Hereditäres Angioödem: Was es ist, Symptome und Behandlung

Inhalt

• Welche Symptome
• Mögliche Ursachen
• Welche Komplikationen können auftreten
• Was ist die Diagnose
• Wie die Behandlung durchgeführt wird
• Was ist während der Schwangerschaft zu tun?

Das hereditäre Angioödem ist eine genetisch bedingte Krankheit, die Symptome wie Schwellungen im ganzen Körper und wiederkehrende Bauchschmerzen verursacht, die von Übelkeit und Erbrechen begleitet werden können. In einigen Fällen kann die Schwellung auch Organe wie Bauchspeicheldrüse, Magen und Gehirn betreffen.

Im Allgemeinen treten diese Symptome vor dem 6. Lebensjahr auf und Schwellungsanfälle dauern etwa 1 bis 2 Tage, während Bauchschmerzen bis zu 5 Tage anhalten können. Die Krankheit kann lange Zeit bestehen bleiben, ohne dem Patienten Probleme oder Unannehmlichkeiten zu bereiten, bis neue Krisen auftreten.

Hereditäres Angiedem ist eine seltene Krankheit, die auch dann auftreten kann, wenn sie nicht zur Familie dieses Problems gehört. Sie wird je nach dem im Körper betroffenen Protein in drei Angiedemtypen eingeteilt: Typ 1, Typ 2 und Typ 3.

Welche Symptome

Einige der häufigsten Symptome eines Angioödems sind Schwellungen im gesamten Körper, insbesondere im Gesicht, an Händen, Füßen und Genitalien, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und in schwereren Fällen Schwellungen von Organen wie Bauchspeicheldrüse, Magen und Gehirn.

Mögliche Ursachen

Angioödeme werden durch eine genetische Mutation in einem Gen verursacht, das ein mit dem Immunsystem verwandtes Protein produziert, das bei jeder Aktivierung des körpereigenen Immunsystems zu Schwellungen führt.

Krisen können sich auch bei Trauma, Stress oder körperlicher Betätigung verschlimmern. Darüber hinaus sind Frauen während der Menstruation und Schwangerschaft anfälliger für Krisen.

Welche Komplikationen können auftreten

Die Hauptkomplikation eines hereditären Angiedems ist eine Schwellung im Hals, die zum Ersticken führen kann. Wenn eine Schwellung bestimmter Organe auftritt, kann die Krankheit außerdem ihre Funktion beeinträchtigen.

Einige Komplikationen können auch aufgrund der Nebenwirkungen der zur Bekämpfung der Krankheit verwendeten Medikamente und Probleme auftreten, wie z.

• Gewichtszunahme;
• Kopfschmerzen;
• Stimmungsschwankungen;
• Erhöhte Akne;
• Hypertonie;
• Hoher Cholesterinspiegel;
• Menstruationsveränderungen;
• Blut im Urin;
• Leberprobleme.

Während der Behandlung sollten Patienten alle 6 Monate Blutuntersuchungen durchführen lassen, um die Leberfunktion zu beurteilen, und Kinder sollten alle 2 bis 3 Monate Tests durchführen lassen, einschließlich einer Ultraschalluntersuchung des Abdomens alle 6 Monate.

Was ist die Diagnose

Die Diagnose der Krankheit wird anhand der Symptome und einer Blutuntersuchung gestellt, bei der das C4-Protein im Körper gemessen wird, das bei erblichem Angiedem auf einem niedrigen Niveau liegt.

Darüber hinaus kann der Arzt auch die quantitative und qualitative Dosierung von C1-INH anordnen, und es kann erforderlich sein, die Tests während einer Krankheitskrise zu wiederholen.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung des erblichen Angiedems erfolgt je nach Schwere und Häufigkeit der Symptome, und hormonbasierte Medikamente wie Danazol, Stanozolol und Oxandrolon oder antifibrinolytische Mittel wie Epsilon-Aminocapronsäure und Tranexamsäure können verhindert werden Krisen.

Während Krisen kann der Arzt die Medikamentendosis erhöhen und auch die Verwendung von Medikamenten zur Bekämpfung von Bauchschmerzen und Übelkeit empfehlen.

Wenn die Krise jedoch zu einer Schwellung des Rachens führt, sollte der Patient sofort in die Notaufnahme gebracht werden, da die Schwellung die Atemwege blockieren und das Atmen verhindern kann, was zum Tod führen kann.

Was ist während der Schwangerschaft zu tun?

Während der Schwangerschaft sollten Patienten mit erblichem Angiedem die Einnahme von Medikamenten abbrechen, vorzugsweise bevor sie schwanger werden, da dies zu Missbildungen des Fötus führen kann. Wenn Krisen auftreten, sollte die Behandlung gemäß den Anweisungen des Arztes erfolgen.

Während der normalen Geburt ist der Beginn von Anfällen selten, aber wenn sie auftreten, sind sie normalerweise schwerwiegend. Bei Kaiserschnitt wird nur die örtliche Betäubung empfohlen, um eine Vollnarkose zu vermeiden.