Gigantismus

Gigantismus ist ein abnormales Wachstum aufgrund eines Überschusses an Wachstumshormon (GH) während der Kindheit.

Gigantismus ist sehr selten. Die häufigste Ursache für eine zu hohe GH-Freisetzung ist ein gutartiger (gutartiger) Tumor der Hypophyse. Andere Ursachen sind:

• Genetische Erkrankung, die die Hautfarbe (Pigmentierung) beeinflusst und gutartige Tumoren der Haut, des Herzens und des endokrinen (Hormon-)Systems verursacht (Carney-Komplex)
• Genetische Erkrankung, die die Knochen und die Hautpigmentierung betrifft (McCune-Albright-Syndrom)
• Genetische Erkrankung, bei der eine oder mehrere endokrine Drüsen überaktiv sind oder einen Tumor bilden (multiple endokrine Neoplasie Typ 1 oder Typ 4)
• Genetische Erkrankung, die Hypophysentumore bildet
• Erkrankung, bei der sich Tumore an den Nerven des Gehirns und der Wirbelsäule bilden (Neurofibromatose)

Tritt ein GH-Überschuss auf, nachdem das normale Knochenwachstum aufgehört hat (Ende der Pubertät), wird der Zustand als Akromegalie bezeichnet.

Das Kind wird in der Höhe sowie in den Muskeln und Organen wachsen. Dieses übermäßige Wachstum macht das Kind für sein Alter extrem groß.

Andere Symptome sind:

• Verzögerte Pubertät
• Doppelbilder oder Schwierigkeiten beim seitlichen (peripheren) Sehen
• Sehr prominente Stirn (frontal Bossing) und ein prominenter Kiefer
• Lücken zwischen den Zähnen
• Kopfschmerzen
• Erhöhtes Schwitzen
• Unregelmäßige Perioden (Menstruation)
• Gelenkschmerzen
• Große Hände und Füße mit dicken Fingern und Zehen
• Abgabe von Muttermilch
• Schlafstörung
• Verdickung der Gesichtszüge
• Die Schwäche
• Sprachänderungen

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach den Symptomen des Kindes.

Folgende Labortests können bestellt werden:

• Cortisol
• Östradiol (Mädchen)
• GH-Unterdrückungstest
• Prolaktin
• Insulinähnlicher Wachstumsfaktor-I
• Testosteron (Jungen)
• Schilddrüsenhormone

Bildgebende Untersuchungen, wie CT oder MRT des Kopfes, können auch angeordnet werden, um nach einem Hypophysentumor zu suchen.

Bei Hypophysentumoren kann eine Operation viele Fälle heilen.

Wenn eine Operation den Tumor nicht vollständig entfernen kann, werden Medikamente verwendet, um die GH-Freisetzung zu blockieren oder zu reduzieren oder zu verhindern, dass GH das Zielgewebe erreicht.

Manchmal wird eine Strahlenbehandlung verwendet, um die Größe des Tumors nach der Operation zu verringern.

Eine Hypophysenoperation ist normalerweise erfolgreich, um die GH-Produktion zu begrenzen.

Eine frühzeitige Behandlung kann viele der durch den GH-Überschuss verursachten Veränderungen rückgängig machen.

Operationen und Bestrahlungen können zu niedrigen Spiegeln anderer Hypophysenhormone führen. Dies kann eine der folgenden Bedingungen verursachen:

• Nebenniereninsuffizienz (Nebennierenrinden produzieren nicht genug ihrer Hormone)
• Diabetes insipidus (extremer Durst und übermäßiges Wasserlassen; in seltenen Fällen)
• Hypogonadismus (die Geschlechtsdrüsen des Körpers produzieren wenig oder keine Hormone)
• Hypothyreose (Schilddrüse produziert nicht genug Schilddrüsenhormon)

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Ihr Kind Anzeichen von übermäßigem Wachstum hat.

Gigantismus lässt sich nicht verhindern. Eine frühzeitige Behandlung kann eine Verschlimmerung der Krankheit verhindern und Komplikationen vermeiden.

Hypophysenriese; Überproduktion von Wachstumshormon; Wachstumshormon - Überproduktion

• Endokrine Drüsen

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al.; Endokrine Gesellschaft. Akromegalie: eine klinische Praxisleitlinie der endokrinen Gesellschaft. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(11):3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Akromegalie. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM et al., Hrsg. Endokrinologie: Erwachsene und Kinder. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 12.