Faktor VII-Mangel

Faktor VII (Sieben)-Mangel ist eine Störung, die durch einen Mangel an einem Protein namens Faktor VII im Blut verursacht wird. Es führt zu Problemen mit der Blutgerinnung (Koagulation).

Wenn Sie bluten, finden im Körper eine Reihe von Reaktionen statt, die zur Bildung von Blutgerinnseln beitragen. Dieser Vorgang wird als Gerinnungskaskade bezeichnet. Es handelt sich um spezielle Proteine, die als Gerinnungsfaktoren oder Gerinnungsfaktoren bezeichnet werden. Sie haben möglicherweise ein höheres Risiko für übermäßige Blutungen, wenn einer oder mehrere dieser Faktoren fehlen oder nicht so funktionieren, wie sie sollten.

Faktor VII ist ein solcher Gerinnungsfaktor. Faktor-VII-Mangel kommt in Familien (vererbt) vor und ist sehr selten. Beide Elternteile müssen das Gen haben, um die Krankheit an ihre Kinder weiterzugeben. Eine Blutungsstörung in der Familienanamnese kann ein Risikofaktor sein.

Ein Faktor-VII-Mangel kann auch auf eine andere Erkrankung oder die Verwendung bestimmter Medikamente zurückzuführen sein. Dies wird als erworbener Faktor-VII-Mangel bezeichnet. Es kann verursacht werden durch:

• Vitamin-K-Mangel (einige Babys werden mit Vitamin-K-Mangel geboren)
• Schwere Lebererkrankung
• Einnahme von Arzneimitteln, die die Blutgerinnung verhindern (Antikoagulanzien wie Warfarin)

Die Symptome können eines der folgenden sein:

• Blutungen aus Schleimhäuten
• Blutungen in Gelenke
• Einbluten in die Muskeln
• leicht blaue Flecken
• Starke Menstruationsblutungen
• Nasenbluten, das nicht so schnell aufhört
• Nabelschnurblutung nach der Geburt

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Partielle Thromboplastinzeit (PTT)
• Plasmafaktor VII-Aktivität
• Prothrombinzeit (PT)
• Mischstudie, ein spezieller PTT-Test zur Bestätigung des Faktor-VII-Mangels

Blutungen können durch intravenöse (IV) Infusionen von normalem Plasma, Konzentraten von Faktor VII oder genetisch hergestelltem (rekombinantem) Faktor VII kontrolliert werden.

Sie müssen während Blutungsepisoden häufig behandelt werden, da Faktor VII nicht lange im Körper anhält. Eine Form von Faktor VII namens NovoSeven kann ebenfalls verwendet werden.

Wenn Sie aufgrund eines Mangels an Vitamin K an Faktor VII-Mangel leiden, können Sie dieses Vitamin oral, durch Injektionen unter die Haut oder über eine Vene (intravenös) einnehmen.

Wenn Sie diese Blutgerinnungsstörung haben, achten Sie auf Folgendes:

• Informieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie sich einer Operation unterziehen, einschließlich Operationen und zahnärztlicher Arbeit.
• Informieren Sie Ihre Familienmitglieder, da sie möglicherweise die gleiche Störung haben, sie aber noch nicht kennen.

Diese Ressourcen können weitere Informationen zum Faktor VII-Mangel liefern:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies – www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Nationale Organisation für seltene Erkrankungen -- rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference -- ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Bei richtiger Behandlung können Sie ein gutes Ergebnis erwarten.

Ein vererbter Faktor-VII-Mangel ist eine lebenslange Erkrankung.

Die Aussichten für einen erworbenen Faktor-VII-Mangel hängen von der Ursache ab. Wenn es durch eine Lebererkrankung verursacht wird, hängt das Ergebnis davon ab, wie gut Ihre Lebererkrankung behandelt werden kann. Die Einnahme von Vitamin-K-Präparaten wird einen Vitamin-K-Mangel behandeln.

Komplikationen können sein:

• Übermäßige Blutung (Blutung)
• Schlaganfall oder andere Probleme des Nervensystems durch Blutungen des zentralen Nervensystems
• Gelenkprobleme in schweren Fällen, wenn häufig Blutungen auftreten

Holen Sie sich sofort eine Notfallbehandlung, wenn Sie schwere, unerklärliche Blutungen haben.

Es gibt keine bekannte Prävention für einen erblichen Faktor-VII-Mangel. Wenn ein Mangel an Vitamin K die Ursache ist, kann die Einnahme von Vitamin K helfen.

Proconvertin-Mangel; Mangel an extrinsischen Faktoren; Mangel an Prothrombinumwandlungsbeschleuniger im Serum; Alexander-Krankheit

• Bildung von Blutgerinnseln
• Blutgerinnsel

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Seltener Mangel an Gerinnungsfaktoren. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Hrsg. Hämatologie: Grundprinzipien und Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap. 137.

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