Frontotemporale Demenz

Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine seltene Form der Demenz, die der Alzheimer-Krankheit ähnlich ist, außer dass sie nur bestimmte Bereiche des Gehirns betrifft.

Menschen mit FTD haben abnormale Substanzen (genannt Tangles, Pick-Körper und Pick-Zellen und Tau-Proteine) in den Nervenzellen in den geschädigten Bereichen des Gehirns.

Die genaue Ursache der abnormalen Substanzen ist unbekannt. Es wurden viele verschiedene abnorme Gene gefunden, die FTD verursachen können. Einige Fälle von FTD werden durch Familien weitergegeben.

FTD ist selten. Es kann bei Menschen im Alter von 20 Jahren auftreten. Normalerweise beginnt es jedoch zwischen 40 und 60 Jahren. Das durchschnittliche Alter, in dem es beginnt, liegt bei 54 Jahren.

Die Krankheit verschlimmert sich langsam. Gewebe in Teilen des Gehirns schrumpft mit der Zeit. Symptome wie Verhaltensänderungen, Sprachschwierigkeiten und Denkprobleme treten langsam auf und werden schlimmer.

Frühe Persönlichkeitsveränderungen können Ärzten helfen, FTD von der Alzheimer-Krankheit zu unterscheiden. (Der Gedächtnisverlust ist oft das wichtigste und früheste Symptom der Alzheimer-Krankheit.)

Menschen mit FTD neigen dazu, sich in verschiedenen sozialen Umgebungen falsch zu verhalten. Die Verhaltensänderungen werden immer schlimmer und sind oft eines der störendsten Symptome der Krankheit. Manche Personen haben größere Schwierigkeiten mit der Entscheidungsfindung, komplexen Aufgaben oder der Sprache (Probleme beim Finden oder Verstehen von Wörtern oder beim Schreiben).

Allgemeine Symptome sind:

VERHALTENSÄNDERUNGEN:

• Nicht in der Lage, einen Job zu behalten
• Zwanghaftes Verhalten
• Impulsives oder unangemessenes Verhalten
• Unfähigkeit, in sozialen oder persönlichen Situationen zu funktionieren oder zu interagieren
• Probleme mit der persönlichen Hygiene
• Repetitives Verhalten
• Rückzug aus der sozialen Interaktion

EMOTIONALE VERÄNDERUNGEN

• Abrupte Stimmungsschwankungen
• Vermindertes Interesse an Aktivitäten des täglichen Lebens
• Verhaltensänderungen nicht erkennen
• Versäumnis, emotionale Wärme, Sorge, Empathie, Sympathie zu zeigen
• Unangemessene Stimmung
• Keine Rücksicht auf Ereignisse oder Umwelt or

SPRACHÄNDERUNGEN

• Kann nicht sprechen (Mutismus)
• Verminderte Lese- oder Schreibfähigkeit
• Schwierigkeiten, ein Wort zu finden
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen von Sprache (Aphasie)
• Wiederholen von allem, was ihnen gesagt wurde (Echolalia)
• Schrumpfendes Vokabular
• Schwache, unkoordinierte Sprachlaute

PROBLEME DES NERVENSYSTEMS

• Erhöhter Muskeltonus (Steifigkeit)
• Gedächtnisverlust, der schlimmer wird
• Bewegungs-/Koordinationsstörungen (Apraxie)
• Die Schwäche

ANDERE PROBLEME

• Harninkontinenz

Der Arzt wird nach der Krankengeschichte und den Symptomen fragen.

Tests können angeordnet werden, um andere Ursachen von Demenz auszuschließen, einschließlich Demenz aufgrund von Stoffwechselursachen. FTD wird basierend auf Symptomen und Testergebnissen diagnostiziert, einschließlich:

• Beurteilung des Geistes und des Verhaltens (neuropsychologische Beurteilung)
• Gehirn-MRT
• Elektroenzephalogramm (EEG)
• Untersuchung des Gehirns und des Nervensystems (neurologische Untersuchung)
• Untersuchung der Flüssigkeit um das zentrale Nervensystem (Liquor cerebrospinalis) nach einer Lumbalpunktion
• Kopf-CT-Scan
• Tests der Empfindung, des Denkens und des Denkens (kognitive Funktion) und der motorischen Funktion
• Neuere Methoden, die den Hirnstoffwechsel oder Proteinablagerungen testen, könnten in Zukunft eine genauere Diagnose ermöglichen
• Positronenemissionstomographie (PET) des Gehirns

Eine Hirnbiopsie ist der einzige Test, der die Diagnose bestätigen kann.

Es gibt keine spezifische Behandlung für FTD. Medikamente können helfen, Stimmungsschwankungen zu bewältigen.

Manchmal nehmen Menschen mit FTD dieselben Medikamente ein, die auch zur Behandlung anderer Arten von Demenz verwendet werden.

In einigen Fällen kann das Absetzen oder Wechseln von Arzneimitteln, die die Verwirrung verschlimmern oder die nicht benötigt werden, das Denken und andere geistige Funktionen verbessern. Medikamente umfassen:

• Analgetika
• Anticholinergika
• Beruhigungsmittel des zentralen Nervensystems
• Cimetidin
• Lidocain

Es ist wichtig, alle Störungen zu behandeln, die zu Verwirrung führen können. Diese schließen ein:

• Anämie
• Verminderter Sauerstoffgehalt (Hypoxie)
• Herzinsuffizienz
• Hoher Kohlendioxidgehalt
• Infektionen
• Nierenversagen
• Leberversagen
• Ernährungsstörungen
• Schilddrüsenerkrankungen
• Stimmungsstörungen, wie Depressionen

Medikamente können erforderlich sein, um aggressives, gefährliches oder aufgeregtes Verhalten zu kontrollieren.

Verhaltensänderungen können einigen Menschen helfen, inakzeptables oder gefährliches Verhalten zu kontrollieren. Dies besteht darin, angemessenes oder positives Verhalten zu belohnen und unangemessenes Verhalten zu ignorieren (wenn dies sicher ist).

Gesprächstherapie (Psychotherapie) funktioniert nicht immer. Dies liegt daran, dass es zu weiterer Verwirrung oder Desorientierung führen kann.

Realitätsorientierung, die Umwelt- und andere Hinweise verstärkt, kann helfen, Desorientierung zu reduzieren.

Abhängig von den Symptomen und der Schwere der Erkrankung können Überwachung und Hilfe bei der persönlichen Hygiene und Selbstpflege erforderlich sein. Schließlich kann eine 24-Stunden-Betreuung und Überwachung zu Hause oder in einer speziellen Einrichtung erforderlich sein. Die Familienberatung kann der Person helfen, die für die häusliche Pflege erforderlichen Veränderungen zu bewältigen.

Die Pflege kann umfassen:

• Schutzdienste für Erwachsene
• Gemeinschaftsressourcen
• Hausfrauen
• Besuch von Krankenschwestern oder Helfern
• Freiwilligendienste

Menschen mit FTD und ihre Familie müssen möglicherweise frühzeitig im Verlauf der Erkrankung rechtlichen Rat einholen. Patientenverfügung, Vorsorgevollmacht und andere rechtliche Schritte können Entscheidungen bezüglich der Betreuung der Person mit FTD erleichtern.

Sie können den Stress von FTD lindern, indem Sie einer Selbsthilfegruppe beitreten. Der Austausch mit anderen, die gemeinsame Erfahrungen und Probleme haben, kann Ihnen helfen, sich nicht allein zu fühlen. Weitere Informationen und Unterstützung für Menschen mit FTD und ihre Familien finden Sie unter:

Die Vereinigung für Frontotemporale Degeneration -- www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Die Störung wird schnell und stetig schlimmer. Die Person wird im frühen Krankheitsverlauf vollständig behindert.

FTD führt häufig innerhalb von 8 bis 10 Jahren zum Tod, normalerweise durch eine Infektion oder manchmal durch Versagen der Körpersysteme.

Rufen Sie Ihren Arzt an oder gehen Sie in die Notaufnahme, wenn sich die psychische Funktion verschlechtert.

Eine Vorbeugung ist nicht bekannt.

Semantische Demenz; Demenz - semantisch; Frontotemporale Demenz; FTD; Arnold-Pick-Krankheit; Pick-Krankheit; 3R Tauopathie

• Zentralnervensystem und peripheres Nervensystem
• Gehirn
• Gehirn und Nervensystem

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporale Demenz. Lanzette. 2015;386(10004):1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Hrsg. Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kapitel 95.