Hautporphyrie
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Späte Hautporphyrie ist die häufigste Art von Porphyrie, bei der kleine Läsionen auf der der Sonne ausgesetzten Haut wie Handrücken, Gesicht oder Kopfhaut auftreten, da in der Leber kein Enzym produziert wird, das zu einer Porphyrie führt Ansammlung von Eisen in der Haut. Blut und Haut. Hautporphyrie ist nicht heilbar, kann jedoch mit vom Dermatologen verschriebenen Medikamenten kontrolliert werden.
Im Allgemeinen tritt Hautporphyrie später im Erwachsenenalter auf, insbesondere bei Patienten, die häufig Alkohol trinken oder Leberprobleme haben, wie beispielsweise Hepatitis C.
Späte Hautporphyrie ist normalerweise nicht genetisch bedingt, kann jedoch in einigen Fällen von den Eltern auf die Kinder übergehen. Eine genetische Beratung wird vor der Schwangerschaft empfohlen, wenn es mehrere Fälle in der Familie gibt.
Symptome einer Hautporphyrie
Das erste Symptom für Hautporphyrie ist das Auftreten kleiner Blasen auf der der Sonne ausgesetzten Haut, deren Heilung einige Zeit in Anspruch nimmt. Andere Symptome sind jedoch:
- Übertriebenes Haarwachstum im Gesicht;
- An einigen Stellen, z. B. an Armen oder im Gesicht, verhärtete Haut;
- Verdunkelter Urin.
Nachdem die Blasen verschwunden sind, können Narben oder Lichtflecken auftreten, deren Heilung lange dauert.
Die Diagnose einer Hautporphyrie muss von einem Dermatologen durch Blut-, Urin- und Kotuntersuchungen gestellt werden, um das Vorhandensein von Porphyrin in den Zellen zu bestätigen, da es sich um eine Substanz handelt, die von der Leber während der Krankheit produziert wird.
Behandlung von Hautporphyrie
Die Behandlung der Hautporphyrie muss von einem Dermatologen in Zusammenarbeit mit einem Hepatologen geleitet werden, da die von der Leber produzierten Porphyrinspiegel kontrolliert werden müssen. Abhängig von den Symptomen des Patienten kann die Behandlung daher mit Mitteln gegen Hautporphyrie wie Chloroquin oder Hydroxychloroquin, regelmäßigem Blutentzug zur Senkung des Eisenspiegels in Zellen oder einer Kombination aus beiden durchgeführt werden.
Darüber hinaus wird dem Patienten während der Behandlung empfohlen, Alkoholkonsum und Sonneneinstrahlung auch mit Sonnenschutzmitteln zu vermeiden. Der beste Schutz der Haut vor der Sonne besteht beispielsweise darin, Hosen, langärmlige Hemden, Mützen und Handschuhe zu tragen.