Prune-Bauch-Syndrom

Das Prune-Belly-Syndrom ist eine Gruppe seltener Geburtsfehler, die diese drei Hauptprobleme beinhaltet:

• Schlechte Entwicklung der Bauchmuskulatur, wodurch die Haut im Bauchbereich pflaumenartig faltet
• Hodenhochstand
• Harnwegsprobleme

Die genauen Ursachen des Pflaumenbauchsyndroms sind unbekannt. Die Erkrankung betrifft hauptsächlich Jungen.

Im Mutterleib schwillt der Bauch des sich entwickelnden Babys mit Flüssigkeit an. Die Ursache ist oft ein Problem in den Harnwegen. Die Flüssigkeit verschwindet nach der Geburt und führt zu einem faltigen Bauch, der wie eine Pflaume aussieht. Dieses Aussehen ist aufgrund des Fehlens von Bauchmuskeln auffälliger.

Schwache Bauchmuskeln können verursachen:

• Verstopfung
• Verspätung beim Sitzen und Gehen
• Schwierigkeiten beim Husten

Harnwegsprobleme können zu Schwierigkeiten beim Wasserlassen führen.

Eine Frau, die mit einem Baby mit Pflaumenbauchsyndrom schwanger ist, hat möglicherweise nicht genügend Fruchtwasser (die Flüssigkeit, die den Fötus umgibt). Dies kann dazu führen, dass das Kind Lungenprobleme hat, da es im Mutterleib zusammengedrückt wird.

Ein Ultraschall während der Schwangerschaft kann zeigen, dass das Baby eine geschwollene Blase oder eine vergrößerte Niere hat.

In einigen Fällen kann ein Schwangerschaftsultraschall auch helfen festzustellen, ob das Baby Folgendes hat:

• Herzprobleme
• Abnormale Knochen oder Muskeln
• Magen- und Darmprobleme
• unterentwickelte Lunge

Die folgenden Tests können am Baby nach der Geburt durchgeführt werden, um den Zustand zu diagnostizieren:

• Bluttests
• Intravenöses Pyelogramm (IVP)
• Ultraschall
• Miktionszystourethrogramm (VCUG)
• Röntgen
• CT-Scan
  

Eine frühzeitige Operation wird empfohlen, um schwache Bauchmuskeln, Harnwegsprobleme und Hodenhochstand zu beheben.

Dem Baby können Antibiotika zur Behandlung oder Vorbeugung von Harnwegsinfektionen verabreicht werden.

Die folgenden Ressourcen können weitere Informationen zum Prune-Belly-Syndrom liefern:

• Prune Belly Syndrome Network -- prunebelly.org
• Nationale Organisation für seltene Erkrankungen -- rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrom

Das Prune-Belly-Syndrom ist ein ernstes und oft lebensbedrohliches Problem.

Viele Säuglinge mit dieser Erkrankung werden entweder tot geboren oder sterben innerhalb der ersten Lebenswochen. Die Todesursache ist auf schwere Lungen- oder Nierenprobleme oder auf eine Kombination von Geburtsproblemen zurückzuführen.

Einige Neugeborene überleben und können sich normal entwickeln. Andere haben weiterhin viele medizinische und Entwicklungsprobleme.

Komplikationen hängen von den damit verbundenen Problemen ab. Die häufigsten sind:

• Verstopfung
• Knochendeformitäten (Klumpfuß, ausgekugelte Hüfte, fehlende Gliedmaße, Finger oder Zehe, Trichterbrust)
• Erkrankung der Harnwege (kann eine Dialyse und eine Nierentransplantation erfordern)

Hodenhochstand kann zu Unfruchtbarkeit oder Krebs führen.

Das Prune-Belly-Syndrom wird normalerweise vor der Geburt oder bei der Geburt des Babys diagnostiziert.

Wenn Sie ein Kind mit diagnostiziertem Pflaumenbauchsyndrom haben, rufen Sie Ihren Arzt beim ersten Anzeichen einer Harnwegsinfektion oder anderen Harnwegssymptomen an.

Wenn ein Schwangerschafts-Ultraschall zeigt, dass Ihr Baby eine geschwollene Blase oder vergrößerte Nieren hat, sprechen Sie mit einem Spezialisten für Risikoschwangerschaften oder Perinatologie.

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, diesen Zustand zu verhindern. Wenn bei dem Baby vor der Geburt eine Harnwegsobstruktion diagnostiziert wird, kann in seltenen Fällen eine Operation während der Schwangerschaft dazu beitragen, das Fortschreiten des Problems zum Prune-Belly-Syndrom zu verhindern.

Eagle-Barrett-Syndrom; Triadensyndrom

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