Ebstein-Anomalie

Die Ebstein-Anomalie ist ein seltener Herzfehler, bei dem Teile der Trikuspidalklappe abnormal sind. Die Trikuspidalklappe trennt die rechte untere Herzkammer (rechter Ventrikel) von der rechten oberen Herzkammer (rechter Vorhof). Bei der Ebstein-Anomalie ist die Positionierung der Trikuspidalklappe und ihre Funktion zur Trennung der beiden Kammern abnormal.

Der Zustand ist angeboren, das heißt, er ist bei der Geburt vorhanden.

Die Trikuspidalklappe besteht normalerweise aus drei Teilen, die als Segel oder Klappen bezeichnet werden. Die Segel öffnen sich, damit das Blut vom rechten Vorhof (obere Kammer) in die rechte Herzkammer (untere Kammer) fließen kann, während sich das Herz entspannt. Sie schließen sich, um zu verhindern, dass Blut vom rechten Ventrikel in den rechten Vorhof fließt, während das Herz pumpt.

Bei Menschen mit Ebstein-Anomalie werden die Segel statt der normalen Position tiefer in die rechte Herzkammer gelegt. Die Blättchen sind oft größer als normal. Der Defekt führt meistens dazu, dass die Klappe schlecht funktioniert und Blut in die falsche Richtung fließt. Anstatt in die Lunge zu fließen, fließt das Blut zurück in den rechten Vorhof. Die Sicherung des Blutflusses kann zu einer Herzvergrößerung und Flüssigkeitsansammlung im Körper führen. Es kann auch zu einer Verengung der Klappe kommen, die zur Lunge führt (Lungenklappe).

In vielen Fällen haben Menschen auch ein Loch in der Wand, das die beiden oberen Kammern des Herzens trennt (Vorhofseptumdefekt), und der Blutfluss durch dieses Loch kann dazu führen, dass sauerstoffarmes Blut in den Körper gelangt. Dies kann zu Zyanose führen, einer Blaufärbung der Haut, die durch sauerstoffarmes Blut verursacht wird.

Eine Ebstein-Anomalie tritt auf, wenn sich ein Baby im Mutterleib entwickelt. Die genaue Ursache ist unbekannt. Die Einnahme bestimmter Medikamente (wie Lithium oder Benzodiazepine) während der Schwangerschaft kann eine Rolle spielen. Der Zustand ist selten. Es ist häufiger bei Weißen.

Die Anomalie kann leicht oder sehr schwerwiegend sein. Daher können die Symptome auch von leicht bis sehr schwer reichen. Die Symptome können sich kurz nach der Geburt entwickeln und können aufgrund eines niedrigen Sauerstoffgehalts im Blut bläuliche Lippen und Nägel umfassen. In schweren Fällen erscheint das Baby sehr krank und hat Atembeschwerden. In leichten Fällen kann die betroffene Person über viele Jahre asymptomatisch sein, manchmal sogar dauerhaft.

Symptome bei älteren Kindern können sein:

• Husten
• Nicht wachsen
• Ermüden
• Schnelles Atmen
• Kurzatmigkeit
• Sehr schneller Herzschlag

Neugeborene mit einer schweren Leckage an der Trikuspidalklappe haben einen sehr niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut und eine erhebliche Herzvergrößerung. Der Arzt kann beim Abhören der Brust mit einem Stethoskop abnormale Herzgeräusche wie ein Geräusch hören.

Tests, die helfen können, diesen Zustand zu diagnostizieren, umfassen:

• Brust Röntgen
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens
• Messung der elektrischen Aktivität des Herzens (EKG)
• Ultraschall des Herzens (Echokardiogramm)

Die Behandlung hängt von der Schwere des Defekts und den spezifischen Symptomen ab. Die medizinische Versorgung kann umfassen:

• Arzneimittel, die bei Herzinsuffizienz helfen, wie Diuretika.
• Sauerstoff und andere Atemunterstützung.
• Operation zur Korrektur des Ventils.
• Ersatz der Trikuspidalklappe. Dies kann bei Kindern erforderlich sein, die sich weiter verschlechtern oder bei denen schwerwiegendere Komplikationen auftreten.

Generell gilt: Je früher Symptome auftreten, desto schwerer ist die Krankheit.

Manche Menschen haben entweder keine oder nur sehr leichte Symptome. Andere können sich im Laufe der Zeit verschlechtern und eine Blaufärbung (Zyanose), Herzinsuffizienz, Herzblock oder gefährliche Herzrhythmen entwickeln.

Eine schwere Leckage kann zu einer Schwellung des Herzens und der Leber sowie einer kongestiven Herzinsuffizienz führen.

Andere Komplikationen können sein:

• Abnormaler Herzrhythmus (Arrhythmien), einschließlich abnormal schneller Rhythmen (Tachyarrhythmien) und abnormal langsamer Rhythmen (Bradyarrhythmien und Herzblock)
• Blutgerinnsel vom Herzen in andere Körperteile
• Gehirnabszess

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Ihr Kind Symptome dieser Erkrankung entwickelt. Bei Atemproblemen sofort einen Arzt aufsuchen.

Es gibt keine bekannte Vorbeugung, außer dass Sie vor einer Schwangerschaft mit Ihrem Arzt sprechen, wenn Sie Arzneimittel einnehmen, von denen angenommen wird, dass sie mit der Entwicklung dieser Krankheit in Verbindung stehen. Möglicherweise können Sie einige der Komplikationen der Krankheit verhindern. Zum Beispiel kann die Einnahme von Antibiotika vor einer Zahnoperation helfen, eine Endokarditis zu verhindern.

Ebsteins Anomalie; Ebstein-Fehlbildung; Angeborener Herzfehler - Ebstein; Geburtsfehler Herz - Ebstein; Zyanotische Herzkrankheit - Ebstein

• Ebsteins Anomalie

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