Lungenatresie

Die Lungenatresie ist eine Form der Herzerkrankung, bei der sich die Pulmonalklappe nicht richtig bildet. Es ist von Geburt an vorhanden (angeborene Herzkrankheit). Die Pulmonalklappe ist eine Öffnung auf der rechten Seite des Herzens, die den Blutfluss vom rechten Ventrikel (rechte Pumpkammer) zur Lunge reguliert.

Bei der Lungenatresie sind die Klappensegel verwachsen. Dadurch bildet sich dort, wo die Klappenöffnung sein sollte, eine feste Gewebeschicht. Dadurch wird der normale Blutfluss zur Lunge blockiert. Aufgrund dieses Defekts kann das Blut von der rechten Seite des Herzens daran gehindert werden, die Lunge zu erreichen, um Sauerstoff aufzunehmen.

Wie bei den meisten angeborenen Herzkrankheiten gibt es keine bekannte Ursache für eine Lungenatresie. Der Zustand ist mit einer anderen Art von angeborenem Herzfehler verbunden, die als offener Ductus arteriosus (PDA) bezeichnet wird.

Eine Lungenatresie kann mit oder ohne Ventrikelseptumdefekt (VSD) auftreten.

• Wenn die Person keinen VSD hat, wird der Zustand als Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) bezeichnet.
• Wenn die Person beide Probleme hat, wird der Zustand als Lungenatresie mit VSD bezeichnet. Dies ist eine extreme Form der Fallot-Tetralogie.

Obwohl beide Erkrankungen als Lungenatresie bezeichnet werden, handelt es sich in Wirklichkeit um unterschiedliche Defekte. In diesem Artikel wird die Lungenatresie ohne VSD beschrieben.

Menschen mit PA/IVS können auch eine schlecht entwickelte Trikuspidalklappe haben. Sie können auch einen unterentwickelten oder sehr dicken rechten Ventrikel und abnormale Blutgefäße haben, die das Herz versorgen. Seltener sind Strukturen des linken Ventrikels, der Aortenklappe und des rechten Vorhofs betroffen.

Die Symptome treten am häufigsten in den ersten Lebensstunden auf, es kann jedoch auch einige Tage dauern.

Symptome können sein:

• Bläulich gefärbte Haut (Zyanose)
• Schnelles Atmen
• Ermüden
• Schlechte Essgewohnheiten (Babys können beim Stillen müde werden oder beim Stillen schwitzen)
• Kurzatmigkeit

Der Arzt wird ein Stethoskop verwenden, um das Herz und die Lunge abzuhören. Menschen mit einem PDA haben ein Herzgeräusch, das mit einem Stethoskop zu hören ist.

Folgende Prüfungen können bestellt werden:

• Brust Röntgen
• Echokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Herzkatheteruntersuchung
• Pulsoximetrie – zeigt die Sauerstoffmenge im Blut an

Ein Arzneimittel namens Prostaglandin E1 wird normalerweise verwendet, um den Blutfluss in die Lunge zu unterstützen. Dieses Arzneimittel hält ein Blutgefäß zwischen der Lungenarterie und der Aorta offen. Das Gefäß wird PDA genannt.

Mehrere Behandlungen sind möglich, hängen jedoch vom Ausmaß der Herzanomalien ab, die den Lungenklappenfehler begleiten. Mögliche invasive Behandlungen sind:

• Biventrikuläre Reparatur – Diese Operation trennt den Blutfluss zu den Lungen vom Kreislauf zum Rest des Körpers, indem zwei pumpende Ventrikel geschaffen werden.
• Univentrikuläre Palliation – Diese Operation trennt den Blutfluss zu den Lungen vom Kreislauf zum Rest des Körpers, indem ein pumpender Ventrikel aufgebaut wird.
• Herz Transplantation.

In den meisten Fällen kann mit einer Operation geholfen werden. Wie gut es einem Baby geht, hängt ab von:

• Größe und Verbindungen der Lungenarterie (der Arterie, die Blut in die Lunge transportiert)
• Wie gut das Herz schlägt
• Wie gut die anderen Herzklappen ausgebildet sind oder wie stark sie undicht sind

Das Ergebnis variiert aufgrund der verschiedenen Formen dieses Defekts. Ein Baby benötigt möglicherweise nur einen einzigen Eingriff oder könnte drei oder mehr Operationen benötigen und nur einen einzigen funktionierenden Ventrikel haben.

Komplikationen können sein:

• Verzögertes Wachstum und Entwicklung
• Anfälle
• Schlaganfall
• Infektiöse Endokarditis
• Herzinsuffizienz
• Tod

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn das Baby:

• Probleme beim Atmen
• Blau erscheinende Haut, Nägel oder Lippen (Zyanose)

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, diesen Zustand zu verhindern.

Alle schwangeren Frauen sollten eine routinemäßige Schwangerschaftsvorsorge erhalten. Viele angeborene Defekte können bei routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen festgestellt werden.

Wenn der Defekt vor der Geburt festgestellt wird, können medizinische Spezialisten (z. B. Kinderkardiologe, Herz-Thorax-Chirurg und Neonatologe) bei der Geburt anwesend sein und bei Bedarf helfen. Dieses Präparat kann für manche Babys den Unterschied zwischen Leben und Tod bedeuten.

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• Herz - Schnitt durch die Mitte
• Herz - Vorderansicht

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