Diffuses intrinsisches Pontin-Gliom (DIPG)

Inhalt

• Was ist DIPG?
• Wie ist die Bewertung?
• Was sind die Symptome?
• Was verursacht DIPG?
• Wie wird es diagnostiziert?
• Wie wird es behandelt?
• Wie ist der Ausblick?

Was ist DIPG?

Ein diffuses intrinsisches Pontin-Gliom (DIPG) ist eine aggressive Art von Krebs im Kindesalter, der sich im Hirnstamm bildet. Dies ist der Bereich an der Basis Ihres Gehirns, der das Gehirn mit der Wirbelsäule verbindet. Der Hirnstamm steuert die meisten Ihrer Grundfunktionen: Sehen, Hören, Sprechen, Gehen, Essen, Atmen, Herzfrequenz und mehr.

Gliome sind Tumoren, die aus Gliazellen wachsen, die sich im gesamten Nervensystem befinden. Sie umgeben und unterstützen Nervenzellen, sogenannte Neuronen.

DIPG ist schwer zu behandeln und tritt am häufigsten bei Kindern im Alter zwischen 5 und 9 Jahren auf. DIPG kann jedoch jeden in jedem Alter betreffen. Der Zustand ist selten. In den USA wird bei etwa 300 Kindern pro Jahr DIPG diagnostiziert.

Wie ist die Bewertung?

Wie andere Krebsarten wird DIPG anhand der Art der Tumoren eingestuft. Niedriggradige Tumorzellen (Grad I oder Grad II) sind normalen Zellen am nächsten. Ein Tumor vom Grad I wird als pilozytisch angesehen, während ein Tumor vom Grad II als fibrillär bezeichnet wird. Dies sind die am wenigsten aggressiven Stadien der Tumoren.

Hochgradige Tumoren (Grad III oder Grad IV) sind die aggressivsten Tumoren. Ein Tumor vom Grad III ist anaplastisch, und ein Gliom vom Grad IV ist auch als Glioblastoma multiforme bekannt. DIPG-Tumoren wachsen durch Eindringen in gesundes Gehirngewebe.

Da sich DIPG-Tumoren in einem so empfindlichen Bereich befinden, ist es oft nicht sicher, eine kleine Gewebeprobe zur Untersuchung zu entnehmen - ein Verfahren, das als Biopsie bezeichnet wird. Wenn sie größer geworden sind und leichter zu biopsieren sind, sind sie normalerweise Grad III oder Grad IV.

Was sind die Symptome?

Da der Tumor die Hirnnerven befällt, sind einige der frühesten Anzeichen von DIPG im Gesicht zu sehen. Es gibt 12 Hirnnerven, die Mimik, Sehvermögen, Geruch, Geschmack, Tränen und viele andere Funktionen im Zusammenhang mit den Gesichtsmuskeln und Sinnen steuern.

Zu den ersten Symptomen von DIPG gehören Veränderungen der Gesichtsmuskulatur Ihres Kindes, die typischerweise die Augen und Augenlider betreffen. Ihr Kind hat möglicherweise Probleme, zur Seite zu schauen. Die Augenlider können hängen und Ihr Kind kann möglicherweise nicht beide Augenlider vollständig schließen. Doppelsehen kann auch ein Problem sein. Typischerweise betreffen Symptome beide Augen, nicht nur eines.

DIPG-Tumoren können schnell wachsen, was bedeutet, dass neue Symptome ohne Vorwarnung auftreten können. Eine Seite des Gesichts kann hängen. Ihr Kind kann plötzlich Probleme beim Hören, Kauen und Schlucken entwickeln. Die Symptome können sich auf die Gliedmaßen erstrecken, Schwäche in Armen und Beinen verursachen und das Stehen und Gehen erschweren.

Wenn der Tumor eine Störung des Flusses der Wirbelsäulenflüssigkeit um das Gehirn verursacht, die dann den Druck im Schädel (Hydrozephalus) erhöht, können die Symptome schmerzhafte Kopfschmerzen sowie Übelkeit und Erbrechen umfassen.

Was verursacht DIPG?

Die Forscher lernen immer noch die Ursachen und Risikofaktoren für DIPG kennen. Sie haben einige genetische Mutationen identifiziert, die mit DIPG assoziiert sind, aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um die Ursprünge dieser Erkrankung besser zu verstehen.

Wie wird es diagnostiziert?

Zusätzlich zu einer körperlichen Untersuchung wird Ihr Arzt wahrscheinlich mehrere Tests durchführen, um eine Diagnose zu bestätigen. Zwei bildgebende Tests können Tumoren identifizieren, die im Gehirn wachsen. Eine ist eine Computertomographie (CT) und die andere ist eine Magnetresonanztomographie (MRT).

Ein CT-Scan verwendet eine spezielle Art von Röntgentechnologie und Computern, um Querschnittsbilder (auch als Schnitte bezeichnet) eines bestimmten Körperteils zu erstellen. Ein CT-Scan ist normalerweise detaillierter als eine Röntgenaufnahme.

Eine MRT verwendet Radiowellen und ein großes Magnetfeld, um Bilder des Körperinneren zu erstellen. Eine MRT ist hilfreich bei der Unterscheidung zwischen einem Tumor und normalem Gewebe und einer Schwellung, die mit dem Tumor zusammenhängen könnte.

Eine Biopsie kann auch dazu beitragen, festzustellen, ob der Tumor krebsartig ist. Chirurgen können dieses Verfahren jedoch bei vielen DIPG-Tumoren nicht sicher durchführen.

Wie wird es behandelt?

Die Strahlentherapie ist die Haupttherapie für Kinder, bei denen neu DIPG-Krebs diagnostiziert wurde. Es ist normalerweise Kindern über 3 Jahren vorbehalten. Die Behandlung umfasst energiereiche Röntgenstrahlen, die Krebszellen abtöten und Tumore verkleinern. Strahlung ist immer noch nur eine vorübergehende Behandlung und wird nicht als Heilmittel für DIPG angesehen.

Die Chemotherapie, bei der starke Chemikalien zur Zerstörung von Krebszellen verwendet werden, wird manchmal zusammen mit der Strahlentherapie eingesetzt. Diese Kombinationsbehandlung ist aber auch keine dauerhafte Heilung.

Eine Operation wird selten durchgeführt, da bei einem kleinen Kind das Risiko groß ist, an Tumoren zu operieren, die so nahe am Hirnstamm liegen. In einigen Fällen wird so viel Tumor wie möglich chirurgisch entfernt. Für viele Kinder ist eine Operation einfach keine Behandlungsoption.

Zwei Studien haben einige ermutigende Ergebnisse bei der Identifizierung einer genetischen Mutation gezeigt, die mit Medikamenten behandelt werden könnte. Forscher des Kinderkrebs-Genomprojekts der St. Jude-Washington University haben herausgefunden, dass fast 80 Prozent der DIPG-Tumoren eine spezifische Mutation im Gen für das Protein Histon H3 enthalten. In Tierversuchen halfen Arzneimittel, die als PRC2- und BET-Inhibitoren bekannt sind, die Aktivität von Histon H3 zu blockieren, das Wachstum von Tumoren zu verhindern und das Leben zu verlängern.

Eine zweite Studie, die die Rolle des Enzyms PRC2 untersuchte, ergab, dass ein Medikament namens Tazemetostat (ein PRC2-Inhibitor) das DIPG-Zellwachstum reduzierte. Weitere Forschungsarbeiten zu diesen Behandlungen sind erforderlich, aber die Wissenschaftler sind begeistert von dem Potenzial, Histon H3 oder PRC2 gezielt einzusetzen, das Leben zu verlängern und die Lebensqualität junger Krebspatienten zu verbessern.

Um vielversprechende Forschung zu unterstützen, haben die Michael Mosier Defeat DIPG Foundation und die ChadTough Foundation im Dezember 2017 Forschungsstipendien und Stipendien im Wert von mehr als 1 Million US-Dollar vergeben. Eltern von Kindern mit dieser Krankheit haben Grund zur Hoffnung.

Wie ist der Ausblick?

Eine Diagnose von DIPG kann lebensverändernde Neuigkeiten sein. Der Zustand wird derzeit als tödlich angesehen. Die Suche nach einem Heilmittel ist jedoch ein aktives Forschungsgebiet auf der ganzen Welt, und derzeit laufen klinische Studien. Weitere Informationen zu laufenden oder bevorstehenden klinischen Studien finden Sie unter https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.

Die Forscher versuchen, so viel wie möglich über diese Krankheit zu lernen, in der Hoffnung, eine dauerhafte Behandlung zu ermöglichen oder Wege zu finden, um die Entwicklung von DIPG bei Kindern mit den damit verbundenen genetischen Mutationen zu verhindern.