Steifes Personensyndrom

Inhalt

• Was ist das Stiff-Person-Syndrom?
• Was sind die Symptome des Stiff-Person-Syndroms?
• Was verursacht das Stiff-Person-Syndrom?
• Wie wird das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert?
• Wie wird das Stiff-Person-Syndrom behandelt?
• Wie sind die Aussichten für das Stiff-Person-Syndrom?

Was ist das Stiff-Person-Syndrom?

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine autoimmune neurologische Störung. Wie andere Arten von neurologischen Störungen betrifft SPS Ihr Gehirn und Rückenmark (Zentralnervensystem).

Eine Autoimmunerkrankung tritt auf, wenn Ihr Immunsystem normales Körpergewebe fälschlicherweise als schädlich identifiziert und angreift.

SPS ist selten. Ohne angemessene Behandlung kann dies Ihre Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.

Was sind die Symptome des Stiff-Person-Syndroms?

Vor allem verursacht SPS Muskelsteifheit. Frühe Symptome sind:

• Steifheit der Gliedmaßen
• steife Muskeln im Rumpf
• Haltungsprobleme aufgrund einer starren Rückenmuskulatur (dies kann dazu führen, dass Sie sich zusammenziehen)
• schmerzhafte Muskelkrämpfe
• Gehschwierigkeiten
• sensorische Probleme wie Empfindlichkeit gegenüber Licht, Lärm und Ton
• übermäßiges Schwitzen (Hyperhidrose)

Krämpfe aufgrund von SPS können sehr stark sein und dazu führen, dass Sie im Stehen fallen. Krämpfe können manchmal stark genug sein, um Knochen zu brechen. Krämpfe sind schlimmer, wenn Sie ängstlich oder verärgert sind. Krämpfe können auch durch plötzliche Bewegungen, laute Geräusche oder Berührungen ausgelöst werden.

Wenn Sie mit SPS leben, können Sie auch an Depressionen oder Angstzuständen leiden. Dies kann durch andere Symptome oder eine Abnahme der Neurotransmitter im Gehirn verursacht werden.

Das Potenzial für emotionalen Stress kann mit fortschreitender SPS zunehmen. Möglicherweise stellen Sie fest, dass sich Spam verschlimmert, wenn Sie in der Öffentlichkeit sind. Dies kann zu Ängsten vor dem Ausgehen in der Öffentlichkeit führen.

In den späteren Stadien der SPS kann es zu einer erhöhten Muskelsteifheit und -steifheit kommen.

Muskelsteifheit kann sich auch auf andere Körperteile wie das Gesicht ausbreiten. Dies kann Muskeln einschließen, die zum Essen und Sprechen verwendet werden. An der Atmung beteiligte Muskeln können ebenfalls betroffen sein und lebensbedrohliche Atemprobleme verursachen.

Aufgrund des Vorhandenseins von Amphiphysin-Antikörpern kann SPS bei einigen Menschen ein erhöhtes Risiko für bestimmte Krebsarten darstellen, darunter:

• Brust
• Doppelpunkt
• Lunge

Einige Menschen mit SPS können andere Autoimmunerkrankungen entwickeln, darunter:

• Diabetes
• Schilddrüsenprobleme
• perniziöse Anämie
• Vitiligo

Was verursacht das Stiff-Person-Syndrom?

Die genaue Ursache von SPS ist unbekannt. Es ist möglicherweise genetisch bedingt.

Möglicherweise besteht auch ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung des Syndroms, wenn Sie oder jemand in Ihrer Familie an einer anderen Art von Autoimmunerkrankung leiden. Diese beinhalten:

• Typ 1 und 2 Diabetes
• perniziöse Anämie
• rheumatoide Arthritis
• Thyreoiditis
• Vitiligo

Aus unbekannten Gründen greifen Autoimmunerkrankungen gesundes Gewebe im Körper an. Mit SPS sind Gewebe im Gehirn und Rückenmark betroffen. Dies führt zu Symptomen, die auf dem angegriffenen Gewebe beruhen.

SPS erzeugt Antikörper, die Proteine ​​in Gehirnneuronen angreifen, die Muskelbewegungen steuern. Diese werden als Glutaminsäure-Decarboxylase-Antikörper (GAD) bezeichnet.

SPS tritt normalerweise bei Erwachsenen zwischen 30 und 60 Jahren auf. Es ist auch bei Frauen doppelt so häufig wie bei Männern.

Wie wird das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert?

Um SPS zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt Ihre Krankengeschichte überprüfen und eine körperliche Untersuchung durchführen.

Testen ist auch wichtig. Zunächst kann ein Bluttest zum Nachweis von GAD-Antikörpern durchgeführt werden. Jeder mit SPS hat diese Antikörper nicht. Bis zu 80 Prozent der Menschen, die mit SPS leben, tun dies jedoch.

Ihr Arzt kann einen Screening-Test bestellen, der als Elektromyographie (EMG) bezeichnet wird, um die elektrische Muskelaktivität zu messen. Ihr Arzt kann auch eine MRT- oder Lumbalpunktion bestellen.

SPS kann zusammen mit Epilepsie diagnostiziert werden. Manchmal wird es mit anderen neurologischen Störungen wie Multipler Sklerose (MS) und Parkinson verwechselt.

Wie wird das Stiff-Person-Syndrom behandelt?

Es gibt keine Heilung für SPS. Es stehen jedoch Behandlungen zur Verfügung, mit denen Sie Ihre Symptome behandeln können. Die Behandlung kann auch verhindern, dass sich der Zustand verschlechtert. Muskelkrämpfe und Steifheit können mit einem oder mehreren der folgenden Medikamente behandelt werden:

• Baclofen, ein Muskelrelaxant.
• Benzodiazepinewie Diazepam (Valium) oder Clonazepam (Klonopin). Diese Medikamente entspannen Ihre Muskeln und helfen bei Angstzuständen. Hohe Dosen dieser Medikamente werden häufig zur Behandlung von Muskelkrämpfen eingesetzt.
• Gabapentin ist eine Art von Medikament gegen Nervenschmerzen und Krämpfe.
• Muskelrelaxantien.
• Schmerzmittel.
• Tiagabin ist ein Medikament gegen Krampfanfälle.

Einige Menschen mit SPS haben auch eine Symptomlinderung erfahren mit:

• Autologe Stammzelltransplantation ist der Prozess, bei dem Ihre Blut- und Knochenmarkszellen gesammelt und vermehrt werden, bevor sie wieder in Ihren Körper übertragen werden. Dies ist eine experimentelle Behandlung, die erst in Betracht gezogen wird, wenn andere Behandlungen fehlgeschlagen sind.
• Intravenöses Immunglobin kann die Anzahl der Antikörper verringern, die gesundes Gewebe angreifen.
• Plasmapherese ist ein Verfahren, bei dem Ihr Blutplasma mit neuem Plasma gehandelt wird, um die Anzahl der Antikörper im Körper zu verringern.
• Andere Immuntherapien wie Rituximab.

Antidepressiva wie selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) können bei Depressionen und Angstzuständen helfen. Zoloft, Prozac und Paxil gehören zu den Marken, die Ihr Arzt möglicherweise vorschlägt. Das Finden der richtigen Marke erfordert oft einen Versuch und Irrtum.

Zusätzlich zu Medikamenten kann Ihr Arzt Sie an einen Physiotherapeuten verweisen. Physiotherapie allein kann SPS nicht behandeln. Die Übungen können jedoch erheblich helfen bei:

• das seelische Wohl
• Gehen
• Unabhängigkeit
• Schmerzen
• Haltung
• allgemeine tägliche Funktion
• Bewegungsfreiheit

Je nachdem, wie schwerwiegend Ihre Symptome sind, führt Sie Ihr Physiotherapeut durch Mobilitäts- und Entspannungsübungen. Mit Hilfe Ihres Therapeuten können Sie möglicherweise sogar einige Bewegungen zu Hause üben.

Wie sind die Aussichten für das Stiff-Person-Syndrom?

Wenn Sie mit dieser Krankheit leben, sind Sie aufgrund mangelnder Stabilität und Reflexe anfälliger für Stürze. Dies kann Ihr Risiko für schwere Verletzungen und sogar dauerhafte Behinderungen erhöhen.

In einigen Fällen kann SPS Fortschritte machen und sich auf andere Bereiche Ihres Körpers ausbreiten.

Es gibt keine Heilung für SPS. Es stehen jedoch Behandlungen zur Verfügung, mit denen Sie Ihre Symptome behandeln können. Ihr allgemeiner Ausblick hängt davon ab, wie gut Ihr Behandlungsplan funktioniert.

Jeder reagiert anders auf die Behandlung. Einige Menschen sprechen gut auf Medikamente und Physiotherapie an, während andere möglicherweise nicht so gut auf die Behandlung ansprechen.

Besprechen Sie Ihre Symptome mit Ihrem Arzt. Es ist besonders wichtig, neue Symptome zu besprechen, die auftreten oder wenn Sie keine Verbesserungen feststellen. Diese Informationen können ihnen helfen, sich für einen Behandlungsplan zu entscheiden, der für Sie am besten geeignet ist.