Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom

Inhalt

• Was sind die Symptome des Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms?
• Was verursacht das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom?
• Diagnose des myasthenischen Lambert-Eaton-Syndroms
• Behandlung des Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms
• Was ist der langfristige Ausblick?

Was ist das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom?

Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die Ihre Bewegungsfähigkeit beeinträchtigt. Ihr Immunsystem greift Muskelgewebe an, was zu Gehschwierigkeiten und anderen Muskelproblemen führt.

Die Krankheit kann nicht geheilt werden, aber die Symptome können vorübergehend nachlassen, wenn Sie sich anstrengen. Sie können den Zustand mit Medikamenten behandeln.

Was sind die Symptome des Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms?

Die primären Symptome von LEMS sind Beinschwäche und Schwierigkeiten beim Gehen. Im Verlauf der Krankheit werden Sie außerdem Folgendes erleben:

• Schwäche der Gesichtsmuskulatur
• unwillkürliche Muskelsymptome
• Verstopfung
• trockener Mund
• Impotenz
• Blasenprobleme

Die Beinschwäche bessert sich häufig vorübergehend bei Anstrengung. Während des Trainings baut sich Acetylcholin in ausreichenden Mengen auf, damit sich die Kraft für kurze Zeit verbessern kann.

Mit LEMS sind mehrere Komplikationen verbunden. Diese beinhalten:

• Probleme beim Atmen und Schlucken
• Infektionen
• Verletzungen durch Stürze oder Koordinationsprobleme

Was verursacht das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom?

Bei einer Autoimmunerkrankung verwechselt das Immunsystem Ihres Körpers Ihren eigenen Körper mit einem Fremdkörper. Ihr Immunsystem produziert Antikörper, die Ihren Körper angreifen.

In LEMS greift Ihr Körper Nervenenden an, die die Menge an Acetylcholin steuern, die Ihr Körper freisetzt. Acetylcholin ist ein Neurotransmitter, der Muskelkontraktionen auslöst. Muskelkontraktionen ermöglichen es Ihnen, freiwillige Bewegungen wie Gehen, Wackeln mit den Fingern und Achselzucken auszuführen.

Insbesondere greift Ihr Körper ein Protein an, das als spannungsgesteuerter Kalziumkanal (VGCC) bezeichnet wird. VGCC wird für die Freisetzung von Acetylcholin benötigt. Sie produzieren nicht genug Acetylcholin, wenn VGCC angegriffen wird, sodass Ihre Muskeln nicht richtig arbeiten können.

Viele Fälle von LEMS sind mit Lungenkrebs assoziiert. Forscher glauben, dass die Krebszellen das VGCC-Protein produzieren. Dies führt dazu, dass Ihr Immunsystem Antikörper gegen VGCC bildet. Diese Antikörper greifen dann sowohl die Krebszellen als auch die Muskelzellen an. Jeder kann im Laufe seines Lebens LEMS entwickeln, aber Lungenkrebs kann Ihr Risiko für die Entwicklung der Krankheit erhöhen. Wenn in Ihrer Familie in der Vergangenheit Autoimmunerkrankungen aufgetreten sind, besteht möglicherweise ein höheres Risiko für die Entwicklung von LEMS.

Diagnose des myasthenischen Lambert-Eaton-Syndroms

Um LEMS zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt eine detaillierte Anamnese erstellen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Ihr Arzt wird suchen nach:

• verminderte Reflexe
• Muskelgewebeverlust
• Schwäche oder Bewegungsschwierigkeiten, die mit der Aktivität besser werden

Ihr Arzt kann mehrere Tests anordnen, um den Zustand zu bestätigen. Bei einer Blutuntersuchung wird nach Antikörpern gegen VGCC (Anti-VGCC-Antikörper) gesucht. Eine Elektromyographie (EMG) testet Ihre Muskelfasern, indem sie sieht, wie sie bei Stimulation reagieren. Eine kleine Nadel wird in den Muskel eingeführt und mit einem Messgerät verbunden. Sie werden gebeten, diesen Muskel zusammenzuziehen, und das Messgerät zeigt an, wie gut Ihre Muskeln reagieren.

Ein weiterer möglicher Test ist der Nervenleitungsgeschwindigkeitstest (NCV). Für diesen Test platziert Ihr Arzt Elektroden auf der Hautoberfläche, die einen Hauptmuskel bedecken. Die Pflaster geben ein elektrisches Signal ab, das die Nerven und Muskeln stimuliert. Die Aktivität, die sich aus den Nerven ergibt, wird von anderen Elektroden aufgezeichnet und verwendet, um herauszufinden, wie schnell die Nerven auf Stimulation reagieren.

Behandlung des Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms

Dieser Zustand kann nicht geheilt werden. Sie werden mit Ihrem Arzt zusammenarbeiten, um andere Erkrankungen wie Lungenkrebs zu behandeln.

Ihr Arzt kann Ihnen eine intravenöse Behandlung mit Immunglobulin (IVIG) empfehlen. Für diese Behandlung wird Ihr Arzt einen unspezifischen Antikörper injizieren, der das Immunsystem beruhigt. Eine andere mögliche Behandlung ist die Plasmapherese. Das Blut wird aus dem Körper entfernt und das Plasma wird abgetrennt. Die Antikörper werden entfernt und das Plasma in den Körper zurückgeführt.

Medikamente, die mit Ihrer Muskulatur wirken, können manchmal Symptome lindern. Dazu gehören Mestinon (Pyridostigmin) und 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP).

Diese Medikamente sind schwer zu bekommen, und Sie sollten mit Ihrem Arzt sprechen, um weitere Informationen zu erhalten.

Was ist der langfristige Ausblick?

Die Symptome können sich verbessern, indem andere Grunderkrankungen behandelt, das Immunsystem unterdrückt oder die Antikörper aus dem Blut entfernt werden. Nicht jeder spricht gut auf die Behandlung an. Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um einen geeigneten Behandlungsplan zu erstellen.