihrem Rückenmark bildet. Diese Zyste wird als Syrinx bezeichnet.

Wenn sich die Syrinx mit der Zeit ausdehnt und verlängert, komprimiert und beschädigt sie einen Teil Ihres Rückenmarks von der Mitte nach außen.

Eine durch eine Syrinx verursachte Schädigung des Rückenmarks kann zu Symptomen wie fortschreitenden Schmerzen, Steifheit und Schwäche führen bei:

• zurück
• Schultern
• Waffen
• Beine

Menschen mit dieser Störung verlieren möglicherweise die Fähigkeit, sich normal kalt und schmerzhaft zu fühlen. Einige Menschen mit dieser Störung haben keine Symptome und müssen nicht behandelt werden. Bei anderen verursacht Syringomyelie Symptome und Komplikationen, die sich mit der Ausdehnung der Syrinx verschlimmern.

Die Behandlung zielt darauf ab, den Druck auf Ihr Rückenmark zu verringern. Die Behandlung, die Ihr Arzt für Sie vorschlägt, hängt von der Ursache Ihrer Syringomyelie ab. Die Nachsorge nach der Operation ist wichtig, da Syringomyelien erneut auftreten können.

Was verursacht Syringomyelie?

Die meisten Fälle von Syringomyelie werden durch eine Fehlbildung des Gehirns verursacht, die als Chiari-Typ-1-Fehlbildung (CM1) bekannt ist.

CM1 tritt dort auf, wo sich das Gehirn mit dem Rückenmark verbindet. Bei dieser Fehlbildung liegt der Hirnstamm niedriger als normal. Auf der Rückseite des Hirnstamms befindet sich das Kleinhirn. Bei CM1 ragen häufig die Basis der Kleinhirnlappen oder die Kleinhirnmandeln aus dem Schädel in den Spinalkanal hinein.

Syringomyelie kann sich als Komplikation entwickeln von:

• Trauma
• Meningitis
• Blutung
• ein Tumor
• Arachnoiditis

Arachnoiditis ist eine fortschreitende entzündliche Erkrankung, die die Arachnoidea betrifft, die Membran, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt. Eine primäre Arachnoidalzyste ist bei der Geburt vorhanden, es kann jedoch Jahre dauern, bis Symptome auftreten.

Was sind die Symptome von Syringomyelie?

Die Symptome dieser Störung werden durch den Druck der Syrinx auf das Rückenmark und die daraus resultierenden Schäden verursacht. Sie können umfassen:

• eine fortschreitende Schwäche und Schmerzen in Rücken, Schultern, Armen oder Beinen
• eine Unfähigkeit, sich heiß oder kalt zu fühlen
• ein Verlust der Schmerzempfindung
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Darm- und Blasenfunktionsprobleme
• Gesichtsschmerzen und Taubheitsgefühl
• Krümmung der Wirbelsäule oder Skoliose

Sie sollten Ihren Arzt aufsuchen, wenn Sie eines dieser Symptome haben. Wenn Sie eine Wirbelsäulenverletzung hatten, ist es wichtig, auf diese Symptome zu achten. Es kann Monate oder sogar Jahre nach Ihrer Verletzung dauern, bis sich Syringomyelie entwickelt.

Wie wird Syringomyelie diagnostiziert?

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie Syringomyelie haben, werden Sie möglicherweise an einen Neurologen überwiesen, einen Spezialisten für die Behandlung des Nervensystems.

Um Ihren Zustand zu diagnostizieren, nimmt Ihr Neurologe zunächst Ihre vollständige Krankengeschichte auf. Eine vollständige körperliche Untersuchung wird ebenfalls durchgeführt. Seien Sie bereit, Ihrem Neurologen von Ihren Symptomen zu erzählen und wie lange Sie sie schon haben.

Wenn Ihr Neurologe glaubt, dass Sie möglicherweise eine Syringomyelie haben, wird er einen MRT-Scan anordnen, um nach einer Syrinx in Ihrem Rückenmark zu suchen. Ein MRT-Scan ist das zuverlässigste Diagnosewerkzeug für Syringomyelie und gilt als Goldstandard für die Diagnose der Erkrankung.

Wie wird Syringomyelie behandelt?

Die Behandlung hängt vom Fortschreiten der Störung ab und davon, ob bei Ihnen Symptome auftreten, die Ihr Leben stören. Wenn Sie keine oder milde Symptome haben, benötigen Sie möglicherweise keine Behandlung. Ihr Neurologe wird das Fortschreiten der Störung überwachen.

Wenn Ihre Symptome Ihr Leben negativ beeinflussen, wird Ihr Neurologe Medikamente oder Operationen empfehlen.

Medikamente wie Gabapentin (Neurontin) können dazu beitragen, das bei Syringomyelien häufig auftretende Schmerzempfinden der Schultern und Arme zu verringern.

Das Ziel der Operation ist es, die zugrunde liegende Ursache der Syrinx zu beheben und den Druck auf Ihr Rückenmark zu verringern. Die Art der Operation hängt von der Ursache Ihrer Syringomyelie ab.

Wenn Sie CM1 haben, schlägt Ihr Chirurg möglicherweise eine Operation vor, um die Schädelbasis und die Abdeckung Ihres Gehirns zu erweitern. Dies entlastet Ihr Rückenmark und Ihr Gehirn. Der normale Fluss der Liquor cerebrospinalis sollte wiederhergestellt werden. Für die meisten Menschen löst diese Operation ihre Syringomyelie.

Wenn Sie einen Tumor oder ein Knochenwachstum haben, das Syringomyelie verursacht, wird die Syringomyelie häufig durch Entfernen des Wachstums behoben.

In einigen Fällen verwendet Ihr Chirurg einen kleinen, flexiblen Schlauch, der als Shunt bezeichnet wird, um die Syrinx abzulassen. Sie platzieren den Shunt in der Syrinx, um die überschüssige Flüssigkeit abzulassen. Manchmal kann der Chirurg die Syrinx während der Operation vollständig entleeren. Wenn dies nicht möglich ist, bleibt der Shunt nach Ihrer Operation an Ort und Stelle.

Nach der Operation wird Ihnen möglicherweise eine Antibiotikakur verschrieben, um Komplikationen durch Infektionen zu vermeiden. Ihr Arzt kann Ihnen auch eine physikalische Therapie empfehlen, die dazu beitragen kann, die Muskeln in Gliedmaßen mit fortschreitender Schwäche zu stärken.

Wie sehen die Aussichten für Menschen mit Syringomyelie aus?

Die Aussichten derjenigen, die sich einer Behandlung unterziehen und eine erfolgreiche Operation haben, sind unterschiedlich. Eine Schädigung des Rückenmarks kann schwerwiegend genug sein, um dauerhafte neurologische Probleme zu verursachen. Einige Menschen haben möglicherweise Schwierigkeiten beim Gehen oder haben dauerhafte Schwäche in ihren Gliedern. Nach der Behandlung der Syrinx besteht die Hoffnung, dass sich diese Zustände mit der Physiotherapie und der Zeit langsam verbessern.

Es ist wichtig, dass Sie einen Folgetermin mit Ihrem Arzt vereinbaren. Sie benötigen regelmäßige MRT-Untersuchungen, da Syringomyelien erneut auftreten können.