ALS (Lou Gehrig-Krankheit)

Inhalt

• Was ist ALS?
• Was sind die Ursachen von ALS?
• Wie oft tritt ALS auf?
• Was sind die Symptome von ALS?
• Beeinflusst ALS das Denken?
• Wie wird ALS diagnostiziert?
• Wie wird ALS behandelt?
• Medikamente
• Was sind die Komplikationen von ALS?
• Was ist der langfristige Ausblick für Menschen mit ALS?

Was ist ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung, die das Gehirn und das Rückenmark betrifft. ALS ist eine chronische Erkrankung, die zu einem Kontrollverlust der freiwilligen Muskeln führt. Die Nerven, die Sprache, Schlucken und Bewegungen der Gliedmaßen steuern, sind häufig betroffen. Leider wurde noch kein Heilmittel dafür gefunden.

Bei dem berühmten Baseballspieler Lou Gehrig wurde 1939 die Krankheit diagnostiziert. ALS ist auch als Lou Gehrig-Krankheit bekannt.

Was sind die Ursachen von ALS?

ALS kann entweder als sporadisch oder familiär eingestuft werden. Die meisten Fälle sind sporadisch. Das heißt, es ist keine spezifische Ursache bekannt.

Die Mayo-Klinik schätzt, dass die Genetik nur in etwa 5 bis 10 Prozent der Fälle ALS verursacht. Andere Ursachen von ALS sind nicht gut verstanden. Einige Faktoren, von denen Wissenschaftler glauben, dass sie zu ALS beitragen könnten, sind:

• Schäden durch freie Radikale
• eine Immunantwort, die auf Motoneuronen abzielt
• Ungleichgewichte im chemischen Botenstoff Glutamat
• eine Ansammlung abnormaler Proteine ​​in Nervenzellen

Die Mayo-Klinik hat auch Rauchen, Bleiexposition und Militärdienst als mögliche Risikofaktoren für diese Erkrankung identifiziert.

Das Auftreten von Symptomen bei ALS tritt normalerweise im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf, obwohl die Symptome früher auftreten können. ALS ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen.

Wie oft tritt ALS auf?

Laut der ALS Association wird in den USA jedes Jahr bei etwa 6.400 Menschen ALS diagnostiziert. Sie schätzen auch, dass derzeit rund 20.000 Amerikaner mit der Störung leben. ALS betrifft Menschen in allen rassischen, sozialen und wirtschaftlichen Gruppen.

Dieser Zustand wird auch immer häufiger. Dies kann daran liegen, dass die Bevölkerung altert. Dies könnte auch auf die Zunahme eines Umweltrisikofaktors zurückzuführen sein, der noch nicht identifiziert wurde.

Was sind die Symptome von ALS?

Sowohl sporadische als auch familiäre ALS sind mit einem fortschreitenden Verlust von Motoneuronen verbunden. Die Symptome von ALS hängen davon ab, welche Bereiche des Nervensystems betroffen sind. Diese variieren von Person zu Person.

Das Medulla ist die untere Hälfte des Hirnstamms. Es steuert viele autonome Funktionen des Körpers. Dazu gehören Atmung, Blutdruck und Herzfrequenz. Schäden an der Medulla können verursachen:

• undeutliches Sprechen
• Heiserkeit
• Schluckbeschwerden
• emotionale Labilität, die durch übermäßige emotionale Reaktionen wie Lachen oder Weinen gekennzeichnet ist
• Verlust der Zungenmuskelkontur oder Zungenatrophie
• überschüssiger Speichel
• Atembeschwerden

Der Kortikospinaltrakt ist ein Teil des Gehirns, der aus Nervenfasern besteht. Es sendet Signale von Ihrem Gehirn an Ihr Rückenmark. ALS schädigt den Kortikospinaltrakt und verursacht eine spastische Schwäche der Gliedmaßen.

Das Vorderhorn ist der vordere Teil des Rückenmarks. Degeneration kann hier verursachen:

• schlaffe Muskeln oder schlaffe Schwäche
• Kraftverschwendung
• Zucken
• Atemprobleme durch Schwäche des Zwerchfells und anderer Atemmuskeln

Frühe Anzeichen von ALS können Probleme bei der Ausführung alltäglicher Aufgaben sein. Beispielsweise können Sie Schwierigkeiten haben, Treppen zu steigen oder von einem Stuhl aufzustehen. Möglicherweise haben Sie auch Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken oder Schwäche in Armen und Händen. Frühe Symptome treten normalerweise in bestimmten Körperteilen auf. Sie neigen auch dazu, asymmetrisch zu sein, was bedeutet, dass sie nur auf einer Seite auftreten.

Mit fortschreitender Krankheit breiten sich die Symptome im Allgemeinen auf beide Körperseiten aus. Bilaterale Muskelschwäche wird häufig. Dies kann zu Gewichtsverlust durch Muskelschwund führen. Die Sinne, die Harnwege und die Darmfunktion bleiben normalerweise intakt.

Beeinflusst ALS das Denken?

Kognitive Beeinträchtigung ist ein häufiges Symptom von ALS. Verhaltensänderungen können auch ohne geistigen Niedergang auftreten. Emotionale Labilität kann bei allen ALS-Patienten auftreten, auch bei Patienten ohne Demenz.

Unaufmerksamkeit und verlangsamtes Denken sind die häufigsten kognitiven Symptome von ALS. ALS-bedingte Demenz kann auch auftreten, wenn im Frontallappen eine Zelldegeneration vorliegt. ALS-bedingte Demenz tritt am wahrscheinlichsten auf, wenn in der Familie Demenz aufgetreten ist.

Wie wird ALS diagnostiziert?

ALS wird normalerweise von einem Neurologen diagnostiziert. Es gibt keinen spezifischen Test für ALS. Der Prozess der Diagnosestellung kann Wochen bis Monate dauern.

Ihr Arzt kann vermuten, dass Sie ALS haben, wenn Sie einen progressiven neuromuskulären Rückgang haben. Sie werden auf zunehmende Probleme mit Symptomen achten, wie:

• Muskelschwäche
• verschwenden
• Zucken
• Krämpfe
• Kontrakturen

Diese Symptome können auch durch eine Reihe von Erkrankungen verursacht werden. Daher erfordert eine Diagnose, dass Ihr Arzt andere Gesundheitsprobleme ausschließt. Dies erfolgt mit einer Reihe von Diagnosetests, darunter:

• ein EMG zur Bewertung der elektrischen Aktivität Ihrer Muskeln
• Nervenleitungsstudien zum Testen Ihrer Nervenfunktion
• eine MRT, die zeigt, welche Teile Ihres Nervensystems betroffen sind
• Blutuntersuchungen zur Beurteilung Ihrer allgemeinen Gesundheit und Ernährung

Gentests können auch für Menschen mit ALS in der Familienanamnese nützlich sein.

Wie wird ALS behandelt?

Mit fortschreitender ALS wird es schwieriger, Nahrung zu atmen und zu verdauen. Die Haut und das Unterhautgewebe sind ebenfalls betroffen. Viele Körperteile verschlechtern sich und alle müssen angemessen behandelt werden.

Aus diesem Grund arbeitet ein Team von Ärzten und Spezialisten häufig zusammen, um Menschen mit ALS zu behandeln. Zu den am ALS-Team beteiligten Spezialisten können gehören:

• Ein Neurologe, der sich mit ALS auskennt
• ein Physiater
• ein Ernährungsberater
• ein Gastroenterologe
• ein Ergotherapeut
• ein Atemtherapeut
• ein Logopäde
• ein Sozialarbeiter
• ein Psychiater
• ein Seelsorger

Familienmitglieder sollten mit Menschen mit ALS über ihre Pflege sprechen. Menschen mit ALS benötigen möglicherweise Unterstützung bei medizinischen Entscheidungen.

Medikamente

Riluzol (Rilutek) ist derzeit das einzige Medikament, das zur Behandlung von ALS zugelassen ist. Es kann das Leben um mehrere Monate verlängern, aber die Symptome nicht vollständig beseitigen. Andere Medikamente können verwendet werden, um die Symptome von ALS zu behandeln. Einige dieser Medikamente umfassen:

• Chininbisulfat, Baclofen und Diazepam gegen Krämpfe und Spastik
• Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs), das Antikonvulsivum Gabapentin, trizyklische Antidepressiva und Morphin zur Schmerzbehandlung
• Neurodex, eine Kombination der Vitamine B-1, B-6 und B-12, für emotionale Labilität

Wissenschaftler untersuchen die Verwendung der folgenden Substanzen für einen Subtyp erblicher ALS:

• Coenzym Q10
• COX-2-Inhibitoren
• Kreatin
• Minocyclin

Sie haben sich jedoch noch nicht als wirksam erwiesen.

Die Stammzelltherapie hat sich auch nicht als wirksame Behandlung für ALS erwiesen.

Was sind die Komplikationen von ALS?

Die Komplikationen von ALS umfassen:

• würgend
• Lungenentzündung
• Unterernährung
• Wunden im Bett

Was ist der langfristige Ausblick für Menschen mit ALS?

Die typische Lebenserwartung einer Person mit ALS beträgt zwei bis fünf Jahre. Ungefähr 20 Prozent der Patienten leben seit über fünf Jahren mit ALS. Zehn Prozent der Patienten leben seit über 10 Jahren mit der Krankheit.

Die häufigste Todesursache bei ALS ist Atemstillstand. Derzeit gibt es keine Heilung für ALS. Medikamente und unterstützende Pflege können jedoch Ihre Lebensqualität verbessern. Die richtige Pflege kann Ihnen helfen, so lange wie möglich glücklich und bequem zu leben.