Selektiver Mangel an IgA

Der selektive IgA-Mangel ist die häufigste Immunschwächeerkrankung. Menschen mit dieser Erkrankung haben einen niedrigen oder fehlenden Spiegel eines Blutproteins namens Immunglobulin A.

IgA-Mangel wird in der Regel vererbt, das heißt, er wird durch die Familie weitergegeben. Es gibt jedoch auch Fälle von arzneimittelinduziertem IgA-Mangel.

Es kann autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbt werden. Es wird normalerweise bei Menschen europäischer Herkunft gefunden. Es ist weniger verbreitet bei Menschen anderer Ethnien.

Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel haben keine Symptome.

Wenn eine Person Symptome hat, können sie häufige Episoden umfassen von:

• Bronchitis (Atemwegsinfektion)
• Chronischer Durchfall
• Konjunktivitis (Augeninfektion)
• Magen-Darm-Entzündung, einschließlich Colitis ulcerosa, Morbus Crohn und einer Sprue-ähnlichen Erkrankung
• Mundinfektion
• Mittelohrentzündung (Mittelohrentzündung)
• Lungenentzündung (Lungeninfektion)
• Sinusitis (Nebenhöhlenentzündung)
• Hautinfektionen
• Infektionen der oberen Atemwege

Andere Symptome sind:

• Bronchiektasen (eine Krankheit, bei der die kleinen Lungenbläschen beschädigt und vergrößert werden)
• Asthma ohne bekannte Ursache

Es kann eine Familienanamnese von IgA-Mangel geben. Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Messungen der IgG-Unterklasse
• Quantitative Immunglobuline
• Serum-Immunelektrophorese

Eine spezifische Behandlung ist nicht verfügbar. Manche Menschen entwickeln ohne Behandlung allmählich normale IgA-Werte.

Die Behandlung umfasst das Ergreifen von Maßnahmen, um die Anzahl und Schwere der Infektionen zu reduzieren. Antibiotika werden oft benötigt, um bakterielle Infektionen zu behandeln.

Immunglobuline werden über eine Vene oder als Injektion verabreicht, um das Immunsystem zu stärken.

Die Behandlung von Autoimmunerkrankungen richtet sich nach dem spezifischen Problem.

Hinweis: Menschen mit vollständigem IgA-Mangel können Anti-IgA-Antikörper entwickeln, wenn ihnen Blutprodukte und Immunglobuline verabreicht werden. Dies kann zu Allergien oder einem lebensbedrohlichen anaphylaktischen Schock führen. IgA-defiziente Immunglobuline können ihnen jedoch sicher verabreicht werden.

Ein selektiver IgA-Mangel ist weniger schädlich als viele andere Immunschwächekrankheiten.

Manche Menschen mit IgA-Mangel erholen sich von selbst und produzieren IgA in größeren Mengen über einen Zeitraum von Jahren.

Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und Zöliakie können sich entwickeln.

Menschen mit IgA-Mangel können Antikörper gegen IgA entwickeln. Infolgedessen können sie auf Transfusionen von Blut und Blutprodukten schwere, sogar lebensbedrohliche Reaktionen zeigen.

Wenn Sie einen IgA-Mangel haben, teilen Sie dies Ihrem Arzt mit, wenn Immunglobulin oder andere Blutkomponententransfusionen zur Behandlung einer Erkrankung empfohlen werden.

Eine genetische Beratung kann für werdende Eltern mit einer Familienanamnese von selektivem IgA-Mangel von Wert sein.

IgA-Mangel; Immundepressiv - IgA-Mangel; Immunsupprimiert - IgA-Mangel; Hypogammaglobulinämie - IgA-Mangel; Agammaglobulinämie - IgA-Mangel

• Antikörper

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