Doppeleinlass linker Ventrikel

Der linke Ventrikel mit doppeltem Einlass (DILV) ist ein Herzfehler, der von Geburt an vorhanden ist (angeborene). Es betrifft die Klappen und Kammern des Herzens. Babys, die mit dieser Erkrankung geboren wurden, haben nur eine funktionierende Pumpkammer (Ventrikel) in ihrem Herzen.

DILV ist einer von mehreren Herzfehlern, die als einzelner (oder häufiger) Ventrikelfehler bekannt sind. Menschen mit DILV haben einen großen linken Ventrikel und einen kleinen rechten Ventrikel. Die linke Herzkammer ist die Pumpkammer des Herzens, die dem Körper sauerstoffreiches Blut zuführt. Der rechte Ventrikel ist die Pumpkammer, die sauerstoffarmes Blut in die Lunge befördert.

Beim normalen Herzen erhalten die rechte und die linke Herzkammer Blut aus dem rechten und linken Vorhof. Die Vorhöfe sind die oberen Kammern des Herzens.Aus dem Körper zurückkehrendes sauerstoffarmes Blut fließt in den rechten Vorhof und in die rechte Herzkammer. Der rechte Ventrikel pumpt dann Blut in die Lungenarterie. Dies ist das Blutgefäß, das Blut in die Lunge transportiert, um Sauerstoff aufzunehmen.

Blut mit frischem Sauerstoff kehrt in den linken Vorhof und die linke Herzkammer zurück. Die Aorta transportiert dann sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer in den Rest des Körpers. Die Aorta ist die Hauptschlagader, die aus dem Herzen herausführt.

Bei Menschen mit DILV ist nur der linke Ventrikel entwickelt. Beide Vorhöfe entleeren Blut in diesen Ventrikel. Das bedeutet, dass sich sauerstoffreiches Blut mit sauerstoffarmem Blut vermischt. Das Gemisch wird dann sowohl in den Körper als auch in die Lunge gepumpt.

DILV kann auftreten, wenn sich die großen Blutgefäße, die vom Herzen ausgehen, an der falschen Position befinden. Die Aorta entspringt dem kleinen rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie entspringt dem linken Ventrikel. Es kann auch auftreten, wenn sich die Arterien in normaler Position befinden und aus den üblichen Ventrikeln hervorgehen. In diesem Fall fließt Blut vom linken zum rechten Ventrikel durch ein Loch zwischen den Kammern, das als Ventrikelseptumdefekt (VSD) bezeichnet wird.

DILV ist sehr selten. Die genaue Ursache ist unbekannt. Das Problem tritt höchstwahrscheinlich zu Beginn der Schwangerschaft auf, wenn sich das Herz des Babys entwickelt. Menschen mit DILV haben oft auch andere Herzprobleme, wie zum Beispiel:

• Coarctation der Aorta (Verengung der Aorta)
• Lungenatresie (Lungenklappe des Herzens wird nicht richtig gebildet)
• Pulmonalklappenstenose (Verengung der Pulmonalklappe)

Symptome von DILV können sein:

• Bläuliche Farbe der Haut und der Lippen (Zyanose) aufgrund von Sauerstoffmangel im Blut
• Keine Gewichtszunahme und kein Wachstum
• Blasse Haut (Blässe)
• Schlechte Ernährung durch schnelle Ermüdung
• Schwitzen
• Geschwollene Beine oder Bauch
• Atembeschwerden

Anzeichen von DILV können sein:

• Abnormaler Herzrhythmus, wie auf einem Elektrokardiogramm zu sehen
• Ansammlung von Flüssigkeit um die Lunge
• Herzinsuffizienz
• Herzgeräusch
• Schneller Herzschlag

Tests zur Diagnose von DILV können umfassen:

• Brust Röntgen
• Messung der elektrischen Aktivität im Herzen (Elektrokardiogramm oder EKG)
• Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiogramm)
• Einführen eines dünnen, flexiblen Schlauchs in das Herz zur Untersuchung der Arterien (Herzkatheteruntersuchung)
• Herz-MRT

Eine Operation ist erforderlich, um die Blutzirkulation durch den Körper und in die Lunge zu verbessern. Die häufigsten Operationen zur Behandlung von DILV sind eine Serie von zwei bis drei Operationen. Diese Operationen ähneln denen, die zur Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms und der Trikuspidalatresie verwendet werden.

Die erste Operation kann erforderlich sein, wenn das Baby erst wenige Tage alt ist. In den meisten Fällen kann das Baby danach aus dem Krankenhaus nach Hause gehen. Das Kind muss in den meisten Fällen täglich Medikamente einnehmen und von einem Kinderherzarzt (Kardiologen) engmaschig überwacht werden. Der Arzt des Kindes wird entscheiden, wann die zweite Phase der Operation durchgeführt werden sollte.

Die nächste Operation (oder die erste Operation, wenn das Baby als Neugeborenes keinen Eingriff benötigte) wird als bidirektionaler Glenn-Shunt oder Hemifontan-Verfahren bezeichnet. Diese Operation wird normalerweise durchgeführt, wenn das Kind 4 bis 6 Monate alt ist.

Auch nach den oben genannten Operationen kann das Kind immer noch blau aussehen (zyanotisch). Der letzte Schritt wird als Fontan-Verfahren bezeichnet. Diese Operation wird am häufigsten durchgeführt, wenn das Kind 18 Monate bis 3 Jahre alt ist. Nach diesem letzten Schritt ist das Baby nicht mehr blau.

Die Fontan-Operation erzeugt keine normale Zirkulation im Körper. Aber es verbessert den Blutfluss genug, damit das Kind leben und wachsen kann.

Ein Kind benötigt möglicherweise weitere Operationen für andere Defekte oder um das Überleben zu verlängern, während es auf das Fontan-Verfahren wartet.

Ihr Kind muss möglicherweise vor und nach der Operation Medikamente einnehmen. Dazu können gehören:

• Antikoagulanzien zur Verhinderung der Blutgerinnung
• ACE-Hemmer zur Senkung des Blutdrucks
• Digoxin zur Unterstützung der Herzkontraktion
• Wassertabletten (Diuretika) zur Reduzierung von Schwellungen im Körper

Eine Herztransplantation kann empfohlen werden, wenn die oben genannten Methoden fehlschlagen.

DILV ist ein sehr komplexer Herzfehler, der nicht einfach zu behandeln ist. Wie gut es dem Baby geht, hängt ab von:

• Der Gesamtzustand des Babys zum Zeitpunkt der Diagnose und Behandlung.
• Wenn andere Herzprobleme vorliegen.
• Wie schwerwiegend der Defekt ist.

Nach der Behandlung werden viele Säuglinge mit DILV erwachsen. Sie erfordern jedoch lebenslange Follow-ups. Sie können auch mit Komplikationen konfrontiert sein und müssen möglicherweise ihre körperlichen Aktivitäten einschränken.

Komplikationen von DILV sind:

• Clubbing (Verdickung der Nagelbetten) an Zehen und Fingern (Spätzeichen)
• Herzinsuffizienz
• Häufige Lungenentzündung
• Herzrhythmusstörungen
• Tod

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Ihr Kind:

• Scheint leicht zu ermüden
• Hat Schwierigkeiten beim Atmen
• Hat bläuliche Haut oder Lippen

Sprechen Sie auch mit Ihrem Arzt, wenn Ihr Baby nicht wächst oder an Gewicht zunimmt.

Eine Vorbeugung ist nicht bekannt.

DILV; Einzelner Ventrikel; gemeinsame Herzkammer; Univentrikuläres Herz; Univentrikuläres Herz des linksventrikulären Typs; Angeborener Herzfehler - DILV; Zyanotischer Herzfehler - DILV; Geburtsfehler - DILV

• Doppeleinlass linker Ventrikel

Kanter KR. Management einzelner Ventrikel und kavopulmonaler Verbindungen. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, Hrsg. Sabiston und Spencer Chirurgie der Brust. 9. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schör NF. Angeborene zyanotische Herzkrankheit: Läsionen im Zusammenhang mit einer erhöhten Lungendurchblutung. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 21. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Das Herz. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, Hrsg. Fetalmedizin: Grundlagenwissenschaft und klinische Praxis. 3. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 29.