Faktor-V-Mangel

Faktor-V-Mangel ist eine Blutgerinnungsstörung, die von Familien weitergegeben wird. Es beeinflusst die Gerinnungsfähigkeit des Blutes.
Die Blutgerinnung ist ein komplexer Prozess, an dem bis zu 20 verschiedene Proteine im Blutplasma beteiligt sind. Diese Proteine werden Blutgerinnungsfaktoren genannt.
Ein Faktor-V-Mangel wird durch einen Mangel an Faktor V verursacht. Wenn bestimmte Blutgerinnungsfaktoren niedrig sind oder fehlen, gerinnt Ihr Blut nicht richtig.
Faktor-V-Mangel ist selten. Es kann verursacht werden durch:
- Ein defektes Faktor-V-Gen, das durch Familien weitergegeben wird (vererbt)
- Ein Antikörper, der die normale Faktor-V-Funktion stört
Sie können einen Antikörper entwickeln, der Faktor V stört:
- Nach der Geburt
- Nach der Behandlung mit einer bestimmten Art von Fibrinkleber
- Nach der Operation
- Bei Autoimmunerkrankungen und bestimmten Krebsarten
Manchmal ist die Ursache unbekannt.
Die Krankheit ähnelt der Hämophilie, außer dass Blutungen in die Gelenke weniger häufig sind. Bei der erblichen Form des Faktor-V-Mangels ist eine Blutungsstörung in der Familienanamnese ein Risikofaktor.
Übermäßige Blutungen während der Menstruation und nach der Geburt treten häufig auf. Andere Symptome können sein:
- Einbluten in die Haut
- Zahnfleischbluten
- Übermäßige Blutergüsse
- Nasenbluten
- Längerer oder übermäßiger Blutverlust durch Operation oder Trauma
- Nabelstumpfblutung
Tests zum Nachweis eines Faktor-V-Mangels umfassen:
- Faktor-V-Assay
- Blutgerinnungstests, einschließlich partieller Thromboplastinzeit (PTT) und Prothrombinzeit
- Blutungszeit
Sie erhalten frisches Blutplasma oder frische gefrorene Plasmainfusionen während einer Blutungsepisode oder nach einer Operation. Diese Behandlungen werden den Mangel vorübergehend beheben.
Die Aussichten sind gut mit Diagnose und richtiger Behandlung.
Es können schwere Blutungen (Blutungen) auftreten.
Gehen Sie in die Notaufnahme oder rufen Sie die Notrufnummer 911 oder die örtliche Notrufnummer an, wenn Sie einen unerklärlichen oder anhaltenden Blutverlust haben.
Parahämophilie; Owren-Krankheit; Blutungsstörung - Faktor-V-Mangel
Bildung von Blutgerinnseln
Blutgerinnsel
Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Seltener Mangel an Gerinnungsfaktoren. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Hrsg. Hämatologie: Grundprinzipien und Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap. 137.
Ragni MV. Hämorrhagische Störungen: Mangel an Gerinnungsfaktoren. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 26. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap. 165.
Scott JP, Flut VH. Erbliche Gerinnungsfaktor-Mangel (Blutungsstörungen). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 21. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap. 503.