Waldenström Makroglobulinämie

Die Waldenström-Makroglobulinämie (WM) ist eine Krebserkrankung der B-Lymphozyten (eine Art weißer Blutkörperchen). MW ist mit der Überproduktion von Proteinen verbunden, die als IgM-Antikörper bezeichnet werden.

MW ist das Ergebnis einer Erkrankung, die als lymphoplasmazytisches Lymphom bezeichnet wird. Dies ist ein Krebs der weißen Blutkörperchen, bei dem sich die B-Immunzellen schnell teilen. Die genaue Ursache der zu hohen Produktion des IgM-Antikörpers ist unbekannt. Hepatitis C kann das MW-Risiko erhöhen. Genmutationen werden häufig in den malignen B-Zellen gefunden.

Die Produktion von überschüssigen IgM-Antikörpern kann verschiedene Arten von Problemen verursachen:

• Hyperviskosität, die dazu führt, dass das Blut zu dick wird. Dies kann den Blutfluss durch kleine Blutgefäße erschweren.
• Neuropathie oder Nervenschädigung, wenn der IgM-Antikörper mit Nervengewebe reagiert.
• Anämie, wenn der IgM-Antikörper an rote Blutkörperchen bindet.
• Nierenerkrankung, wenn sich der IgM-Antikörper im Nierengewebe ablagert.
• Kryoglobulinämie und Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße), wenn der IgM-Antikörper bei Kälteexposition Immunkomplexe bildet.

WM ist sehr selten. Die meisten Menschen mit dieser Erkrankung sind über 65 Jahre alt.

Symptome von MW können eines der folgenden sein:

• Zahnfleischbluten und Nasenbluten
• Verschwommenes oder vermindertes Sehen
• Bläuliche Haut an den Fingern nach Kälteeinwirkung
• Schwindel oder Verwirrung
• Leichte Blutergüsse auf der Haut
• Ermüden
• Durchfall
• Taubheit, Kribbeln oder brennender Schmerz in Händen, Füßen, Fingern, Zehen, Ohren oder Nase ear
• Ausschlag
• Geschwollene Drüsen
• Ungewollter Gewichtsverlust
• Sehverlust auf einem Auge

Eine körperliche Untersuchung kann eine geschwollene Milz, Leber und Lymphknoten zeigen. Eine Augenuntersuchung kann vergrößerte Venen in der Netzhaut oder Netzhautblutungen (Blutungen) zeigen.

Ein CBC zeigt eine geringe Anzahl von roten Blutkörperchen und Blutplättchen. Die Blutchemie kann Hinweise auf eine Nierenerkrankung zeigen.

Ein Test namens Serumproteinelektrophorese zeigt einen erhöhten Spiegel des IgM-Antikörpers. Die Werte sind oft höher als 300 Milligramm pro Deziliter (mg/dL) oder 3000 mg/L. Ein Immunfixierungstest wird durchgeführt, um zu zeigen, dass der IgM-Antikörper von einem einzigen Zelltyp (klonal) stammt.

Ein Serumviskositätstest kann feststellen, ob das Blut dick geworden ist. Die Symptome treten normalerweise auf, wenn das Blut viermal dicker als normal ist.

Eine Knochenmarkbiopsie zeigt eine erhöhte Anzahl abnormaler Zellen, die sowohl wie Lymphozyten als auch Plasmazellen aussehen.

Zusätzliche Tests, die durchgeführt werden können, umfassen:

• 24-Stunden-Urinprotein
• Gesamtprotein
• Immunfixation im Urin
• T (Thymus abgeleitet) Lymphozytenzahl
• Knochenröntgen

Manche Menschen mit MW, die erhöhte IgM-Antikörper haben, haben keine Symptome. Dieser Zustand wird als schwelendes WM bezeichnet. Außer einer sorgfältigen Nachsorge ist keine Behandlung erforderlich.

Bei Menschen mit Symptomen zielt die Behandlung darauf ab, die Symptome und das Risiko einer Organschädigung zu verringern. Es gibt keine aktuelle Standardbehandlung. Ihr Arzt kann Ihnen die Teilnahme an einer klinischen Studie vorschlagen.

Plasmapherese entfernt IgM-Antikörper aus dem Blut. Es kontrolliert auch schnell die Symptome, die durch die Blutverdickung verursacht werden.

Zu den Arzneimitteln können Kortikosteroide, eine Kombination aus Chemotherapeutika und dem monoklonalen Antikörper gegen B-Zellen, Rituximab, gehören.

Bei ansonsten guter Gesundheit kann eine autologe Stammzelltransplantation empfohlen werden.

Menschen mit einer geringen Anzahl an roten oder weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen benötigen möglicherweise Transfusionen oder Antibiotika.

Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt etwa 5 Jahre. Manche Menschen leben mehr als 10 Jahre.

Bei manchen Menschen kann die Störung nur wenige Symptome hervorrufen und langsam fortschreiten.

Komplikationen von MW können sein:

• Veränderungen der geistigen Funktion, die möglicherweise zum Koma führen
• Herzinsuffizienz
• Magen-Darm-Blutungen oder Malabsorption
• Sichtprobleme
• Nesselsucht

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn sich Symptome von MW entwickeln.

Waldenström-Makroglobulinämie; Makroglobulinämie - primär; Lymphoplasmatisches Lymphom; Monoklonale Makroglobulinämie

• Waldenström
• Antikörper

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