Thrombotische thrombozytopenische Purpura

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine Blutkrankheit, bei der sich Thrombozytenklumpen in kleinen Blutgefäßen bilden. Dies führt zu einer niedrigen Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie).

Diese Krankheit kann durch Probleme mit einem Enzym (einer Proteinart) verursacht werden, das an der Blutgerinnung beteiligt ist. Dieses Enzym heißt ADAMTS13. Das Fehlen dieses Enzyms führt zur Verklumpung der Blutplättchen. Blutplättchen sind ein Teil des Blutes, der die Blutgerinnung unterstützt.

Da die Blutplättchen verklumpen, sind weniger Blutplättchen im Blut in anderen Körperteilen verfügbar, um die Gerinnung zu unterstützen. Dies kann zu Blutungen unter der Haut führen.

In einigen Fällen wird die Störung durch Familien weitergegeben (vererbt). In diesen Fällen werden Menschen mit von Natur aus niedrigen Spiegeln dieses Enzyms geboren.

Dieser Zustand kann auch verursacht werden durch:

• Krebs
• Chemotherapie
• Hämatopoetische Stammzelltransplantation
• HIV infektion
• Hormonersatztherapie und Östrogene
• Arzneimittel (einschließlich Ticlopidin, Clopidogrel, Chinin und Ciclosporin A)

Die Symptome können eines der folgenden sein:

• Blutungen in die Haut oder Schleimhäute
• Verwirrtheit
• Müdigkeit, Schwäche
• Fieber
• Kopfschmerzen
• Blasse Hautfarbe oder gelbliche Hautfarbe
• Kurzatmigkeit
• Schnelle Herzfrequenz (über 100 Schläge pro Minute)

Folgende Prüfungen können bestellt werden:

• ADAMTS 13 Aktivitätslevel
• Bilirubin
• Blutausstrich
• Großes Blutbild (CBC)
• Kreatininspiegel
• Laktatdehydrogenase (LDH)-Spiegel
• Thrombozytenzahl
• Urinanalyse
• Haptoglobin
• Coombs-Test

Möglicherweise erhalten Sie eine Behandlung namens Plasmaaustausch. Es entfernt Ihr abnormales Plasma und ersetzt es durch normales Plasma eines gesunden Spenders. Plasma ist der flüssige Teil des Blutes, der Blutzellen und Blutplättchen enthält. Plasmaaustausch ersetzt auch das fehlende Enzym.

Das Verfahren läuft wie folgt ab:

• Zuerst wird Ihr Blut abgenommen, als ob Sie Blut spenden würden.
• Wenn das Blut durch eine Maschine geleitet wird, die das Blut in seine verschiedenen Teile trennt, wird das abnormale Plasma entfernt und Ihre Blutzellen werden gerettet.
• Ihre Blutzellen werden dann mit normalem Plasma eines Spenders kombiniert und Ihnen dann zurückgegeben.

Diese Behandlung wird täglich wiederholt, bis die Bluttests eine Besserung zeigen.

Personen, die auf diese Behandlung nicht ansprechen oder deren Zustand häufig wiederkehrt, müssen möglicherweise:

• Lassen Sie sich operieren, um ihre Milz zu entfernen
• Holen Sie sich Arzneimittel, die das Immunsystem unterdrücken, wie Steroide oder Rituximab

Die meisten Menschen, die sich einem Plasmaaustausch unterziehen, erholen sich vollständig. Aber manche Menschen sterben an dieser Krankheit, besonders wenn sie nicht sofort diagnostiziert wird. Bei Menschen, die sich nicht erholen, kann dieser Zustand langfristig (chronisch) werden.

Komplikationen können sein:

• Nierenversagen
• Niedrige Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie)
• Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (verursacht durch den vorzeitigen Abbau der roten Blutkörperchen)
• Probleme mit dem Nervensystem
• Starke Blutungen (Blutungen)
• Schlaganfall

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie unerklärliche Blutungen haben.

Da die Ursache unbekannt ist, gibt es keine bekannte Möglichkeit, diesen Zustand zu verhindern.

TTP

• Blutzellen

Abrams CS. Thrombozytopenie. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 25. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap. 172.

Website des National Heart, Lung, and Blood Institute. Thrombotische thrombozytopenische Purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombozytopenic-purpura. Zugriff am 1. März 2019.

Schneidwend R, Epperla N, Friedman KD. Thrombotische thrombozytopenische Purpura und das hämolytisch-urämische Syndrom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Hrsg. Hämatologie: Grundprinzipien und Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap. 134.