Autor: Sara Rhodes
Erstelldatum: 14 Februar 2021
Aktualisierungsdatum: 20 November 2024
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ERN RARE-LIVER - Primary sclerosing cholangitis (PSC): diagnosis, treatment and patient care
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Inhalt

Die primäre biliäre Zirrhose ist eine chronische Erkrankung, bei der die in der Leber vorhandenen Gallengänge allmählich zerstört werden, wodurch der Austritt von Galle verhindert wird, einer Substanz, die von der Leber produziert und in der Gallenblase gespeichert wird und die bei der Verdauung von Nahrungsfetten hilft. Somit kann die in der Leber angesammelte Galle Entzündungen, Zerstörungen, Narben und die mögliche Entwicklung eines Leberversagens verursachen.

Es gibt immer noch keine Heilung für die primäre biliäre Zirrhose. Da die Krankheit jedoch schwere Leberschäden verursachen kann, gibt es einige vom Gastroenterologen oder Hepatologen indizierte Behandlungen, die darauf abzielen, die Entwicklung der Krankheit zu verzögern und Symptome wie Schmerzen im Bauchraum zu lindern. Müdigkeit zum Beispiel übermäßige Schwellung oder Schwellung der Füße oder Knöchel.

Wenn die Verstopfung der Gallenwege verlängert wird, ist es möglich, dass die Leber schwerer und schneller geschädigt wird, was eine sekundäre biliäre Zirrhose charakterisiert, die normalerweise mit dem Vorhandensein von Gallenblasensteinen oder Tumoren verbunden ist.


Hauptsymptome

In den meisten Fällen wird eine biliäre Zirrhose identifiziert, bevor Symptome auftreten, insbesondere durch Blutuntersuchungen, die aus einem anderen Grund oder routinemäßig durchgeführt werden. Die ersten Symptome können jedoch ständige Müdigkeit, juckende Haut und sogar trockene Augen oder Mund sein.

Wenn sich die Krankheit in einem fortgeschrittenen Stadium befindet, können folgende Symptome auftreten:

  • Schmerzen im rechten Oberbauch;
  • Gelenkschmerzen;
  • Muskelschmerzen;
  • Geschwollene Füße und Knöchel;
  • Sehr geschwollener Bauch;
  • Ansammlung von Flüssigkeit im Bauch, Aszites genannt;
  • Fettablagerungen auf der Haut um die Augen, Augenlider oder auf den Handflächen, Fußsohlen, Ellbogen oder Knien;
  • Gelbe Haut und Augen;
  • Zerbrechlichere Knochen, die das Risiko von Frakturen erhöhen;
  • Hoher Cholesterinspiegel;
  • Durchfall mit sehr fettem Stuhl;
  • Hypothyreose;
  • Gewichtsverlust ohne ersichtlichen Grund.

Diese Symptome können auch auf andere Leberprobleme hinweisen. Daher ist es ratsam, einen Hepatologen oder Gastroenterologen zu konsultieren, um andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen richtig zu diagnostizieren und auszuschließen.


So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer primären biliären Zirrhose wird von einem Hepatologen oder Gastroenterologen auf der Grundlage der Krankengeschichte, der von der Person präsentierten Symptome und der folgenden Tests gestellt:

  • Blutuntersuchungen zur Überprüfung des Cholesterinspiegels, Leberenzyme und Antikörper zum Nachweis von Autoimmunerkrankungen;
  • Ultraschall;
  • Magnetresonanztomographie;
  • Endoskopie.

Darüber hinaus kann der Arzt eine Leberbiopsie anordnen, um die Diagnose zu bestätigen oder das Stadium der primären biliären Zirrhose zu bestimmen. Finden Sie heraus, wie die Leberbiopsie durchgeführt wird.

Mögliche Ursachen

Die Ursache der primären biliären Zirrhose ist unbekannt, wird jedoch häufig mit Menschen mit Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht. Daher ist es möglich, dass der Körper selbst einen Entzündungsprozess startet, der die Zellen der Gallengänge zerstört. Diese Entzündung kann dann auf die anderen Leberzellen übertragen werden und zu Schäden und Narben führen, die die ordnungsgemäße Funktion des Organs beeinträchtigen.


Andere Faktoren, die zur Entstehung einer primären biliären Zirrhose beitragen können, sind bakterielle Infektionen wie Escherichia coli, Mycobacterium gordonae oder N.Ovophingobium Aromativorane, Pilze oder Würmer mögen Opisthorchis.

Darüber hinaus besteht bei Menschen, die rauchen oder ein Familienmitglied mit primärer biliärer Zirrhose haben, ein erhöhtes Risiko, an der Krankheit zu erkranken.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Es gibt keine Heilung für die biliäre Zirrhose. Einige Medikamente können jedoch verwendet werden, um die Entwicklung der Krankheit zu verzögern und die Symptome zu lindern. Dazu gehören:

  • Ursodeoxycholsäure (Ursodiol oder Ursacol): Es ist eines der ersten Medikamente, die in diesen Fällen eingesetzt werden, da es der Galle hilft, durch die Kanäle zu gelangen und die Leber zu verlassen, Entzündungen zu reduzieren und Leberschäden zu verhindern.
  • Obeticolsäure (Ocaliva): Dieses Mittel hilft der Leberfunktion, verringert die Symptome und das Fortschreiten der Krankheit und kann allein oder zusammen mit Ursodesoxycholsäure angewendet werden.
  • Fenofibrat (Lipanon oder Lipidil): Dieses Medikament hilft, den Cholesterinspiegel und die Triglyceride im Blut zu senken und in Kombination mit Ursodesoxycholsäure die Entzündung der Leber und Symptome wie generalisierte juckende Haut zu verringern.

In den schwersten Fällen, in denen die Verwendung von Arzneimitteln die Entwicklung der Krankheit nicht zu verzögern scheint oder wenn die Symptome sehr intensiv bleiben, kann der Hepatologe eine Lebertransplantation empfehlen, um das Leben der Person zu verlängern.

Normalerweise sind Transplantationsfälle erfolgreich und die Krankheit verschwindet vollständig, wodurch die Lebensqualität der Person wiederhergestellt wird. Es kann jedoch erforderlich sein, auf einer Warteliste für eine kompatible Leber zu stehen. Finden Sie heraus, wie die Lebertransplantation durchgeführt wird.

Darüber hinaus haben Menschen mit biliärer Zirrhose häufig Schwierigkeiten, Fette und Vitamine aufzunehmen. Auf diese Weise kann der Arzt dem Ernährungsberater raten, mit der Ergänzung von Vitaminen, insbesondere den Vitaminen A, D und K, zu beginnen und eine ausgewogene Ernährung mit geringem Salzverbrauch zu führen.

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