Was ist Kernicterus?

Inhalt

• Überblick
• Symptome von Kernicterus
• Kernicterus bei Erwachsenen
• Was verursacht Kernicterus?
• Rh-Krankheit oder ABO-Inkompatibilität
• Crigler-Najjar-Syndrom
• Kernicterus und Sulfonamide
• Kernicterus-Risikofaktoren
• Wie wird Kernicterus diagnostiziert?
• Kernicterus-Behandlung
• Komplikationen des Kernicterus
• Ausblick für Kernicterus

Überblick

Kernicterus ist eine Art von Hirnschädigung, die am häufigsten bei Babys auftritt. Es wird durch einen extremen Bilirubinaufbau im Gehirn verursacht. Bilirubin ist ein Abfallprodukt, das entsteht, wenn Ihre Leber alte rote Blutkörperchen abbaut, damit Ihr Körper sie entfernen kann.

Es ist normal, dass Neugeborene einen hohen Bilirubinspiegel haben. Dies ist als Neugeborenen-Gelbsucht bekannt. Ungefähr 60 Prozent der Babys haben Gelbsucht, weil ihr Körper Bilirubin nicht so gut entfernen kann, wie sie es noch sollten. Kernicterus ist viel seltener. Es handelt sich um gefährlich hohe Bilirubinspiegel.

Kernicterus ist ein medizinischer Notfall. Babys mit dieser Erkrankung müssen sofort behandelt werden, um ihren Bilirubinspiegel zu senken und weitere Hirnschäden zu verhindern.

Symptome von Kernicterus

Anzeichen von Gelbsucht können in den ersten Lebenstagen eines Neugeborenen auftreten. Gelbsucht führt dazu, dass die Haut und das Weiß der Augen des Babys eine gelbliche Farbe annehmen. Kernicterus-Symptome sind schwerwiegender.

Babys mit Kernicterus sind auch lethargisch. Dies bedeutet, dass sie ungewöhnlich schläfrig sind. Alle Babys schlafen viel, aber lethargische Babys schlafen noch mehr als üblich und sind sehr schwer aufzuwachen. Wenn sie aufwachen, fallen sie oft gleich wieder in den Schlaf.

Andere Symptome von Kernicterus sind:

• hohes Weinen
• verminderter Appetit und weniger Fütterung als gewöhnlich
• untröstliches Weinen
• Floppy oder schlaffer Körper
• fehlende Reflexe
• Wölbung von Kopf und Fersen nach hinten, wie ein Bogen
• unkontrollierbare Bewegungen
• Erbrechen
• ungewöhnliche Augenbewegungen
• Mangel an nassen oder schmutzigen Windeln
• Fieber
• Anfälle

Wenn Sie diese Symptome bemerken, suchen Sie einen Arzt auf oder bringen Sie Ihr Baby sofort ins Krankenhaus.

Kernicterus bei Erwachsenen

Kernicterus ist bei Erwachsenen sehr selten. Die Bedingungen, die es verursachen, betreffen am häufigsten Säuglinge. Erwachsene können einen hohen Bilirubinspiegel entwickeln, aber fast nie einen Kernicterus.

Zu den Erkrankungen, die bei Erwachsenen zu sehr hohen Bilirubinspiegeln führen können, gehören:

• Crigler-Najjar-Syndrom: Eine Erbkrankheit, die es dem Körper erschwert, Bilirubin abzubauen.
• Dubin-Johnson-Syndrom: Eine seltene Erbkrankheit, die den Körper daran hindert, Bilirubin effektiv zu entfernen. Dieser Zustand verursacht keinen Kernicterus.
• Gilbert-Syndrom: Ein Zustand, bei dem die Leber Bilirubin nicht richtig verarbeiten kann.
• Rotorsyndrom: Eine Erbkrankheit, die dazu führt, dass sich Bilirubinspiegel im Blut aufbauen. Dieser Zustand verursacht keinen Kernicterus.

Was verursacht Kernicterus?

Kernicterus wird durch schwere Gelbsucht verursacht, die nicht behandelt wird. Gelbsucht ist ein häufiges Problem bei Neugeborenen. Dies geschieht, weil die Leber eines Neugeborenen Bilirubin nicht schnell genug verarbeiten kann. Infolgedessen baut sich Bilirubin im Blutkreislauf des Babys auf.

Es gibt zwei Arten von Bilirubin im Körper:

• Nicht konjugiertes Bilirubin: Diese Art von Bilirubin wandert von Ihrem Blutkreislauf zu Ihrer Leber. Es ist nicht wasserlöslich, dh es löst sich nicht in Wasser auf, sodass es sich im Gewebe Ihres Körpers ansammeln kann.
• Konjugiertes Bilirubin: Dies wird aus nicht konjugiertem Bilirubin in Ihrer Leber umgewandelt. Konjugiertes Bilirubin ist wasserlöslich und kann daher über den Darm aus Ihrem Körper entfernt werden.

Wenn nicht konjugiertes Bilirubin nicht in die Leber umgewandelt wird, kann es sich im Körper des Babys ansammeln. Wenn der Gehalt an nicht konjugiertem Bilirubin sehr hoch wird, kann es aus dem Blut in das Gehirngewebe gelangen. Nicht konjugiertes Bilirubin kann zu Kernicterus führen, wenn sich etwas dadurch aufbaut. Konjugiertes Bilirubin gelangt nicht vom Blut ins Gehirn und kann normalerweise aus Ihrem Körper entfernt werden. Daher führt konjugiertes Bilirubin nicht zu Kernicterus.

Es gibt mehrere mögliche Ursachen, die zum Aufbau von nicht konjugiertem Bilirubin führen können:

Rh-Krankheit oder ABO-Inkompatibilität

Manchmal sind die Blutgruppen von Baby und Mutter nicht kompatibel. Wenn eine Mutter Rh-negativ ist, bedeutet dies, dass an ihre roten Blutkörperchen keine bestimmte Art von Protein gebunden ist. Es ist möglich, dass ihr Baby einen anderen Rh-Faktor hat als sie. Wenn ihr Baby Rh-positiv ist, bedeutet dies, dass es dieses Protein an seine roten Blutkörperchen gebunden hat. Dies ist als Rh-Inkompatibilität bekannt.

Bei Rh-Inkompatibilität können einige der roten Blutkörperchen des Fötus die Plazenta passieren und in den Blutkreislauf der Mutter gelangen. Das Immunsystem der Mutter erkennt diese Zellen als fremd. Es produziert Proteine, sogenannte Antikörper, die die roten Blutkörperchen des Babys angreifen. Die Antikörper der Mutter können dann über die Plazenta in den Körper des Babys gelangen und die roten Blutkörperchen des Babys zerstören.

Wenn diese Blutzellen zerstört werden, steigt der Bilirubinspiegel des Babys. Nach der Geburt des Babys baut sich Bilirubin im Blutkreislauf und im Gehirn auf. Rh-Krankheit ist heute selten, weil Mütter während der Schwangerschaft dafür behandelt werden können.

Ein ähnlicher, aber weniger schwerer Zustand kann manchmal auftreten, wenn eine Mutter Blut vom Typ O hat und ihr Baby einen anderen Typ hat (ABO-Inkompatibilität). Dies ist immer noch ziemlich häufig. Obwohl diese Babys auch ein höheres Risiko für Kernicterus haben, kann dies fast immer durch eine angemessene Überwachung und gegebenenfalls frühzeitige Behandlung verhindert werden.

Crigler-Najjar-Syndrom

Babys mit dieser Erbkrankheit fehlt ein Enzym, das zur Umwandlung von nicht konjugiertem Bilirubin in konjugiertes Bilirubin zur Entfernung benötigt wird. Infolgedessen bauen sich in ihrem Blut hohe Bilirubinspiegel auf.

Kernicterus und Sulfonamide

Bestimmte Medikamente - insbesondere Antibiotika - wurden auch mit Kernicterus in Verbindung gebracht. Sulfonamide (auch Sulfadrogen genannt) sind eine Gruppe von Antibiotika, die Bakterien abtöten. Ein gängiges Antibiotikum kombiniert das Sulfonamidsulfamethoxazol mit Trimethoprim (SMX-TMP) zur Behandlung von bakteriellen Infektionen. Studien haben Bedenken geäußert, dass Sulfonamide das Risiko für Kernicterus erhöhen könnten.

Nicht konjugiertes Bilirubin wandert normalerweise durch den Blutkreislauf zur Leber, die an das Protein Albumin gebunden ist. In der Leber wird es in konjugiertes Bilirubin umgewandelt, sodass es aus dem Körper entfernt werden kann. Sulfonamide können Bilirubin von Albumin lösen, was den Bilirubinspiegel im Blut erhöht. Das ungebundene Bilirubin kann in das Gehirn gelangen und einen Kernicterus verursachen.

Kernicterus-Risikofaktoren

Babys bekommen häufiger schwere Gelbsucht und Kernicterus, wenn sie:

• Wurden vorzeitig geboren. Wenn Babys vor 37 Wochen geboren werden, sind ihre Lebern noch weniger gut entwickelt und es dauert länger, bis Bilirubin effektiv entfernt ist.
• Füttere nicht gut. Bilirubin wird im Stuhl entfernt. Schlechte Fütterung verhindert, dass Babys genug schmutzige Windeln machen.
• Haben Sie einen Elternteil oder ein Geschwister, das als Kind Gelbsucht hatte. Dieser Zustand kann in Familien auftreten. Es kann mit bestimmten Erbkrankheiten wie einem G6PD-Mangel verbunden sein, der dazu führt, dass rote Blutkörperchen zu früh abgebaut werden.
• Wurden zu einer Mutter mit Typ O oder Rh-negativer Blutgruppe geboren. Mütter mit diesen Blutgruppen bringen manchmal Babys zur Welt, die einen hohen Bilirubinspiegel haben.

Wie wird Kernicterus diagnostiziert?

Kernicterus wird am häufigsten bei Babys diagnostiziert. Ein Test, der zur Überprüfung des Bilirubinspiegels verwendet werden kann, ist ein Belichtungsmesser. Ein Arzt oder eine Krankenschwester überprüft den Bilirubinspiegel Ihres Babys, indem er den Belichtungsmesser auf den Kopf Ihres Babys legt. Der Belichtungsmesser zeigt an, wie viel Bilirubin sich in der Haut Ihres Babys befindet oder wie hoch der transkutane Bilirubinspiegel (TcB) ist.

Wenn der TcB-Wert Ihres Babys hoch ist, kann dies ein Hinweis darauf sein, dass sich Bilirubin in seinem Körper ansammelt. Ihr Arzt wird einen Bilirubin-Bluttest bestellen.

Kernicterus-Behandlung

Ziel der Behandlung ist es, die Menge an nicht konjugiertem Bilirubin im Körper eines Babys zu reduzieren, bevor es Werte erreicht, die eine Schädigung des Gehirns durch Kernicterus verursachen.

Babys mit hohen Bilirubinspiegeln werden häufig mit Phototherapie oder Lichttherapie behandelt.Während dieser Behandlung wird der nackte Körper des Babys einem besonderen Licht ausgesetzt. Das Licht erhöht die Geschwindigkeit, mit der der Körper des Babys nicht konjugiertes Bilirubin abbaut.

Komplikationen des Kernicterus

Babys mit Kernicterus können folgende Komplikationen entwickeln:

• athetoide Zerebralparese, eine Art Bewegungsstörung, die durch Hirnschäden verursacht wird
• Mangel an Muskeltonus
• Muskelkrämpfe
• Probleme beim Koordinieren der Bewegung
• Hörverlust und Taubheit
• Probleme mit der Augenbewegung, einschließlich Probleme beim Aufschauen
• Schwierigkeiten beim Sprechen
• beschränkter Intellekt
• fleckige Milchzähne

Ausblick für Kernicterus

Sobald die Symptome des Kernicterus auftreten, hat der Hirnschaden bereits begonnen. Die Behandlung kann diesen Schaden stoppen, aber nicht rückgängig machen. Deshalb ist es wichtig, Neugeborene auf hohe Bilirubinspiegel zu überwachen - insbesondere wenn sie einem Risiko ausgesetzt sind - und sie schnell zu behandeln.