Bilirubin-Enzephalopathie

Die Bilirubin-Enzephalopathie ist eine seltene neurologische Erkrankung, die bei einigen Neugeborenen mit schwerer Gelbsucht auftritt.

Die Bilirubin-Enzephalopathie (BE) wird durch einen sehr hohen Bilirubinspiegel verursacht. Bilirubin ist ein gelbes Pigment, das entsteht, wenn der Körper alte rote Blutkörperchen loswird. Hohe Bilirubinspiegel im Körper können dazu führen, dass die Haut gelb aussieht (Gelbsucht).

Wenn der Bilirubinspiegel sehr hoch ist oder ein Baby sehr krank ist, wird die Substanz aus dem Blut austreten und sich im Gehirngewebe ansammeln, wenn sie nicht an Albumin (Protein) im Blut gebunden ist. Dies kann zu Problemen wie Hirnschäden und Hörverlust führen. Der Begriff "Kernikterus" bezieht sich auf die durch Bilirubin verursachte Gelbfärbung. Dies ist in Teilen des Gehirns bei der Autopsie zu sehen.

Dieser Zustand entwickelt sich am häufigsten in der ersten Lebenswoche, kann aber bis zur dritten Woche beobachtet werden. Einige Neugeborene mit Rh-hämolytischer Erkrankung haben ein hohes Risiko für schwere Gelbsucht, die zu dieser Erkrankung führen kann. In seltenen Fällen kann sich BE bei scheinbar gesunden Babys entwickeln.

Die Symptome hängen vom Stadium der BE ab. Nicht alle Babys mit Kernikterus bei der Autopsie hatten eindeutige Symptome.

Frühen Zeitpunkt:

• Extreme Gelbsucht
• Fehlender Schreckreflex
• Schlechtes Füttern oder Saugen
• Extreme Schläfrigkeit (Lethargie) und geringer Muskeltonus (Hypotonie)

Mittelstufe:

• Hoher Schrei
• Reizbarkeit
• Kann einen gewölbten Rücken mit nach hinten überstrecktem Nacken haben, hoher Muskeltonus (Hypertonie)
• Schlechte Ernährung

Spätes Stadium:

• Stupor oder Koma
• Nicht füttern
• Schriller Schrei
• Muskelsteifheit, deutlich gewölbter Rücken mit nach hinten überstrecktem Nacken
• Anfälle

Ein Bluttest zeigt einen hohen Bilirubinspiegel (mehr als 20 bis 25 mg/dl). Es besteht jedoch kein direkter Zusammenhang zwischen dem Bilirubinspiegel und dem Grad der Verletzung.

Normale Wertebereiche können zwischen verschiedenen Labors leicht variieren. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Bedeutung Ihrer spezifischen Testergebnisse.

Die Behandlung hängt davon ab, wie alt das Baby ist (in Stunden) und ob das Baby Risikofaktoren (wie Frühgeburt) hat. Es kann enthalten:

• Lichttherapie (Phototherapie)
• Austauschtransfusionen (Entnahme des Blutes des Kindes und Ersatz durch frisches Spenderblut oder -plasma)

BE ist ein ernster Zustand. Viele Säuglinge mit Komplikationen des Nervensystems im Spätstadium sterben.

Komplikationen können sein:

• Dauerhafter Hirnschaden
• Schwerhörigkeit
• Tod

Holen Sie sofort medizinische Hilfe, wenn Ihr Baby Anzeichen dieser Erkrankung hat.

Die Behandlung von Gelbsucht oder Erkrankungen, die dazu führen können, kann dieses Problem verhindern. Bei Säuglingen mit den ersten Anzeichen einer Gelbsucht wird der Bilirubinspiegel innerhalb von 24 Stunden gemessen. Wenn der Spiegel hoch ist, sollte der Säugling auf Krankheiten untersucht werden, bei denen die roten Blutkörperchen zerstört werden (Hämolyse).

Alle Neugeborenen haben innerhalb von 2 bis 3 Tagen nach Entlassung aus dem Krankenhaus einen Nachsorgetermin. Dies ist sehr wichtig für späte Früh- oder Frühgeborene (mehr als 2 bis 3 Wochen vor dem Geburtstermin geboren).

Bilirubin-induzierte neurologische Dysfunktion (BIND); Kernikterus

• Neugeborene Gelbsucht - Ausfluss

• Kernikterus

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